一葉障目又見(jiàn)泰山反復(fù)下肢浮腫多漿膜腔積液的求證歷程

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1、一 葉 障 目 ， 又 見(jiàn) 泰 山反 復(fù) 下 肢 浮 腫 ， 多 漿 膜 腔 積 液 的 求 證 歷 程鄭 州 大 學(xué) 附 屬 洛 陽(yáng) 中 心 醫(yī) 院常 學(xué) 偉 病 史 男 性 ， 30歲 ， 間 斷 胸 悶 、 氣 短 1年 ， 再 發(fā) 加 重 3天 ； 1年 前無(wú) 明 顯 誘 因 出 現(xiàn) 腹 脹 、 雙 下 肢 水 腫 ， 應(yīng) 用 利 尿 劑 后 好 轉(zhuǎn)2月 前 ， 心 臟 彩 超 示 心 包 積 液 ， 按 心 衰 治 療 ； 近 3天 來(lái) 癥 狀加 重 ， 彩 超 示 心 包 腔 、 胸 腔 、 腹 腔 積 液抽 煙 10余 年 ， 平 均 20支 /天 ， 無(wú) 射 線 接 觸 史余

2、既 往 史 、 個(gè) 人 史 、 婚 育 史 、 家 族 史 無(wú) 異 常H R 88次 /分 ， BP 120/100mmH g， 頸 靜 脈 充 盈 ， 腹 膨 隆 ，腹 水 征 陽(yáng) 性 ， 雙 下 肢 重 度 水 腫3142 心 臟 彩 超 2013年 8月 26日n LA 20mm， LV 41mm， RV 20mmn 室 壁 厚 度 正 常 ， 運(yùn) 動(dòng) 欠 協(xié) 調(diào)n 大 動(dòng) 脈 ， 瓣 膜 及 心 臟 結(jié) 構(gòu) 無(wú) 異 常n 心 包 積 液 、 胸 腔 積 液 、 腹 腔 積 液n 膽 囊 壁 粗 糙 ， 脾 臟 增 大 Impression 1：n 縮 窄 性 心 包 炎 ？n 心 肌

3、病 ？n 結(jié) 締 組 織 病 ？n 心 力 衰 竭n 多 發(fā) 性 漿 膜 腔 積 液印 象 輔 助 檢 查 Investigation2013-8-26 ECG at admission入 院 心 電 圖、aVF V3-V6導(dǎo)聯(lián)T波倒置 胸 腔 積 液 檢 查 腹 腔 積 液 檢 查 Investigation心 臟 磁 共 振 檢 查 2013年 8月 30日 心 臟 MRI 心 肌 病 ？Confused n 血 沉 不 快n 心 臟 彩 超 未 提 示n 積 液 為 漏 出 液n 未 見(jiàn) 抗 酸 桿 菌n 積 液 葡 萄 糖 不 低n 心 臟 磁 共 振 報(bào) 告 均 不 支 持 縮 窄

4、性 心 包 炎 Investigation復(fù) 查 心 臟 彩 超 2013年 9月 4日n LA 55mm， LV 49mm， RA 60mmn RV 18mm， EF值 51%， 雙 房 增 大n 臟 層 心 包 膜 增 厚 ， 縮 窄 性 心 包 炎 ？n 三 尖 瓣 中 量 返 流n 中 量 心 包 積 液 胸 部 CT InvestigationCT報(bào) 告 2013年 9月 6日n 心 包 邊 緣 可 見(jiàn) 弧 形 鈣 化 影n 心 包 包 裹 性 積 液 并 心 包 膜 鈣 化n 雙 側(cè) 胸 腔 積 液n 腹 腔 積 液 病 例 特 點(diǎn)n 全 身 浮 腫 、 頸 靜 脈 怒 張 、 多

5、 發(fā) 漿 膜 腔 積 液n 雙 房 大 、 雙 室 不 大 、 EF正 常 、 BNP幾 乎 正常 的 心 衰n 右 心 衰 但 無(wú) 肺 動(dòng) 脈 高 壓 和 右 心 室 擴(kuò) 大n 心 臟 彩 超 、 胸 部 CT、 心 臟 MRI的 最 終 結(jié) 果 n 血 沉 不 快n 積 液 為 漏 出 液n 未 見(jiàn) 抗 酸 桿 菌n 積 液 生 化 葡 萄 糖 不 低n 不 支 持 縮 窄 性 心 包 炎縮 窄 性 心 包 炎 修 正 診 斷 1. 縮 窄 性 心 包 炎 右 心 衰 竭2. 胸 腔 積 液3. 腹 腔 積 液 心 包 剝 脫 術(shù) 2013年 9月 11日n 左 腋 中 線 切 口 正 中

6、 開(kāi) 胸 ， 切 開(kāi) 心 包 ；n 探 查 病 變 病 理 ： 臟 壁 層 心 包 均 明 顯 增 厚 ， 嚴(yán) 重 鈣 化 ， 心 包 腔有 中 量 淡 血 性 積 液 ， 膈 面 、 心 尖 、 左 室 面 心 包 粘 連 鈣 化 ；n 依 次 游 離 右 室 流 出 道 、 右 室 面 、 左 室 心 尖 、 膈 面 、 上 下 腔 靜脈 處 粘 連 、 鈣 化 ， 去 除 相 應(yīng) 部 位 心 包 ， 心 肌 活 動(dòng) 明 顯 改 善 。n 出 院 后 給 予 抗 結(jié) 核 治 療 ， 3月 來(lái) 隨 訪 情 況 良 好 ， 積 液 未 再 發(fā) 縮 窄 性 心 包 炎心 包 膜 慢 性 纖 維

7、化 ， 增 厚 、 粘 連 、鈣 化 ， 使 心 排 出 量 降 低 ， 心 衰討 論 流 行 病 學(xué)n 發(fā) 生 率 ： 1.25 %-1.60%n 高 危 人 群 ： 20-30歲n 女 性 :男 性 =1.5:1n 術(shù) 后 院 內(nèi) 死 亡 率 4.9%16%n 誤 診 率 ： 22%-66.7%n 病 因 ： 心 肌 病 、 心 臟 手 術(shù) 、 感 染 、 腫 瘤 、 藥 源 性 、 結(jié)締 組 織 病 、 縱 膈 疾 病 放 射 治 療 等 1987n=95 1991n=82 2004*n=1184 2013n=89 2012n=51 2012n=45Population USA USA

8、Spain German Chinese Iran心 肌 病 (%) 15 42 46.7 55.0 13 60心 臟 手 術(shù) (%) 39 11 6.7 23.6 6 4.4射 線 (%) 1 31 13.3 5.6 - 0結(jié) 核 病 (%) 11 6 6.7 5.6 65 22.2病 因 學(xué) 病 理 及 病 理 生 理n 心 包 增 厚 粘 連 、 臟 壁 層 融 合 鈣 化 ， 嚴(yán) 重 者 形 成 纖 維 性 外 殼n 心 臟 大 小 正 常 ， 偶 有 縮 小 ， 心 肌 可 萎 縮n 心 包 透 明 樣 變 性 -非 特 異 性n 結(jié) 核 性 可 見(jiàn) 肉 芽 組 織 或 干 酪 樣

9、病 變n 心 室 充 盈 異 常 ， 靜 脈 壓 升 高 ， 心 排 量 下 降n 心 臟 舒 張 受 限 ， 心 力 衰 竭 ， 以 右 心 衰 為 著 臨 床 表 現(xiàn)n 胸 悶 、 氣 短 、 腹 脹 、 納 差 、 勞 力 性 呼 吸 困 難n 血 壓 偏 低 ， 心 率 偏 快 （ 房 撲 、 房 顫 ） ， 脈 壓 變 小n 頸 靜 脈 怒 張 ， Kusmaul征n 肝 大 、 腹 水 及 下 肢 水 腫n 視 診 收 縮 期 心 尖 回 縮 ， 舒 張 早 期 心 尖 搏 動(dòng) ， 心 包 叩 擊 音n 心 電 圖 無(wú) 特 異 性 ， 可 見(jiàn) QRS低 電 壓 ， T波 低 平 或

10、 倒 置 Diagnosis影 像 學(xué) 改 變n 心 包 膜 增 厚 ， 蛋 殼 樣 鈣 化n 上 、 下 腔 靜 脈 ， 奇 靜 脈 擴(kuò) 張n 心 包 積 液 、 胸 腔 積 液 、 腹 腔 積 液 Diagnosisn 室 間 隔 抖 動(dòng) ： 舒 張 早 期 室 間 隔 突 然 向 后 移 動(dòng)n 心 房 擴(kuò) 大 ， 尤 其 是 左 房 擴(kuò) 大 ， 心 室 充 盈 受 限 ， 心 室 容 量 減 少n 吸 氣 時(shí) ， 舒 張 早 期 二 尖 瓣 血 流 速 度 （ E波 ） 明 顯 降 低n 心 包 腔 積 液 ， 心 包 增 厚 、 鈣 化n 下 腔 靜 脈 增 寬 ， 隨 呼 吸 的 變

11、 化 率 明 顯 降 低超 聲 心 動(dòng) 圖 實(shí) 驗(yàn) 室 檢 查n 磁 共 振 ： 心 包 增 厚 ， 心 房 和 腔 靜 脈 明 顯 擴(kuò) 張n 心 導(dǎo) 管 檢 查 特 征 性 表 現(xiàn) ： 肺 毛 細(xì) 血 管 壓 力 、 肺 動(dòng) 脈 舒 張壓 力 、 右 室 舒 張 末 壓 、 右 房 壓 力 均 升 高 至 同 一 高 水 平n 右 室 壓 力 曲 線 呈 現(xiàn) 收 縮 壓 輕 度 升 高 ， 舒 張 早 期 下 陷 和 舒張 后 期 的 高 原 波 即 開(kāi) 方 根 號(hào) 曲 線 與 限 制 型 心 肌 病 的 鑒 別心 室 腔 縮 小 、 變 形心 內(nèi) 膜 增 厚心 包 無(wú) 增 厚 和 鈣 化

12、縮 窄 性 心包 炎 表 現(xiàn) 限制型心肌病 縮 窄 性 心 包 炎 與 限 制 型 心 肌 病指 標(biāo) 限 制 型 心 肌 病 縮 窄 性 心 包 炎 體 檢 S3奔 馬 律 ， 二 、 三 尖 瓣 返 流 心 包 叩 擊 音 （ 40%） X線 胸 片 偶 見(jiàn) 心 內(nèi) 膜 鈣 化 心 包 鈣 化 （ 40%） 超 聲 心 動(dòng) 圖 心 內(nèi) 膜 增 厚 ， 有 房 室 瓣 返 流 心 包 增 厚 ， 無(wú) 房 室 瓣 返 流呼 吸 影 響 不 存 在 Kusmaul征CT或 磁 共 振 成 像 心 包 正 常 ， 心 內(nèi) 膜 增 厚 心 包 增 厚 右 心 室 收 縮 壓 50mmH g 50mmH

13、 gRVEDP/RVSP 0.33 0.33 RVEDP與 LVEDP差 值 5mmH g 5mmH g 心 肌 活 檢 異 常 正 常 LVEDP、RVEDP 左、右室舒張末壓，RVSP右室收縮壓 治 療 與 預(yù) 后n 外 科 治 療 ： 即 心 包 剝 離 術(shù) 或 心 包 切 除 術(shù)n 預(yù) 后 ： 縮 窄 性 心 包 炎 多 因 衰 竭 、 腹 水 及 周 圍 水 腫 或 嚴(yán) 重 心臟 并 發(fā) 癥 而 致 殘 或 死 亡 ， 若 能 及 時(shí) 手 術(shù) 、 預(yù) 后 良 好n 影 響 手 術(shù) 預(yù) 后 的 因 素 ： 高 齡 、 房 顫 、 嚴(yán) 重 的 三 尖 瓣 返 流 、肺 動(dòng) 脈 高 壓 、 射 線 史 、 腎 衰 、 低 EF值 、 心 包 剝 離 不 完 全 啟 示 謝 謝！