[神經(jīng)病學(xué)]教案周期性麻痹（可編輯）

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1、[神經(jīng)病學(xué)]教案_周期性麻痹 重慶醫(yī)科大學(xué)第二臨床學(xué)院教案 2008年09月 授課題目:周期性麻痹 授課教師:王健 授課對(duì)象:2005級(jí)醫(yī)學(xué)二系 2004級(jí)七年制 醫(yī)學(xué)、兒科、檢驗(yàn) 學(xué)時(shí):1學(xué)時(shí) 目的要求: 掌握周期性麻痹的臨床表現(xiàn)和治療 重點(diǎn): 低鉀性周期性麻痹的臨床表現(xiàn) 難點(diǎn): 低鉀性周期性麻痹的臨床表現(xiàn) 采用教具及電化器材:多媒體幻燈 教學(xué)內(nèi)容、方法及時(shí)間分配 周期性麻痹(periodic paralysis) 病例介紹:(5分鐘) 患者王某,男,30歲。于入院當(dāng)天晨起床時(shí)突然發(fā)現(xiàn)四肢不能活動(dòng)

2、,雙上肢不能上舉,雙下肢不能抬起,不痛。發(fā)病后小便正常,無抽搐,無意識(shí)喪失。病前一天晚餐曾飲大量啤酒。既往無類似病史,家族史無特殊。 【查體】神志清楚,語言正常,顱神經(jīng)(?),頸阻(?),雙上肢近端肌力2級(jí),遠(yuǎn)端4級(jí),雙下肢近端肌力1級(jí),遠(yuǎn)端3級(jí),肌張力降低,雙側(cè)腱反射均(+),病理征(?),感覺正常。 急查血鉀1.8mmol/L,心電圖提示U波出現(xiàn),甲狀腺功能正常。 處理:大劑量口服鉀后迅速好轉(zhuǎn)。 【特征】青壯年男性,有暴飲暴食史。起病急,四肢對(duì)稱性近端為主的軟癱。反射正常,無意識(shí)障礙,無感覺障礙,小便正常,無顱神經(jīng)異常。血鉀降低,補(bǔ)鉀后迅速好轉(zhuǎn)。 ?一、概述(3分鐘) 周

3、期性麻痹是以周期性反復(fù)發(fā)作的骨骼肌弛緩性癱瘓為特征的一組疾病。按發(fā)病時(shí)的血清鉀濃度和癥狀可分為低血鉀型、高血鉀型和正常血鉀型三型,其中以低血鉀型最多見。特征: 反復(fù)發(fā)作 突發(fā)性 骨骼肌弛緩性癱瘓 多有血清鉀含量改變 部分病人合并甲狀腺功能亢進(jìn)稱之甲亢性周期性麻痹。 二、病因與發(fā)病機(jī)理(3分鐘) 本病的病因及發(fā)病機(jī)理迄今尚未闡明。 低鉀型周期性麻痹為常染色體顯性遺傳性鈣通道病,散發(fā)。 離子通道病:離子通道功能異常引起的一組疾病,主要侵及神經(jīng)、肌肉、心臟、腎臟等。 離子通道:是貫穿于質(zhì)膜或細(xì)胞器膜的大分子蛋白質(zhì),,中央形成能通過離子的親水性孔道,離子通道是信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)的基本

4、元件,在信號(hào)沿神經(jīng)傳導(dǎo)到肌肉收縮裝置的過程中起重要作用。因其通過離子不同而分為鈉通道、鉀通道、鈣通道等通道又分非門控性與門控性,后者分電壓門控與配體門控通道。 低鉀型周期性麻痹是骨骼肌二氫吡啶受體上某亞單位,電壓敏感性基因片段發(fā)生錯(cuò)義突變。 飽餐或激烈運(yùn)動(dòng)后休息中最易發(fā)作,注射胰島素、腎上腺素或大量葡萄糖可誘發(fā),葡萄糖進(jìn)入肌肉細(xì)胞合成糖原,鉀也帶入細(xì)胞內(nèi),血鉀降低。 血鉀降低→干擾細(xì)胞膜去極化→鈣、鈉通道受阻→肌肉不能收縮→癱瘓。 三、臨床表現(xiàn)(12分鐘) 發(fā)病年齡:任何年齡,青壯年多見,男女,年齡增長發(fā)作減少。 誘因:飽餐(碳水化合物)、酗酒、過勞、劇烈運(yùn)動(dòng)、寒冷、感染、創(chuàng)傷激動(dòng)

5、、月經(jīng)。注射胰島素、腎上腺素、皮質(zhì)類固醇激素或大量輸入葡萄糖等。 前驅(qū)癥狀:肢體酸脹、疼痛、麻木感、或煩渴、多含、少尿、面紅、嗜睡、惡心甚至恐懼,此時(shí)稍加活動(dòng)可能避免發(fā)作。 發(fā)病: 多于夜晚或清晨,突然四肢軟癱,程度可輕重不同。 常雙下肢開始,后累及雙上肢,雙側(cè)對(duì)稱,近端重,鍵反射減弱或消失。 特征: 基本上不累及頭面部肌肉,眼球運(yùn)動(dòng)不受影響。 神志清楚,尿便功能正常。 極少數(shù)嚴(yán)重病例累及呼吸機(jī)出現(xiàn)呼吸麻痹。 發(fā)作期間可伴心率緩慢,室性早搏和血壓增高。 發(fā)作持續(xù)時(shí)間多在6h~24h ,或1~2d,最長1周左右。 最早癱瘓肌肉最早恢復(fù)。 發(fā)作頻率:數(shù)周或數(shù)月,個(gè)別一日數(shù)次

6、,或數(shù)年一次,間歇期正常。 若并發(fā)于腎上腺腫瘤和甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)者,則發(fā)作常較頻繁。發(fā)作后可有持續(xù)數(shù)天的受累肌肉疼痛及強(qiáng)直。頻繁發(fā)作者可有下肢近端持久性肌無力和局限性肌萎縮。 四、實(shí)驗(yàn)室檢查(3分鐘) 血清鉀:發(fā)作時(shí)降低(1-3.5mmol/L),尿鉀排出減少,血鈉可升高。 心電圖:常有低血鉀改變?nèi)鏠-T間期延長、S-T段下降、T波降低、U波明顯且常與T波融合,其低鉀的表現(xiàn)常比血清鉀降低為早。 肌電圖:波幅降低,嚴(yán)重者電刺激無反應(yīng)。 五、診斷(4分鐘) 臨床發(fā)作過程,典型表現(xiàn):發(fā)作性短時(shí)期肢體近端遲緩性癱瘓,無意識(shí)障礙,無感覺障礙。 實(shí)驗(yàn)室檢查:血清鉀、心電圖、肌

7、電圖等。 既往史或家族史更支持診斷。 六、鑒別診斷(5分鐘) 甲亢性周期性麻痹:有甲亢的癥狀,多汗、心悸、易激動(dòng)、代謝率高,T3、T4、TSH等異常。 高血鉀型周期性麻痹 較少見,起病年齡早(10歲以前),持續(xù)時(shí)間較短,運(yùn)動(dòng)可使癱瘓恢復(fù),癥狀可累及頸肌和眼外肌,血鉀升高。 3、正常血鉀型周期性麻痹 很少見,多10歲前發(fā)病。發(fā)作前常有極度嗜鹽,煩渴等表現(xiàn),限制食鹽攝入或補(bǔ)鉀可誘發(fā)。其癥狀表現(xiàn)類似低血鉀周期性癱瘓,但持續(xù)時(shí)間大都在10天以上;發(fā)作期間血鉀濃度正常,給予生理鹽水可使癱瘓迅速恢復(fù)。 吉蘭-巴雷綜合征 可有顱神經(jīng)征,末梢性感覺障礙,腦脊液呈蛋白-細(xì)胞分離。 急性脊髓炎:感覺平面,小便障礙。 七、治療(5分鐘) 低鉀型周期性麻痹 急性發(fā)作:頓服10%氯化鉀20ml,24h內(nèi)再分次口服,總量為10克,如無效可繼續(xù)服用30~60ml/d,直至好轉(zhuǎn),嚴(yán)重者可靜脈補(bǔ)鉀。 甲亢性周期性麻痹應(yīng)積極治療甲亢。 預(yù)防:平時(shí)少量多餐,限制鈉鹽攝入,避免誘發(fā)因素。