【神經病學試題及答案】癡呆

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1、第十六章 癡呆 一、選擇題 【A型題】 ? 1．Alzheimer病的確診依據是 A．病史 B．智力量表檢查 C．頭顱MRI D．病理檢查 E．腦電圖檢查 2．多梗死性癡呆最須注意與哪種疾病鑒別： A．Binswanger病 B．Parkinson病 C．腦囊蟲病 D．腦膜炎 E．腦性癱瘓 ? 【X型題】 ? 3．Alzheimer病特征性病理改變是： A．神經原纖維纏結 B．老年斑 C．神經元丟失 D．血管淀粉樣改變 E．神經元軸突變性 4．Alzheimer病的臨床特征包括： A．認知障礙 B．記憶障礙 C．精神障礙 D．行

2、為異常 E．昏迷 5．Alzheimer病的下列哪項描述是正確的： A．多數患者有家族史 B．發(fā)病率隨年齡增大而增高 C．早期記憶障礙主要表現(xiàn)近記憶力受損 D．神經心理學量表檢查可確診該病 E．患者常有行走障礙和感覺障礙 6．癡呆的下列哪項描述是正確的： A．血管性癡呆和感染性癡呆均屬于非變性病性癡呆 B．Alzheimer病、Pick病和額顳癡呆均屬于變性病性癡呆 C．多梗死性癡呆(MID)是血管性癡呆中最常見的類型 D．MID病情呈階段式加重，神經功能缺失呈零星分布 E．乙酰膽堿酯酶抑制劑可改善AD患者的認知功能 ? 二、簡答題 1．何謂癡呆？ 是

3、獲得性進行性認知功能障礙綜合征，影響意識內容而非意識水平。智能障礙包括記憶、語言、視空間功能不同程度受損，人格異常和認知能力降低，常伴行為和情感異常。 2．何謂老年斑？ 是Alzheimer病特征性病理改變，是含b-淀粉樣蛋白、早老素1、早老素2、a1抗糜蛋白酶、載脂蛋白E、a2巨球蛋白和泛素等的細胞外沉淀物，為50~200mm。 3．臨床診斷癡呆常用的神經心理檢查量表？AD與血管性癡呆的鑒別量表？ 診斷簡易精神狀態(tài)檢查量表(MMSE)。AD與VD鑒別采用Hachinski缺血積分(HIS)。 4．Alzheimer病的病理表現(xiàn)？ AD病人可見顳、頂及前額葉萎縮。病理特征為老年斑、

4、神經原纖維纏結、神經元丟失、軸索及突觸異常、顆?？张葑冃院湍X淀粉樣血管病等。 5．何謂血管性癡呆(VD)及主要特征？ 是腦血管疾病導致的認知功能障礙臨床綜合征。特征為卒中史、波動性病程、療效及預后較好。 6．何謂Binswanger?。? 也稱為皮質下動脈粥樣硬化性腦病，是大腦前部和腦室周圍皮質下白質缺血性損害導致的慢性進展性癡呆。 7．何謂Pick??？ 以額顳葉萎縮為病理特征，表現(xiàn)緩慢進展的行為異常、認知障礙和失語等，臨床少見。組織學觀察發(fā)現(xiàn)神經元彌散性腫脹，染色質松散，胞漿內有嗜銀包涵體(Pick小體)。 8．何謂額顳癡呆？ 是以額顳葉萎縮為特征的癡呆綜合征。 9．原發(fā)性進

5、行性失語的臨床特點？ 多在65歲前發(fā)病，緩慢進行性語言障礙不伴其他認知功能障礙，日常生活能力正常，最終出現(xiàn)癡呆，無神經系統(tǒng)體征。 10．何謂路易體癡呆？ 是以波動性認知功能障礙、視幻覺和帕金森綜合征為臨床特點，以路易小體為病理特征的神經變性病。 11．路易體癡呆三組主要的癥狀是什么？ 進行性癡呆、錐體外系運動障礙及精神障礙。 ? 三、論述題 1．阿爾茨海默病的臨床表現(xiàn)？ ①早期表現(xiàn)：記憶障礙是AD的首發(fā)癥狀，主要表現(xiàn)近記憶障礙，隨后遠記憶受損，時間地點定向障礙；認知障礙表現(xiàn)為掌握新知識、熟練運用及社交能力下降，并隨時間的推移而逐漸加重；漸出現(xiàn)語言功能障礙、計算力障礙、

6、視空間定向障礙等；②晚期表現(xiàn)：患者表現(xiàn)坐立不安、易激動、少動、不修邊幅、個人衛(wèi)生不佳；精神癥狀突出，如抑郁、興奮、欣快、注意力渙散、妄想等；檢查可見錐體外系肌強直和運動遲緩。 2．Alzheimer病須與哪些疾病鑒別？ ①輕度認知障礙(MCI)：僅有記憶力障礙，無其他認知功能障礙；②抑郁癥：心境抑郁、缺乏興趣、睡眠障礙和易疲勞等；③其他癡呆：如血管性癡呆(腦血管事件及神經系統(tǒng)定位體征)，帕金森病性癡呆，Pick病(早期明顯人格改變、言語和行為障礙，空間定向力和記憶力保存較好，CT示額、顳葉萎縮)，路易體癡呆(波動性認知功能障礙、視幻覺和帕金森綜合征等)。 3．多梗死性癡呆(MID)的診

7、斷標準？ MID診斷標準：①多有高血壓或糖尿病史，病程呈階梯式進展和斑片狀分布的神經功能缺損，癡呆伴隨多次腦血管事件后突然發(fā)生，每次卒中后癥狀加重；②認知功能障礙伴局灶性神經功能缺損體征，如失語、輕偏癱、偏身感覺障礙、偏盲及錐體束征等，提示皮質及皮質下多發(fā)性廣泛病變；③CT/MRI檢查證實多發(fā)性梗死，可伴腦白質疏松改變。 4．Pick病與額顳癡呆的關系？ ①Pick病以額顳葉萎縮為病理特征，表現(xiàn)行為異常、失語和認知障礙，神經元胞漿內有嗜銀包涵體或Pick小體，無神經原纖維纏結和老年斑；②額顳癡呆是以額顳葉萎縮為特征的癡呆綜合征，是神經變性病癡呆較常見的原因；③約1/4的額顳癡呆病人存在P

8、ick小體，可診斷Pick??；額顳癡呆實際上包含Pick病及臨床表現(xiàn)類似的Pick綜合征。 5．臨床如何診斷額顳癡呆？ 額顳癡呆，包括Pick病，診斷根據起病較早(50~60歲)，可有家族史，行為障礙較認知障礙明顯，CT/MRI顯示額葉、前顳葉萎縮等。生前通常不能確診，須依賴于組織病理學證據，如限局性額顳葉萎縮，神經元及神經膠質發(fā)現(xiàn)Tau蛋白包涵體，Pick病發(fā)現(xiàn)Pick小體和細胞，缺乏AD特征性神經原纖維纏結和淀粉斑。 6．路易體癡呆(DLB)的臨床特點？ 主要表現(xiàn)進行性癡呆、錐體外系運動障礙及精神障礙等三組癥狀。①認知障礙呈波動性，數周或一天內有較大變化，可出現(xiàn)失語、失用及失認等；②伴發(fā)帕金森綜合征主要表現(xiàn)肌張力高、動作減少和運動遲緩，震顫較輕，左旋多巴治療反應差，如在一年內與認知障礙相繼出現(xiàn)有診斷意義；③約80%病人可見視幻覺，內容生動、完整，病人堅信不移，也有妄想、譫妄和行為異常等，精神癥狀也呈明顯波動性；④可有肌陣攣、自主神經功能紊亂(暈厥)、肌張力障礙(跌倒)、睡眠障礙和短暫性意識喪失等；⑤可見顳葉a波減少和短暫性慢波，睡眠EEG快速眼動期異常有診斷意義；MRI冠狀無顳葉萎縮。 ? 選擇題答案 ? 【A型題】 1．D 2．A 【X型題】 3．AB 4．ABCD 5．ABC 6．ABCDE