彌散性血管內(nèi)凝血DIC Disseminated Intravascular CoagulationPPT課件

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1、【目的要求】 掌握彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)的概念、發(fā)生機(jī)制和誘因 了解引起DIC的各種原發(fā)疾病和觸發(fā)因素 熟悉DIC的分期、分型及各期各型的特點(diǎn) 掌握DIC的主要臨床表現(xiàn)及其病理生理學(xué)基礎(chǔ) 了解DIC的防治原則第1頁(yè)/共64頁(yè)復(fù)習(xí)：凝血和纖溶第2頁(yè)/共64頁(yè)血液凝固一系列凝血因子相繼酶解激活的過(guò)程凝血酶和纖維蛋白凝塊的形成瀑布效應(yīng)第3頁(yè)/共64頁(yè)XPLTVaXaVThrombinProthrombinFibrinogenFibrinPLTIXaVIIIaVIIIaIXXIaXIIXIIaXI內(nèi)源性凝血系統(tǒng)TFVIIa外源性凝血系統(tǒng)第4頁(yè)/共64頁(yè)纖維蛋白生成thrombinF XIIIaCa

2、2+Fibrin, FbnABABFibrinogen, Fbg第5頁(yè)/共64頁(yè)抗凝機(jī)制 細(xì)胞抗凝系統(tǒng)細(xì)胞抗凝系統(tǒng)單核巨噬細(xì)胞單核巨噬細(xì)胞肝細(xì)胞肝細(xì)胞 體液抗凝系統(tǒng)體液抗凝系統(tǒng)抗凝血酶抗凝血酶(AT ) (AT ) 肝素肝素組織因子途徑抑制物組織因子途徑抑制物(TFPI)(TFPI)蛋白蛋白C C系統(tǒng)（系統(tǒng)（PCPC）第6頁(yè)/共64頁(yè) 抗凝血酶抗凝血酶(a(antithrombin, ntithrombin, AT )AT ) 肝細(xì)胞和內(nèi)皮細(xì)胞生成 絲氨酸蛋白酶抑制物 滅活FIXa、FXa、FXIa、FXIIa、凝血酶 肝素肝素可加強(qiáng)AT的作用，并促進(jìn)TFPI等抗凝物質(zhì)的釋放第7頁(yè)/共64頁(yè)T

3、hrombinProthrombinXXaIXaIXXIaFibrinogenFibrinATIII第8頁(yè)/共64頁(yè) 組織因子途徑抑制物組織因子途徑抑制物（tissue factor pathway inhibitor,TFPItissue factor pathway inhibitor,TFPI） 由EC產(chǎn)生 抑制FXa的活性 與TF-VIIa結(jié)合，抑制外源凝血途徑第9頁(yè)/共64頁(yè)TFPIFXaTFFVIIaCa2+TFFVIIaTFPIFXaCa2+第10頁(yè)/共64頁(yè) 蛋白蛋白C C（PCPC）系統(tǒng)）系統(tǒng) 包括PC、血栓調(diào)節(jié)蛋白(thrombomodulin, TM)、PS、PC抑制物(

4、PCI) 水解滅活FVa和FVIIIa 阻礙FXa與血小板磷脂的結(jié)合 刺激纖溶酶原激活物的釋放 PS增強(qiáng)PC作用第11頁(yè)/共64頁(yè)蛋白蛋白C C與血栓調(diào)節(jié)蛋白的作用與血栓調(diào)節(jié)蛋白的作用凝血酶原凝血酶原凝血活性降低凝血活性降低蛋白蛋白C C活化蛋白活化蛋白C C刺激纖溶刺激纖溶酶原激活酶原激活物的釋放物的釋放內(nèi)皮細(xì)胞表面內(nèi)皮細(xì)胞表面血栓調(diào)節(jié)蛋白血栓調(diào)節(jié)蛋白凝血酶凝血酶阻礙凝血因子阻礙凝血因子與血小板磷脂與血小板磷脂的結(jié)合的結(jié)合滅活某些凝血滅活某些凝血因子因子蛋白蛋白S S第12頁(yè)/共64頁(yè)纖溶系統(tǒng)XIIaXIIa、激肽釋放酶、激肽釋放酶tPAtPA、uPAuPA纖維蛋白（原）纖維蛋白（原）纖維蛋

5、白降解纖維蛋白降解產(chǎn)物產(chǎn)物（FDPFDP）纖溶酶原纖溶酶原纖溶酶纖溶酶各種組織各種組織 ECEC腎臟腎臟內(nèi)源性凝血系統(tǒng)內(nèi)源性凝血系統(tǒng)第13頁(yè)/共64頁(yè)FDP生成(fibrin degradation products)plasminFDPFbn不能聚合ABAB第14頁(yè)/共64頁(yè)DIC的概念是臨床常見的是臨床常見的病理過(guò)程病理過(guò)程。由于某些致病因子的作用，由于某些致病因子的作用，凝血因子和血小凝血因子和血小板被激活板被激活，大量促凝物質(zhì)入血，凝血酶增加，大量促凝物質(zhì)入血，凝血酶增加，進(jìn)而微循環(huán)中形成廣泛的進(jìn)而微循環(huán)中形成廣泛的微血栓微血栓。微血栓形。微血栓形成中消耗了大量凝血因子和血小板，繼發(fā)性

6、成中消耗了大量凝血因子和血小板，繼發(fā)性纖溶功能增強(qiáng)，導(dǎo)致患者出現(xiàn)明顯的纖溶功能增強(qiáng)，導(dǎo)致患者出現(xiàn)明顯的出血出血、休克休克、器官功能障礙器官功能障礙和和溶血性貧血溶血性貧血等臨床表等臨床表現(xiàn)。現(xiàn)。第15頁(yè)/共64頁(yè)病因 感染性疾病 腫瘤性疾病 婦產(chǎn)科疾病 創(chuàng)傷及手術(shù)第16頁(yè)/共64頁(yè)感染性疾病 細(xì)菌感染、敗血癥 病毒性肝炎 流行性出血熱 病毒性心肌炎第17頁(yè)/共64頁(yè)腫瘤性疾病 消化系統(tǒng)胰腺癌、結(jié)腸癌、食管癌、膽囊癌、肝癌、胃癌 血液系統(tǒng)白血病 泌尿系統(tǒng)前列腺癌、腎癌、膀胱癌 女性生殖系統(tǒng)絨毛膜上皮癌、卵巢癌、子宮頸癌、惡性葡萄胎第18頁(yè)/共64頁(yè)婦產(chǎn)科疾病 流產(chǎn) 妊娠中毒癥 子癇及先兆子癇 胎

7、盤早期剝離 羊水栓塞 子宮破裂 宮內(nèi)死胎 腹腔妊娠 剖腹產(chǎn)手術(shù)第19頁(yè)/共64頁(yè)創(chuàng)傷及手術(shù) 嚴(yán)重軟組織創(chuàng)傷 擠壓綜合征 大面積燒傷 前列腺、肝、腦、肺、胰腺等臟器大手術(shù)、器官移植術(shù)等第20頁(yè)/共64頁(yè)發(fā)病機(jī)制凝血和抗凝平衡破壞凝血/抗凝功能正常各種因素啟動(dòng)了內(nèi)源性和/ /或外源性凝血途徑第21頁(yè)/共64頁(yè)XPLTVaXaVThrombinProthrombinFibrinogenFibrinPLTIXaVIIIaVIIIaIXXIaXIIXIIaXI內(nèi)源性凝血系統(tǒng)TFVIIa外源性凝血系統(tǒng)第22頁(yè)/共64頁(yè)XPLTVaXaVThrombinProthrombinFibrinogenFibrin

8、PLTIXaVIIIaVIIIaIXXIaXIIXIIaXI內(nèi)源性凝血系統(tǒng)TFVIIa外源性凝血系統(tǒng)第23頁(yè)/共64頁(yè)組織損傷，啟動(dòng)外源性凝血系統(tǒng)組織損傷，啟動(dòng)外源性凝血系統(tǒng)Tissue Factor組 織含 量 （/mg）肝10肌肉20腦50肺50胎盤2，000蛻膜2，000不同的人體組織中組織因子的含量平滑肌細(xì)胞成纖維細(xì)胞星形細(xì)胞足狀突細(xì)胞內(nèi)皮細(xì)胞單核細(xì)胞嗜中性粒細(xì)胞巨噬細(xì)胞第24頁(yè)/共64頁(yè)XPLTVaXaVThrombinProthrombinFibrinogenFibrinPLTIXaVIIIaVIIIaIXXIaXIIXIIaXI內(nèi)源性凝血系統(tǒng)TFVIIa外源性凝血系統(tǒng)第25頁(yè)/共

9、64頁(yè)內(nèi)皮細(xì)胞損傷，啟動(dòng)內(nèi)源性凝血系統(tǒng)內(nèi)皮細(xì)胞損傷，啟動(dòng)內(nèi)源性凝血系統(tǒng) 膠原暴露，激活內(nèi)源性凝血系統(tǒng)； 暴露、表達(dá)組織因子，激活外源性凝血系統(tǒng)； 激活血小板 損傷的EC抗凝、纖溶功能障礙 a 膠 原 表面激活（內(nèi)源性凝血系統(tǒng)激活）第26頁(yè)/共64頁(yè)內(nèi)皮細(xì)胞損傷為什么會(huì)導(dǎo)致內(nèi)皮細(xì)胞損傷為什么會(huì)導(dǎo)致DICDIC？感染、內(nèi)毒素血感染、內(nèi)毒素血癥、癥、Ag-AbAg-Ab復(fù)合復(fù)合物、持續(xù)缺血缺物、持續(xù)缺血缺氧、酸中毒氧、酸中毒ECECTFTF血小板的粘附、血小板的粘附、聚集和釋放反聚集和釋放反應(yīng)，使凝血反應(yīng)，使凝血反應(yīng)加劇。應(yīng)加劇。單核巨噬細(xì)胞、單核巨噬細(xì)胞、PMNPMN和和( (或或)T)T淋淋巴細(xì)

10、胞巴細(xì)胞TNFTNF、IL-1IL-1、IFNIFN、PAFPAF、補(bǔ)、補(bǔ)體成分體成分C3aC3a、C5aC5a和和Q2Q2膠原膠原暴露暴露第27頁(yè)/共64頁(yè)XPLTVaXaVThrombinProthrombinFibrinogenFibrinPLTIXaVIIIaVIIIaIXXIaXIIXIIaXI內(nèi)源性凝血系統(tǒng)TFVIIa外源性凝血系統(tǒng)第28頁(yè)/共64頁(yè)血細(xì)胞大量破壞，血小板激活血細(xì)胞大量破壞，血小板激活粘附、聚集和釋放形成血小板團(tuán)塊釋放ADP、TXA2等促凝物質(zhì)釋放ADP細(xì)胞膜磷脂誘導(dǎo)表達(dá)組織因子第29頁(yè)/共64頁(yè)第30頁(yè)/共64頁(yè)P(yáng)latelet第31頁(yè)/共64頁(yè)第32頁(yè)/共64頁(yè)

11、血小板粘附在內(nèi)皮下膠原。血小板不可逆聚集并釋放在ADP作用下，血小板變形微血栓內(nèi)的血小板第33頁(yè)/共64頁(yè)P(yáng)F3PF3PF4PF4ADPADP5-HT5-HTTXA2TXA2血小板血小板聚集內(nèi)皮細(xì)胞纖維蛋白原纖維蛋白原Or vWF粘附層粘連蛋白纖維粘連蛋白膠原內(nèi)皮下組織vWFGP IIb/IIIa(IIb)GP Ia/IIa(11)GP 1B/IXGP IIb/IIIa(IIb)GPN or VIGP Ic/IIa(11)GP Ic/IIa(11)血小板粘附、聚集的分子機(jī)制第34頁(yè)/共64頁(yè)XPLTVaXaVThrombinProthrombinFibrinogenFibrinPLTIXaVI

12、IIaVIIIaIXXIaXIIXIIaXI內(nèi)源性凝血系統(tǒng)TFVIIa外源性凝血系統(tǒng)第35頁(yè)/共64頁(yè)促凝物質(zhì)入血促凝物質(zhì)入血ThrombinProthrombin羊水羊水脂肪栓子脂肪栓子蛇毒蛇毒胰蛋白酶胰蛋白酶第36頁(yè)/共64頁(yè)誘發(fā)因素 單核吞噬細(xì)胞功能受損 嚴(yán)重肝功能疾病 血液高凝狀態(tài) 微循環(huán)障礙 機(jī)體纖溶系統(tǒng)功能降低第37頁(yè)/共64頁(yè)單核吞噬細(xì)胞功能受損q清除促凝物質(zhì)，如內(nèi)毒素、含清除促凝物質(zhì)，如內(nèi)毒素、含TFTF的細(xì)胞的細(xì)胞碎片、碎片、Ag-AbAg-Ab復(fù)合物。復(fù)合物。q吞噬清除活化了的吞噬清除活化了的凝血因子、纖維蛋凝血因子、纖維蛋白、纖維蛋白單體、白、纖維蛋白單體、FDPFDP和

13、紅、白細(xì)胞和紅、白細(xì)胞碎片等。碎片等。SchwartzmanSchwartzman反應(yīng)反應(yīng)見于長(zhǎng)期大量應(yīng)用糖皮質(zhì)激素、見于長(zhǎng)期大量應(yīng)用糖皮質(zhì)激素、反復(fù)感染或嚴(yán)重肝病反復(fù)感染或嚴(yán)重肝病第38頁(yè)/共64頁(yè)嚴(yán)重肝功能疾病q（抗）凝血因子很多在肝臟產(chǎn)生和滅活，（抗）凝血因子很多在肝臟產(chǎn)生和滅活，嚴(yán)重肝病患者，維持機(jī)體凝血、抗凝的嚴(yán)重肝病患者，維持機(jī)體凝血、抗凝的平平衡能力低。衡能力低。q引起肝病的病因：肝引起肝病的病因：肝炎病毒、炎病毒、Ag-AbAg-Ab復(fù)合復(fù)合物和某些藥物等可引物和某些藥物等可引起凝血系統(tǒng)激活。起凝血系統(tǒng)激活。q急性肝壞死時(shí)可釋放急性肝壞死時(shí)可釋放大量大量TFTF和溶酶體酶和溶酶

14、體酶第39頁(yè)/共64頁(yè)血液高凝狀態(tài)q原發(fā)性高凝狀態(tài)原發(fā)性高凝狀態(tài)見于遺傳性見于遺傳性ATAT、PCPC缺乏癥等；缺乏癥等；q繼發(fā)性高凝狀態(tài)繼發(fā)性高凝狀態(tài)見于惡性腫瘤、白血病等。見于惡性腫瘤、白血病等。q妊娠后期或老年妊娠后期或老年生理性高凝狀態(tài)。生理性高凝狀態(tài)。q酸中毒酸中毒可使可使ECEC受損，肝素抗凝活性減弱，凝血因子的酶活受損，肝素抗凝活性減弱，凝血因子的酶活性和血小板聚集性增高，是嚴(yán)重缺氧性和血小板聚集性增高，是嚴(yán)重缺氧( (如循環(huán)功能障如循環(huán)功能障礙礙) )時(shí)引起血液高凝狀態(tài)的重要原因。時(shí)引起血液高凝狀態(tài)的重要原因。第40頁(yè)/共64頁(yè)微循環(huán)障礙休克等原因引起微循環(huán)障礙時(shí)，微循環(huán)內(nèi)血流

15、緩慢，血液粘度增高，血流淤滯。紅細(xì)胞聚集，血小板粘附聚集。加之在原始動(dòng)因(如菌血癥與內(nèi)毒素血癥)或嚴(yán)重缺氧、酸中毒和炎癥介質(zhì)作用下使EC受損均有利于DIC的發(fā)生。第41頁(yè)/共64頁(yè)機(jī)體纖溶系統(tǒng)功能降低q高齡高齡吸煙吸煙妊娠后期妊娠后期糖尿病患者糖尿病患者q臨床上不恰當(dāng)臨床上不恰當(dāng)?shù)厥褂美w溶功地使用纖溶功能抑制藥物能抑制藥物第42頁(yè)/共64頁(yè)分期 高凝期高凝期 消耗性低凝期消耗性低凝期 繼發(fā)性纖溶期繼發(fā)性纖溶期凝血、凝血、纖溶纖溶系統(tǒng)系統(tǒng)激活，激活，凝血酶凝血酶 微血栓形成微血栓形成凝血系統(tǒng)激活的同凝血系統(tǒng)激活的同時(shí)纖溶系統(tǒng)也被激時(shí)纖溶系統(tǒng)也被激活；凝血因子和血活；凝血因子和血小板消耗；小板消耗

16、；纖溶系統(tǒng)繼發(fā)性激纖溶系統(tǒng)繼發(fā)性激活，纖溶酶大量生活，纖溶酶大量生成；成；FDPFDP產(chǎn)生；產(chǎn)生；實(shí)驗(yàn)實(shí)驗(yàn)室檢室檢查查血液凝固血液凝固性性升高升高降低降低降低降低凝血時(shí)間凝血時(shí)間 血小板粘附性血小板粘附性 血小板血小板 ，F(xiàn)gFg 凝血時(shí)間延長(zhǎng)凝血時(shí)間延長(zhǎng)3P3P試驗(yàn)陽(yáng)性試驗(yàn)陽(yáng)性血小板血小板 ，F(xiàn)g Fg , , FDPFDP ，3P3P試驗(yàn)試驗(yàn)陽(yáng)性，陽(yáng)性，凝血凝血酶時(shí)間延長(zhǎng)酶時(shí)間延長(zhǎng)第43頁(yè)/共64頁(yè)3P試驗(yàn) 魚精蛋白副凝實(shí)驗(yàn)(plasma protamin paracoagulation test，3P實(shí)驗(yàn)) 檢測(cè)血漿FDPprotaminprotamin第44頁(yè)/共64頁(yè)分型 按DIC發(fā)

17、生快慢 急性型 慢性型 亞急性型 按DIC的代償情況 失代償型 代償型 過(guò)度代償型第45頁(yè)/共64頁(yè)臨床表現(xiàn) 出血 器官功能障礙 休克 貧血第46頁(yè)/共64頁(yè)出血 廣泛、多個(gè)部位出廣泛、多個(gè)部位出血，不能用原發(fā)疾血，不能用原發(fā)疾病解釋；病解釋； 常伴有常伴有DICDIC的其它的其它臨床表現(xiàn)，如休克臨床表現(xiàn)，如休克史等；史等； 常規(guī)的止血藥無(wú)效。常規(guī)的止血藥無(wú)效。第47頁(yè)/共64頁(yè)DICDIC出血的發(fā)生機(jī)制出血的發(fā)生機(jī)制致病因素致病因素微血栓形成微血栓形成血小板、凝血血小板、凝血因子消耗因子消耗激活凝血激活凝血出出血血纖溶激活纖溶激活纖溶酶纖溶酶 水解凝血因子水解凝血因子FDPFDP 第48頁(yè)/

18、共64頁(yè)器官功能障礙 主要由于廣泛的主要由于廣泛的微血栓微血栓形成！形成！ DICDIC診斷的金標(biāo)準(zhǔn)診斷的金標(biāo)準(zhǔn) 典型的為典型的為纖維蛋白性血栓纖維蛋白性血栓，亦可為血小板血栓，亦可為血小板血栓 累及臟器不同，累及臟器不同，可有不同的臨床可有不同的臨床表現(xiàn)表現(xiàn)第49頁(yè)/共64頁(yè)心肌心肌第50頁(yè)/共64頁(yè)肝肝第51頁(yè)/共64頁(yè)肺肺第52頁(yè)/共64頁(yè)腎臟腎臟第53頁(yè)/共64頁(yè)腦腦第54頁(yè)/共64頁(yè)休克 回心血量 出血 廣泛微血栓 心輸出量 缺血、缺氧、酸中毒 心肌微血栓 外周血管阻力 激肽、補(bǔ)體、組胺第55頁(yè)/共64頁(yè)DIC時(shí)發(fā)生休克的特點(diǎn) 突然發(fā)生，常不易找出明顯的休克原因，或用原發(fā)病不能得到圓

19、滿解釋； 休克常伴有多發(fā)性出血傾向，且出血程度與休克程度不一致； 早期出現(xiàn)器官功能障礙； 用常規(guī)抗休克治療效果不明顯。第56頁(yè)/共64頁(yè)微血管病性溶血性貧血microangiopathic hemolytic anemiamicroangiopathic hemolytic anemia這種貧血除具備這種貧血除具備溶血性貧血溶血性貧血的一般特征外，外周血涂片中發(fā)現(xiàn)有某些形態(tài)的一般特征外，外周血涂片中發(fā)現(xiàn)有某些形態(tài)特殊的變形的紅細(xì)胞稱裂體細(xì)胞（特殊的變形的紅細(xì)胞稱裂體細(xì)胞（schistocyteschistocyte），其外形呈盔甲形、星），其外形呈盔甲形、星形、新月形等，為紅細(xì)胞碎片。這些碎片

20、脆性高，易發(fā)生溶血。由于這種形、新月形等，為紅細(xì)胞碎片。這些碎片脆性高，易發(fā)生溶血。由于這種溶血性貧血多發(fā)生于微血管內(nèi)異常變化時(shí)，故稱為微血管病性溶血性貧血。溶血性貧血多發(fā)生于微血管內(nèi)異常變化時(shí)，故稱為微血管病性溶血性貧血。第57頁(yè)/共64頁(yè)發(fā)生機(jī)制第58頁(yè)/共64頁(yè)RBCRBC懸掛在纖維蛋白索上（掃描電鏡，左懸掛在纖維蛋白索上（掃描電鏡，左 20002000，右，右 52005200）第59頁(yè)/共64頁(yè) DIC血象（裂體細(xì)胞）第60頁(yè)/共64頁(yè)六、防治原則六、防治原則1、消除病因，治療原發(fā)病2、改善微循環(huán)3、重建凝血和纖溶 間的動(dòng)態(tài)平衡 肝素 新鮮血 成分輸血第61頁(yè)/共64頁(yè)病例1女性，2

21、6歲，因停經(jīng)40+5周、胎膜早破入院。因無(wú)宮縮，行催產(chǎn)素靜滴誘導(dǎo)宮縮；10小時(shí)后出現(xiàn)正規(guī)宮縮且較強(qiáng)，并流出多量羊水。即刻病人心慌、心昏，減慢催產(chǎn)素滴速漸好轉(zhuǎn)。2小時(shí)后胎兒順娩。胎盤娩出后查宮頸有撕傷，出血不多，病人血壓即降至8/4 kPa，立即快速補(bǔ)液促宮縮，產(chǎn)婦血壓回升至12/9 kPa，行宮頸及會(huì)陰縫合。術(shù)畢見不斷有鮮血經(jīng)陰道流出，壓迫子宮后出血仍甚不凝，經(jīng)填紗條、壓迫子宮、快速輸血輸液、縮宮、升壓、糾酸、止血等處理，仍出血不止不凝，于產(chǎn)后2小時(shí)30分死亡?？偝鲅s2800 ml，輸血1500 ml。 第62頁(yè)/共64頁(yè)病例2女性，20歲，因停經(jīng)36+周，腹痛伴陰道流血10小時(shí)入院。查BP

22、 21/15 kPa，貧血貌，浮腫+，胎位不清，無(wú)胎心，子宮硬，明顯壓痛，宮口未開。即行剖宮產(chǎn)術(shù)。術(shù)中見腹腔內(nèi)血性液體約1000 ml，子宮下段前壁紫蘭色。切開子宮娩出一死胎，胎盤已剝離，下方大量血塊，經(jīng)處理宮縮可保留之，術(shù)前術(shù)中共約出血2000 ml，輸血640 ml。術(shù)后20小時(shí)無(wú)尿，經(jīng)用速尿等措施尿量漸增。術(shù)后2天病人突然嘔血約150 ml，解血大便400 ml，并陰道出血約200 ml，傷口滲血不凝，胸部可見散在出血點(diǎn)，查凝血酶原與凝血酶時(shí)間高于對(duì)照6秒，纖維蛋白原115mg% (正常250mg%)，每日用肝素50 mg靜滴共三天，加用其它止血措施，并輸鮮血600 ml，兩天后嘔血便血止，陰道出血明顯減少，傷口血止，凝血功能趨于正常，繼續(xù)處理病情漸好轉(zhuǎn)。 第63頁(yè)/共64頁(yè)感謝您的觀看。第64頁(yè)/共64頁(yè)