兒童精神發(fā)育遲滯 醫(yī)學(xué)ppt課件

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1、單擊此處編輯母版標(biāo)題樣式,,單擊此處編輯母版文本樣式,,第二級(jí),,第三級(jí),,第四級(jí),,第五級(jí),,,.,*,,精神發(fā)育遲滯,,,是指?jìng)€(gè)體在發(fā)育階段（通常指,18,歲以前）精神發(fā)育遲滯或受阻。臨床上表現(xiàn)為認(rèn)知、語言、情感意志和社會(huì)化等方面的缺陷、不足，在成熟和功能水平上顯著落后于同齡兒童。,,,1,.,上述概念表明：,,1.,精神發(fā)育遲滯不是獨(dú)立的疾病單元，它是由多種因素所造成腦發(fā)育受阻的一組疾病；,,2.,起病年齡劃定在,18,歲以前。因此，如果在,18,歲以后，由于某種原因引起腦損害，繼發(fā)智能障礙者，醫(yī)學(xué)診斷則列為癡呆范疇；,,3.,智力整個(gè)水平顯著低于同年齡平均水平。通常判斷智力水平，臨床結(jié)

2、合不同年齡階段采用相應(yīng)的標(biāo)準(zhǔn)智力測(cè)試方法。精神發(fā)育遲滯患者智力水平低下，智商（,IQ,）為,70,或低于,70,。缺陷程度越嚴(yán)重，智商越低；,,,4.,在智力低下同時(shí)伴有社會(huì)適應(yīng)能力不同程度的缺陷。社會(huì)適應(yīng)能力是指社會(huì)交往技能和責(zé)任、日常生活技能、獨(dú)立生活和自給自足能力等，達(dá)不到他（她）的文化社會(huì)環(huán)境所期望的標(biāo)準(zhǔn)。,,2,.,【,流行病學(xué),】,,世界衛(wèi)生組織（,WHO,）,報(bào)告嚴(yán)重的精神發(fā)育遲滯患病率為,4,‰,。；輕度精神發(fā)育遲滯患病率高達(dá),30,‰,。,,據(jù),1982,年我國(guó),6,大行政區(qū),12,地區(qū)精神發(fā)育遲滯調(diào)查結(jié)果，總患病率為,3,．,33,‰,。（包括中度和重度精神發(fā)請(qǐng)遲滯），而,

3、7,～,14,歲的患病率為,5,．,27,‰,。,,我國(guó)于,1988,年對(duì),0,～,14,歲兒童進(jìn)行了抽樣調(diào)查發(fā)現(xiàn)兒童智力低下患病率為,10 7,‰,；農(nóng)村患病率高于城市，前者為,14,．,6,‰,。、后者,7,．,5,‰,。男性與女性精神發(fā)育遲滯的患病率，一般無顯著差異。程度的比率以輕度精神共育遲滯占多數(shù)，約占,75,％；重度和中度占,20,％；極重度占,5,％。程度越重者，往往伴等軀體先天畸形，而且死亡率也越高。,,,3,.,【,病因,】,精神發(fā)育遲滯的病因復(fù)雜多種，涉及范圍廣泛，諸如生物學(xué)因素、社會(huì)心理因素以及其他因素等均可能導(dǎo)致腦功能發(fā)育阻滯或大腦組織結(jié)構(gòu)的損害。隨著近代醫(yī)學(xué)科學(xué)的發(fā)展

4、，一部分病例可查明病因，但仍有許多病例尚未能發(fā)現(xiàn)致病的原因。,,世界衛(wèi)生組織將造成精神發(fā)育遲滯的病因分為十大類：①感染和中毒；②外傷和心理因素；③代謝障礙或營(yíng)養(yǎng)不良；④大腦疾?。ǔ錾蟮模?；⑤由于不明的出生前疾病；⑥染色體異常。⑦未成熟兒；⑧重性精神障礙；⑨心理社會(huì)剝奪；⑩其他和非特異性的病因。,,,4,.,現(xiàn)就產(chǎn)前、圍生期和產(chǎn)后致病因素簡(jiǎn)要分述如下：,,（一）產(chǎn)前損害,,,1,．遺傳因素,,（,l,）,染色體異常：主要是指染色體數(shù)目異常和染色體結(jié)構(gòu)異常。由染色體異常引起者約占重度精神發(fā)育遲滯的,15,％～,20,％。目前已發(fā)現(xiàn),60,余種染色體畸變的病種，是導(dǎo)致胎兒發(fā)育異常重要病因。染色體異

5、常的原因，尚未十分清楚，可能由遺傳基因決定，也可能受環(huán)境因素的影響，如放射線輻射、藥物、毒品、病毒感染、母體自身免疫疾病、糖尿病、高齡妊娠等因素所引起。染色體異常多為散發(fā)，家族性發(fā)病者較少見。數(shù)目異常較結(jié)構(gòu)異常多見。,,5,.,染色體異常中，以,21,三體綜合征最多見，患病率約為,1,／,1000,，母育齡越大，分娩,21,三體綜合征危險(xiǎn)性越大。,,另一種較常見的染色體異常為脆性,X,綜合征，它是一種,X,連鎖智力缺陷的疾病，在一男性群體中發(fā)生率約為,0.19,％～,0.92,％。,,（,2,）單基因遺傳疾?。含F(xiàn)已發(fā)現(xiàn)人類約有,2800,多種單基因遺傳疾病，多數(shù)為隱性遺傳。在發(fā)達(dá)國(guó)家，單基因遺

6、傳疾病約占重度精神發(fā)育遲滯的,8,％～,15,％。先天性代謝障礙，多數(shù)是屬于單基因遺傳病，如苯丙酮尿癥、半乳糖血癥、黑朦性癡呆等。,,（,3,）多基因遺傳疾病：是由兩種或多種基因經(jīng)過自然變異相互作用的結(jié)果。例如腦畸形、小頭畸形、腦積水、神經(jīng)管缺陷造成精神發(fā)育遲滯。,,（,4,）母子基因型不符：指,Rh,陰性的母親懷孕,Rh,陽性的胎兒，而導(dǎo)致胎兒腦組織損害。,,,,6,.,2,．感染,,母孕期以病毒感染為多見，在妊娠頭,3,個(gè)月受到感染時(shí)對(duì)嬰兒影響最為嚴(yán)重。目前已知至少有,12,種病毒可以通過胎盤感染胎兒。如風(fēng)疹、巨細(xì)胞病毒、單純皰疹、水痘、乙型肝炎等病毒，均可能導(dǎo)致胎兒損害，而引起死胎、流產(chǎn)

7、、先天畸形和智力障礙等。,,風(fēng)疹病毒可引起先天性白內(nèi)障、心臟損害、耳聾、智力障礙。,,巨細(xì)胞病毒感染胎兒，可產(chǎn)生小頭畸形、腦積水、癲癇、腦性癱瘓、脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎和智力障礙。,,母孕早期感染弓形體病，如傳染胎兒，可產(chǎn)生小頭畸形、小眼球、白內(nèi)障、腦鈣化或智力障礙。,,此外，宮內(nèi)感染梅毒、艾滋病均可造成胎兒腦發(fā)育障礙。,,7,.,3,．中毒,,目前已證實(shí)孕期用藥對(duì)胎兒有影響的藥物種類較多，包括抗癌藥、鎮(zhèn)痛解熱劑、抗癲癇藥、磺胺藥、抗精神病藥、抗菌素等。孕婦酒精中毒、吸毒、吸煙、服用類固醇、鉛中毒或其他急性和慢性中毒，特別是妊娠早期，均可能造成胎兒損害。,,4,．營(yíng)養(yǎng)不良,,孕婦持續(xù)較長(zhǎng)時(shí)間營(yíng)養(yǎng)不良是

8、使胎兒生長(zhǎng)發(fā)育障礙重要的原因，導(dǎo)致低體重兒和腦發(fā)育不良。孕婦如嚴(yán)重缺乏某些人體所必須的微量元素可影響胎兒的生長(zhǎng)發(fā)育。母孕期缺碘是造成小兒發(fā)育不良和智力低下的一個(gè)重要致病因素。孕婦嚴(yán)重缺鋅、鐵、銅、鈣等均可能形成胎兒發(fā)育遲緩、低體重兒、先天缺陷或腦發(fā)育不良。,,,8,.,5,．物理和化學(xué)因素,,孕婦如在特定環(huán)境，受到電離輻射、強(qiáng)烈噪聲、震動(dòng)、射頻輻射等影響；或骨盆和腹部,X,線照射，尤其妊娠頭,3,個(gè)月，對(duì)胎兒損害尤為嚴(yán)重，并使胎兒發(fā)生染色體畸變危險(xiǎn)性增加。環(huán)境污染，孕婦接觸或吸入某些毒性化學(xué)物質(zhì)可影響胎兒發(fā)育。,,（二）產(chǎn)時(shí)損害,,圍生期因素，包括窒息、產(chǎn)傷、顱內(nèi)出血、感染、早產(chǎn)地或極低體重兒

9、和核黃疽等是引起小兒智力低下的重要因素。在發(fā)展中國(guó)家以窒息、產(chǎn)傷引起腦損害最為常見。重度的缺氧、缺血往往可導(dǎo)致重度智力障礙和其他腦損害，如癲癇、腦性癱瘓等。,,,,,9,.,（三）產(chǎn)后損害,,新生兒和嬰幼兒時(shí)期，中樞神經(jīng)系統(tǒng)嚴(yán)重感染，如腦炎、腦膜炎、新生兒敗血癥、肺炎引起高熱、昏迷、抽搐等均可致后遺神經(jīng)系統(tǒng)損害，包括肢體癱瘓、癲癇和智力障礙。小兒由于嚴(yán)重顱腦外傷、各種原因造成缺氧、缺血以及中毒等，均可能導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)損害和智力障礙。,,鉛中毒是兒童行為障礙、學(xué)習(xí)困難的重要因素。,,心理社會(huì)因素對(duì)小兒智力發(fā)育影響重大，如在嬰幼兒發(fā)育階段與社會(huì)嚴(yán)重隔離、缺乏社會(huì)交往、缺乏良性環(huán)境刺激、喪失學(xué)習(xí)機(jī)會(huì)等

10、均可產(chǎn)生智力發(fā)育阻滯，甚至重度智力缺陷。,,,10,.,【,臨床特征,】,精神發(fā)育遲滯的臨床表現(xiàn)與智力缺陷的程度密切相關(guān)。通過臨床檢查包括智力測(cè)驗(yàn)和社會(huì)適應(yīng)能力評(píng)定結(jié)果，確定智力低下的程度。,,智商（,IQ,）,作為評(píng)定精神發(fā)育遲滯分級(jí)的指標(biāo)。智商（,IQ,）,是指?jìng)€(gè)體通過某種智力量表所測(cè)得的智齡與實(shí)際年齡的比：,,即,IQ=,（,智齡／實(shí)際年齡）,×,100,,,智商（,IQ,）,在,100,士,15,為正常范圍。智商（,IQ,）,70,或,70,以下者為智力低下。,,臨床將精神發(fā)育遲滯分為,4,個(gè)等級(jí)：輕度（智商為,50,～,70,；中度（智商為,35,～,49,）；重度（智商為,20,～

11、,34,）；極重度（智商為,20,以下）?，F(xiàn)將不同程度的臨床特征，分述如下：,,,,11,.,（,l,）,輕度精神發(fā)育遲滯：最為多見，但因程度輕，往往不易被識(shí)別。軀體一般無異常。語言發(fā)育遲滯。適應(yīng)社會(huì)能力低于正常水平，可以社會(huì)交往，具有實(shí)用技能，如能自理生活，能從事簡(jiǎn)單的勞動(dòng)或技術(shù)性操作，但學(xué)習(xí)能力、技巧和創(chuàng)造性均較正常人為差。讀寫、計(jì)算和抽象思維能力比同齡兒童差，顯示學(xué)習(xí)困難，經(jīng)過特殊教育可使他們的智力水平和社會(huì)適應(yīng)能力得到提高。,,（,2,）中度精神發(fā)育遲滯：能部分自理日常簡(jiǎn)單的生活，能做簡(jiǎn)單的家務(wù)勞動(dòng)。語言、運(yùn)動(dòng)功能和技巧能力明顯落后于同齡正常兒童。閱讀、計(jì)算能力很差，理解能力差，對(duì)學(xué)校

12、的功課缺乏學(xué)習(xí)的能力。成年時(shí)期不能完全獨(dú)立生活。少數(shù)患者伴有軀體發(fā)育缺陷和神經(jīng)系統(tǒng)異常的體征。,,,,,,12,.,,（,3,）重度精神發(fā)育遲滯：社會(huì)適應(yīng)能力明顯缺陷，日常一切生活均須別人照護(hù)，不知危險(xiǎn)和防御。言語發(fā)育明顯障礙，或只能學(xué)會(huì)一些簡(jiǎn)單的詞句，不能理解別人的言語。運(yùn)動(dòng)功能發(fā)育受限，嚴(yán)重者不能坐、立和走路。不能接受學(xué)習(xí)教育。常伴有癲癇、先天畸形。,,（,4,）極重度精神發(fā)育遲滯：較少見。大多數(shù)在出生時(shí)就有明顯的先天畸形。完全缺乏自理生活的能力，終生需別人照料，不會(huì)講話、不會(huì)走路，無法接受訓(xùn)練。,,精神發(fā)育遲滯軀體特征：產(chǎn)前受損害和嚴(yán)重智力缺陷者常有先天性異常體征，如小頭、面部畸形、耳低

13、位、唇裂、腭裂、四肢和生殖器官畸形等。視覺、聽覺障礙和先天性心臟損害等較為常見。,,,13,.,精神發(fā)育遲滯臨床四級(jí)分類表,,分級(jí) 智商水平,(IQ),相當(dāng)智齡 適應(yīng)能力缺,,從特殊教育中受益水平,,,輕度,50,～,69 9,～,12,歲 輕度,,通過特殊教育可獲得實(shí)踐技巧及實(shí)用的閱讀和計(jì)算能力，并能在指引下適應(yīng)社會(huì),,中度,35,～,49 6,～,9,歲 中度,,可學(xué)會(huì)簡(jiǎn)單的人際交往、基本衛(wèi)生習(xí)慣和安全習(xí)慣，簡(jiǎn)單手工技巧，但閱讀和計(jì)算方面不能取得進(jìn)步,,重度,20,～,34 3,～,6,歲

14、 重度,,可從系統(tǒng)的習(xí)慣訓(xùn)練中受益,,極重度,20,以下,<,３歲 極重度,,對(duì)于頜、四肢訓(xùn)練有反應(yīng),,,,14,.,,精神發(fā)育遲滯的特殊類型,,（,l,）,先天愚型（,21,三體綜合征，,Down,綜合征）：生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，智力低下，眼裂細(xì)小，眼距寬，鞍鼻，丟面溝裂深而多，耳小位低，第一趾和第二趾間距寬有凹溝，小指末節(jié)發(fā)育不良，常伴有先天性心臟病和臍疝等。,,（,2,）脆性,X,綜合征：是,X,連鎖智力缺陷的疾病。在,X,染色體長(zhǎng)臂末端有一“細(xì)絲部位”，即是脆性部位，位于,Xq,27,或,Xq28,部位。大多數(shù)為男性。臨床表現(xiàn)智力低下，語言及行為障礙，特殊面容（頭大、長(zhǎng)臉、前額及

15、下頜突出、顴弓高、耳大）、手大、足大、睪丸巨大。行為常表現(xiàn)孤獨(dú)、多動(dòng)、羞怯或倔強(qiáng)，易誤診為孤獨(dú)癥。,,（,3,）結(jié)節(jié)性硬化：常顯遺傳，是神經(jīng)皮膚綜合征的一種病。一般在,2,～,6,歲被發(fā)現(xiàn)，臨床以皮脂腺瘤、癲癇和進(jìn)行性智力障礙為主要特征，可伴有行為異?；蚓癜Y狀。大腦組織有多發(fā)性結(jié)節(jié)或鈣化。,,,,,,15,.,,（,4,）苯丙酮尿癥（,PKU,）,是由于先天性苯丙氨酸羥化酶缺乏，以致苯丙氨酸在體內(nèi)積聚而影響腦的發(fā)育?；純撼錾髷?shù)周發(fā)生嘔吐、易激惹、濕疹。身體有異常臭味，頭發(fā)枯黃、皮膚晰白、虹膜色素偏黃或淺藍(lán)色，肌張力增高，智力明顯低下，癲癇發(fā)作。測(cè)定血中苯丙氨酸含量＞,20mg,／,dl,。

16、,尿三氯高鐵試驗(yàn)陽性反應(yīng)。對(duì)新生兒采用,Guthric,細(xì)菌抑制法篩查，早期發(fā)現(xiàn)即采用低苯丙酸乳制品喂養(yǎng)，可以防止智力障礙發(fā)生。,,（,5,）半乳糖血癥（,galactosemia,）,屬常染色體隱性遺傳病。由于先天性代謝障礙，致使半乳糖不能轉(zhuǎn)變?yōu)槠咸烟嵌隗w內(nèi)蓄積，造成腦、肝、腎、眼等器官損害。出生后不久出現(xiàn)拒食、嘔吐、腹瀉、黃疽、肝腫大、白內(nèi)障、蛋白尿和氨基酸尿、智力障礙。,,16,.,（,6,）先天性甲狀腺功能減低癥（又稱地方性呆小病或克汀?。┧菍?dǎo)致兒童生長(zhǎng)發(fā)育障礙和智力低下重要原因。主要出生于缺碘、甲狀腺腫流行區(qū)。臨床表現(xiàn)為眼距寬、鼻器厚、口唇厚、矮小、智力低下。運(yùn)動(dòng)障礙，行走蹣跚或

17、痙攣性癱瘓，聾啞、骨齡延遲等癥狀。血清甲狀腺素（,T4,）,減低，促甲狀腺素（,TSH,）,增高。甲狀腺掃描可見甲狀腺發(fā)育不良（顯像模糊、縮小、延遲）。,,缺碘地區(qū)進(jìn)行全面補(bǔ)碘，可減少克汀病及智力低下的發(fā)病率。早期診斷并在出生后,3,個(gè)月以內(nèi)開始治療（使用甲狀腺素片劑）可改善本病的預(yù)后。,,,17,.,【,鑒別診斷,】,通常須與下列疾病鑒別：,,,1,．兒童孤獨(dú)癥,,起病于嬰幼兒期，主要特征為嚴(yán)重的內(nèi)向性孤獨(dú)，對(duì)他人全面缺乏情感反應(yīng)；言語發(fā)育不良或發(fā)育遲緩，有的病例在兩歲前言語功能正常，兩歲起病后言語功能損害甚至完全喪失；日常行為活動(dòng)堅(jiān)持要求保持同樣狀態(tài)和對(duì)某些物體的依戀；患兒智力低下，但有極

18、少數(shù)病例有特殊才能，一般無明顯呆滯面貌等可以區(qū)別。,,2,．瓦解性精神?。ㄓ址Q嬰兒癡呆）,,它的特點(diǎn)是起病前發(fā)育正?；蚪咏＃嘤?2,～,3,歲起病，出現(xiàn)煩躁、哭鬧和激惹等癥狀，然后言語退化和迅速發(fā)展為癡呆，并出現(xiàn)其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀可資鑒別,,,18,.,3,．兒童精神分裂癥,,起病于學(xué)齡前的兒童精神分裂癥往往表現(xiàn)孤獨(dú)、退縮、言語障礙、智力減退，易被誤診為精神發(fā)育遲滯，但前者具有分裂癥情感淡漠、不協(xié)調(diào)、行為異常、幻覺妄想、思維障礙等精神癥狀。,,4.,多動(dòng)綜合征,,因注意力不集中影響學(xué)習(xí)，易被認(rèn)為智力問題。但多動(dòng)綜合征是以注意力渙散、多動(dòng)、任性沖動(dòng)、情緒不穩(wěn)定為特征。智力大多正常，學(xué)習(xí)困難成

19、績(jī)時(shí)好時(shí)壞是由于注意力不集中和多動(dòng)的影響。但臨床有的患兒符合多動(dòng)綜合征的診斷并伴有智力低下者，可分別作出診斷,。,,19,.,【,治療和預(yù)防,】,,對(duì)于精神發(fā)育遲滯的治療方針是以照管、訓(xùn)練教育促進(jìn)康復(fù)為主，并結(jié)合病因和具體病情采取藥物治療，包括病因治療和對(duì)癥治療。關(guān)鍵在于早期發(fā)現(xiàn)，早期干預(yù)。,,藥物治療主要包括三個(gè)方面：①病因治療；②促進(jìn)或改善腦細(xì)胞功能的治療；③對(duì)某些精神發(fā)育遲滯類型病因明確者，在特殊教育訓(xùn)練同時(shí)，應(yīng)針對(duì)不同的病，以防止病情發(fā)展，有利于康復(fù)?？梢赃x用多種氨基酸、腦復(fù)康、,γ,氨洛酸等藥物治療。對(duì)伴發(fā)精神癥狀和癲癇等，可選用小劑量抗精神病藥物和抗癲癇藥物治療。對(duì)于伴有感覺和運(yùn)動(dòng)障礙均須予以矯治。,,開展預(yù)防，減少殘疾的發(fā)生是關(guān)系到提高人口素質(zhì)的重要策略。預(yù)防基本措施主要遺傳咨詢，加強(qiáng)婚前檢查，限制近親結(jié)婚，產(chǎn)前診斷，早期診斷，實(shí)行免疫法預(yù)防傳染病，廣泛宣傳衛(wèi)生健康基本知識(shí)。,,,20,.,