2022年醫(yī)學(xué)專題—法洛四聯(lián)癥.

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1、Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,*,*,單擊此處編輯母版標(biāo)題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級,第三級,第四級,第五級,*,法 洛 四 聯(lián) 癥,Tetralogy of Fallot,第一頁，共十五頁。,法 樂 四 聯(lián) 癥,肺動脈狹窄（或右室流出道狹窄）,室間隔缺損,主動脈騎跨,基本病理改變,(gibin),:室間隔缺損和肺動脈狹窄,四聯(lián)癥的兩個主要解剖異常，右心室流出道狹窄和心室間隔缺損均頗

2、多變異,畸形(jxng)組成,第二頁，共十五頁。,法 樂 四 聯(lián) 癥,畸形(jxng)組成,第三頁，共十五頁。,法 樂 四 聯(lián) 癥,畸形(jxng)組成,第四頁，共十五頁。,法 樂 四 聯(lián) 癥,LV血,心室收縮,肺血 PS RV血 騎跨 主A R向L分流,RV壓 差異性青紫,(qngz),RV肥厚,的病理(bngl)生理,第五頁，共十五頁。,法 樂 四 聯(lián) 癥,主要是紫紺和缺氧,出生后數(shù)周或數(shù)月出現(xiàn),(chxin),，并逐漸加重,缺氧發(fā)作,蹲踞體位,紅細(xì)胞顯著增多，腦血管可能形成血栓,腦膿腫,的臨床表現(xiàn),癥狀(zhngzhung),第六頁，共十五頁。,法 樂 四 聯(lián) 癥,體格生長發(fā)育較慢,紫紺

3、。兒童病人,(bngrn),杵狀指（趾）,左前胸可隆起,心濁音區(qū)不擴(kuò)大,胸骨左緣第2、3肋間噴射性收縮期雜音，可伴有震顫,肺動脈瓣區(qū)第2心音減弱或正常,臨床表現(xiàn),體征,第七頁，共十五頁。,法 樂 四 聯(lián) 癥,X線檢查,心影正?；蛏源?，心尖園鈍上翹，有時,(yush),右心房也增大，肺血管影稀少，肺動脈干凹隱。，主動脈弓增寬，20有右位主動脈弓。,輔助,(fzh),檢查,第八頁，共十五頁。,法 樂 四 聯(lián) 癥,心電圖檢查,右心室肥大和勞損，電軸右偏。,右側(cè)心前區(qū)導(dǎo)聯(lián)波顯著增高，T波倒置。,部分病人,(bngrn),第和第導(dǎo)聯(lián)顯示右心房肥大的高尖的P波。,輔助(fzh)檢查,第九頁，共十五頁。,法

4、 樂 四 聯(lián) 癥,超聲心動圖檢查,顯示右心室壁明顯增厚；右心室流出道呈現(xiàn)管狀狹窄或形成第3心室；肺動脈口狹窄；肺動脈口徑比主動脈細(xì)??；心室間隔回聲中斷,(zhngdun),和主動脈前壁右移，騎跨在心室間隔的上方。,輔助(fzh)檢查,第十頁，共十五頁。,法 樂 四 聯(lián) 癥,右心室壓力增高,導(dǎo)管可從右心室直接進(jìn)入主動脈,右心室與肺動脈之間呈現(xiàn)收縮,(shu su),壓力階差,動脈血氧飽和度降低,右室造影主動脈與左、右心室同時顯影，主動脈增寬,輔助(fzh)檢查,心導(dǎo)管檢查(jinch),第十一頁，共十五頁。,法 樂 四 聯(lián) 癥,血液檢查,紅細(xì)胞計數(shù)、血紅蛋白和紅細(xì)胞壓積均明顯升高。重度紫紺病例,

5、(bngl),紅細(xì)胞計數(shù)可達(dá)1000萬，血紅蛋白258，紅細(xì)胞壓積一般為5070。,輔助(fzh)檢查,第十二頁，共十五頁。,法 樂 四 聯(lián) 癥,預(yù)后決定,(judng),于右心室流出道及/或肺動脈狹窄的輕重程度，以及肺部側(cè)支循環(huán)的發(fā)育情況。,常見的死亡原因有缺氧引致的栓塞，尤以腦栓塞多見，腦膿腫、充血性心力衰竭、細(xì)菌性心力膜炎等。,預(yù)后,(yhu),和并發(fā)癥,第十三頁，共十五頁。,法 樂 四 聯(lián) 癥,內(nèi)科治療,(zhlio),及時控制呼吸道感染防治感染性心內(nèi)膜炎，重癥病例用受體阻滯劑以減輕右心室流出道梗阻，預(yù)防缺氧發(fā)作。,外科治療,治療(zhlio),第十四頁，共十五頁。,內(nèi)容,(nirng),總結(jié),法 洛 四 聯(lián) 癥。Tetralogy of Fallot。肺動脈狹窄（或右室流出道狹窄）。右側(cè)心前區(qū)導(dǎo)聯(lián)波顯著增高，T波倒置。部分病人第和第導(dǎo)聯(lián)顯示右心房肥大的高尖的P波。心室間隔回聲中斷和主動脈前壁右移，騎跨在心室間隔的上方。右室造影主動脈與左、右心室同時顯影，主動脈增寬。紅細(xì)胞計數(shù)、血紅蛋白和紅細(xì)胞壓積均明顯升高。預(yù)后決定于右心室流出道及/或肺動脈狹窄的輕重程度，以及肺部側(cè)支循環(huán)的發(fā)育,(fy),情況,第十五頁，共十五頁。,