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第11章 血液的生物化學(xué)
血液是在心臟和血管系統(tǒng)里流動的紅色、不透明、 具有粘性的液體。由有形細胞和無形的水溶液成分組成。
一、血漿蛋白質(zhì)
血漿蛋白質(zhì)是血漿中各種蛋白質(zhì)的總稱。特點：種類多；數(shù)量多；功能多。依據(jù)鹽析結(jié)果可將血漿蛋白分為清蛋白（albumin，A）和球蛋白（globulin，G），A/G：正常值1.5~2.5；
依據(jù)電泳結(jié)果將血漿蛋白分為清蛋白、a1球蛋白、a2球蛋白、b球蛋白、g球蛋白。
血漿蛋白的主要功能：維持血漿膠體滲透壓；維持血漿正常的pH；運輸作用；免疫作用；催化作用；營養(yǎng)作用；凝血、抗凝血和纖溶作用。
二、非蛋白含氮化合物
血液除蛋白質(zhì)以外的含
2、氮物質(zhì)，稱血液非蛋白含氮化合物。包括尿素、尿酸、 肌酸、肌酐、氨基酸 、氨 、多肽、膽紅素等，其中尿素N(BUN)占1/3-1/2。非蛋白含氮化合物 ，經(jīng)血液運輸至腎臟排出，其含量的變化可反映腎功能。
三、成熟紅細胞的代謝特點
成熟紅細胞除質(zhì)膜和胞漿外，無其他細胞器，其代謝比一般細胞單純。主要進行糖代謝包括（1）糖酵解：主要功能產(chǎn)生ATP，維持紅細胞膜上鈉泵、鈣泵的正常運轉(zhuǎn)；維持紅細胞膜上脂質(zhì)與血漿脂蛋白中的脂質(zhì)進行交換。缺乏ATP時，脂質(zhì)更新受阻，紅細胞的可塑性降低，易于破壞；用于谷胱甘肽、NAD+的生物合成；用于葡萄糖的活化，啟動糖酵解過程等。（2）磷酸戊糖途徑:：主要功能是產(chǎn)生N
3、ADPH+H+，其對維持紅細胞內(nèi)還原型谷胱甘肽（GSH）的含量，使紅細胞免遭外源性和內(nèi)源性氧化劑的損害。 （3）2, 3-二磷酸甘油酸(2, 3-BPG)旁路：主要功能生成2, 3-BPG。2, 3-BPG是調(diào)節(jié)血紅蛋白(Hb)運氧的重要因素，可調(diào)節(jié)Hb與氧的親和力：2, 3-BPG濃度增大， Hb與氧的親和力降低。
四、血紅蛋白的合成與調(diào)節(jié)
血紅蛋白由珠蛋白和血紅素兩大部分組成，主要在骨髓的幼紅細胞和網(wǎng)織紅細胞中合成，珠蛋白的合成過程與一般蛋白質(zhì)相同。
血紅素的生物合成：（1）合成部位：線粒體（起始和終末）、 胞液（中間階段）；（2）合成原料：甘氨酸、琥珀酰輔酶A及Fe2＋；（3）
4、血紅素合成的特點：① 合成的主要部位是骨髓和肝臟，但成熟紅細胞不能合成；② 合成的原料：琥珀酰CoA、甘氨酸 Fe2+等小分子物質(zhì)；③ 合成過程的起始與最終過程在線粒體，中間過程在胞液。④ 關(guān)鍵酶是ALA合酶。
血紅素合成的調(diào)節(jié)：血紅素的合成受多種因素的調(diào)節(jié)，其中最主要的調(diào)節(jié)步驟是ALA的生成。（1）ALA合酶：它是血紅素合成體系的關(guān)鍵酶，受血紅素的別構(gòu)抑制調(diào)節(jié)。此外，血紅素還可以阻抑ALA合酶的合成。如果血紅素的合成速度大于珠蛋白的合成速度，過多的血紅素可以氧化成高鐵血紅素，后者對ALA合酶也具有強烈抑制作用。（2）某些類固醇激素：能誘導(dǎo)ALA合酶，從而促進血紅素的生成。（3）促紅細胞生成素：促紅細胞生成素主要在腎合成，缺氧時即釋放入血。促紅細胞生成素是紅細胞生成的主要調(diào)節(jié)劑，可同原始紅細胞的膜受體結(jié)合，加速有核紅細胞的成熟，以及血紅素和Hb的合成。
生物化學(xué)與分子生物學(xué)：第11章 血液生化
