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1、中樞神經系統(tǒng)先天畸形 CNS畸形原因染色體異常 10%遺傳因素 20%宮內感染 10%不明 60% 先天畸形分類器官形成障礙組織發(fā)生障礙細胞發(fā)生障礙 一 器官形成障礙1. 神經管閉合障礙 34周 腦膨出, 腦膜膨出 Chiari畸形( 基阿利 ) 2. 中線腦結構異常 510周 全前腦無裂畸形 視隔發(fā)育不全 胼胝體發(fā)育不全 3. 小腦異常 510周 Dandy-Walker畸形 4 腦溝形成和神經元移行異常 25月 光滑腦, 多小腦回, 厚腦回 腦裂畸形( Schizencephaly ) 灰質異位 二 組織發(fā)生障礙神經皮膚綜合征( 斑痣性錯構瘤病 ) 26月神經纖維瘤病結節(jié)性硬化腦-三叉神經
2、血管瘤病 ( Sturge-weber Syndrome )視網膜和中樞神經血管瘤病 ( Von Hippel-Lindau disease ) 三 細胞發(fā)生障礙腦白質營養(yǎng)不良 ( Leukodystrophies )粘多糖病 ( Mucopolysaccharidoses ) 正常腦發(fā)育 正常變異第五、六腦室中間帆腔 一 器官形成障礙1. 神經管閉合障礙 34周 腦膨出, 腦膜膨出 Chiari畸形( 基阿利 ) 腦膨出( Cephaloceles )顱骨缺損加顱內容物外疝腦膜加腦脊液即腦膜膨出( meningocele )腦膜加腦脊液加腦即腦膜腦膨出 ( meningoencephaloc
3、ele ) Chiari malformation I 型扁桃體下移至枕大孔以下, 進入頸椎管內, 不合并其他腦畸形 34mm 無癥狀 5mm 有癥狀合并癥: Syringohydromyelia, Hydrocephalus, Klippel-Feil Syndrome, Cranio-vertebral anomalies, C1 to occiput assimilation, Basilar impression Chiari malformation II 型顱骨缺損，陷窩小后顱窩，橫竇低大腦鐮缺損小腦幕發(fā)育不全枕大孔裂隙狀斜坡、巖骨體凹陷 腦積水，90% 4室管狀延長，下移 3室中
4、間塊顯著側室前尖后寬 前腦無裂畸形( Holoprosencephalies )無腦葉型 Alobar半腦葉型 Semilobar有腦葉型 Lobar視-隔發(fā)育不全 Septooptic dysplsia 視隔發(fā)育不全 胼胝體發(fā)育不全( corpus callosum agenesis )側腦室額角和體平行, 分離, 前端尖, 枕角擴大, 側腦室內緣凹陷( prob氏纖維 ) III室升高, 擴大 III室前部與縱裂相通合并囊腫, 脂肪瘤 后顱凹畸形和囊腫Dandy-Walker Complex大枕大池后顱凹蛛網膜囊腫 腦三叉神經血管瘤病 Sturge-Webers Syndrome結節(jié)性硬化
5、 Bournevilles Disease ( Tuberous Sclerosis )視網膜及中樞神經血管瘤病 Von Hippel-Lindau Syndrome 4 腦溝形成和神經元移行異常 25月 腦裂畸形( Schizencephaly ) 光滑腦, 多小腦回, 厚腦回 灰質異位 腦裂畸形( Schizencephaly )異常腦裂腦裂兩側異常灰質 開放型 閉唇型鑒別: 腦穿通畸形囊腫( 孔洞腦 ) Porencephaly 4腦溝形成和神經元移行異常 25月 腦裂畸形( Schizencephaly ) 光滑腦, 多小腦回, 厚腦回 灰質異位 4腦溝形成和神經元移行異常 25月 腦
6、裂畸形( Schizencephaly ) 光滑腦, 多小腦回, 厚腦回 灰質異位 一側巨腦畸形 二 組織發(fā)生障礙神經皮膚綜合征( 斑痣性錯構瘤病 ) 26月神經纖維瘤病結節(jié)性硬化腦-三叉神經血管瘤病 ( Sturge-weber Syndrome )視網膜和中樞神經血管瘤病 ( Von Hippel-Lindau disease ) 神經纖維瘤病I 型1 Von Recklinghausens2 1:4000 ( 90%NF )3 17染色體4顯著皮膚表現, 牛奶咖啡斑5伴有錯構瘤, 膠質瘤( 星形細胞瘤 ), 叢狀神經纖維瘤, 惡性神經鞘瘤, 脊柱神經纖維瘤( 體積小, 單個 ), 硬膜囊
7、擴張II 型1雙側聽神經鞘瘤2 1:50000 ( 10%NF )3 22染色體4很少皮膚改變5伴有腦膜瘤和雪旺細胞( 神經鞘 )瘤, 脊柱神經鞘瘤( 體積大, 雙側, 多發(fā) ), 脊髓室管膜瘤, 星形細胞瘤 二 組織發(fā)生障礙神經皮膚綜合征( 斑痣性錯構瘤病 ) 26月神經纖維瘤病結節(jié)性硬化腦-三叉神經血管瘤病 ( Sturge-weber Syndrome )視網膜和中樞神經血管瘤病 ( Von Hippel-Lindau disease ) 二 組織發(fā)生障礙神經皮膚綜合征( 斑痣性錯構瘤病 ) 26月神經纖維瘤病結節(jié)性硬化腦-三叉神經血管瘤病 ( Sturge-weber Syndrome )視網膜和中樞神經血管瘤病 ( Von Hippel-Lindau disease ) 二 組織發(fā)生障礙神經皮膚綜合征( 斑痣性錯構瘤病 ) 26月神經纖維瘤病結節(jié)性硬化腦-三叉神經血管瘤病 ( Sturge-weber Syndrome )視網膜和中樞神經血管瘤病 ( Von Hippel-Lindau disease )
《神經系統(tǒng)畸形》ppt課件
