《含氮化合物代謝》PPT課件.ppt

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1、第八章 氨基酸的代謝,第一節(jié) 蛋白質(zhì)的營養(yǎng)作用,一、蛋白質(zhì)的生理功能 1.維持組織細(xì)胞生長、更新和修補(bǔ)，這是蛋白質(zhì)最重要的生理功能。 2.參與體內(nèi)重要生理過程的催化及調(diào)節(jié)作用。如酶 3. 氧化供能。每克蛋白質(zhì)在體內(nèi)氧化分解可產(chǎn)生約17.19KJ能量，但這只是蛋白質(zhì)的次要功能。,二、必需氨基酸與非必需氨基酸,體內(nèi)不能自行合成，必須從食物中獲取的AA必需氨基酸。 人Lys、Trp、Val 、Leu、Ile、Thr 、 Phe 、 Met （Arg 和His 半必需氨基酸） 賴色纈亮異亮蘇，苯丙蛋 （記憶方法） “一兩色素本來淡些” 動(dòng)物10種必需氨基酸,第二節(jié) 蛋白質(zhì)的水解,水解,胞外

2、酶,氨基酸,吸收入,作為氮源和能源進(jìn)行代謝。,蛋白質(zhì)不能儲(chǔ)備。,外源蛋白質(zhì),提問：不同蛋白酶之間功能上區(qū)別可能有什么？,,,外切酶氨肽酶,,,內(nèi)切酶,限制性內(nèi)切酶,外切酶羧肽酶,最終產(chǎn)物氨基酸,第三節(jié) 氨基酸代謝的共同途徑,,,,一、氨基酸的脫氨基作用,,脫氨酶,,NH3,？,酮酸,1.轉(zhuǎn)氨基作用,特點(diǎn)：a. 可逆，受平衡影響 b. 氨基大多轉(zhuǎn)給了-酮戊二酸（產(chǎn)物谷氨酸）,轉(zhuǎn)氨酶,,-酮酸,,,-氨基酸,-酮酸,,,,逆過程,酮戊二酸,提問：為什么多轉(zhuǎn)給-酮戊二酸？ 答案：來源有保證，谷氨酸可由氧化脫氨迅速降解產(chǎn)生-酮戊二酸。,,,參與氨基轉(zhuǎn)換的酮酸主要是酮戊二酸，其次是草酰乙酸。除G

3、ly、Lys、Pro、Thr不能轉(zhuǎn)氨外，其他氨基酸都具有轉(zhuǎn)氨作用。 最常見作用最強(qiáng)的是谷丙轉(zhuǎn)氨酶，谷草轉(zhuǎn)氨酶。 所有轉(zhuǎn)氨酶的輔酶都是：磷酸吡哆醛（PLP）,,,,提示：肝細(xì)胞中轉(zhuǎn)氨酶活力比其他組織高出許多，是血液的100倍 抽血化驗(yàn)若轉(zhuǎn)氨酶比正常水平偏高則有可能肝組織受損破裂，肝細(xì)胞的轉(zhuǎn)氨酶進(jìn)入血液。（結(jié)合乙肝抗原等指標(biāo)進(jìn)一步確定是什么原因引起的）,查肝功為什么要抽血化驗(yàn)轉(zhuǎn)氨酶指數(shù)呢？,轉(zhuǎn)氨基本質(zhì)上沒有真正脫氨。,L-谷氨酸脫氫酶（專一催化谷氨酸脫氫分解及逆過程）不需氧脫氫酶,2.氧化脫氨,脫氫氧化酶,酶L-氨基酸氧化酶（FAD.FMN）、D-氨基酸氧化酶,,亞氨基酸不穩(wěn)定,,H2O+H+,水

4、解加氧,脫氫,,NH4+,-酮酸,本應(yīng)是L-氧化酶（大多數(shù)氨基酸都是L型），但該酶分布不普遍，活力低（pH=7)，作用小。,,！,？,提問：那種酶作用最重要？,L-谷氨酸脫氫酶,不需氧脫氫酶，輔助因子：NAD+或NADP+ 特異性高，只催化L-谷氨酸氧化脫氨生成-酮戊二酸 在真核細(xì)胞中該酶主要分布在線粒體基質(zhì)中,L-谷氨酸脫氫酶,NAD++H2O,NADH+H++NH4+,-谷氨酸,-酮戊二酸,谷氨酸氧化脫氨,若外環(huán)境NH3大量進(jìn)入細(xì)胞，或細(xì)胞內(nèi)NH3大量積累,酮戊二酸大量轉(zhuǎn)化 NADPH大量消耗 三羧酸循環(huán)中斷，能量供應(yīng)受阻，某些敏感器官（如神經(jīng)、大腦）功能障礙。 表現(xiàn)：語言障礙、視力模糊、

5、昏迷、死亡。,氨中毒原理,,3. 聯(lián)合脫氨轉(zhuǎn)氨與氧化脫氨的聯(lián)合,谷氨酸,L-谷氨酸脫氫酶,-酮戊二酸,轉(zhuǎn)氨酶,,NH4+,-氨基酸,NAD++H2O,-酮酸,NH3,2H,由于兩種酶活性強(qiáng)，分布廣，動(dòng)物體內(nèi)大部分氨基酸轉(zhuǎn)氨酶 L-谷氨酸脫氫酶聯(lián)合脫氨。,骨骼肌、心肌、肝臟和腦組織主要以腺嘌呤核苷酸脫氨基為主。,NADH+H+,,,,腺苷酸琥珀酸,,草酰乙酸,,,嘌呤核苷酸聯(lián)合脫氨基,NH3,天冬氨酸,次黃苷酸,H2O,NH3,,,H2O,,,蘋果酸,谷-草轉(zhuǎn)氨酶,反應(yīng)物,,4.谷氨酰胺和天冬酰胺的脫氨,,？脫氨,,H2O,,NH3,谷氨酰胺,谷氨酸,天冬酰胺與之類似。,,正常人血漿中的氨濃度一

6、般不超過0.1mg/100mL 主要通過丙氨酸和谷氨酰胺,轉(zhuǎn)運(yùn),5.NH3的轉(zhuǎn)運(yùn)與排泄,(主要是肌肉),,,各組織細(xì)胞,,脫氨,NH3,谷氨酸,,-酮戊二酸,谷氨酸,,丙酮酸,丙氨酸,谷氨酰胺,血液,肝臟,,脫氨，轉(zhuǎn)化為排泄形式,提問：為什么以谷氨酰胺、丙氨酸轉(zhuǎn)運(yùn)氨呢？ 答案：經(jīng)濟(jì)性高效（一舉兩得）。,肌肉劇烈運(yùn)動(dòng),,丙酮酸,,NH3,,,丙氨酸,,,糖異生,糖原,脫氨,,,,酵解,蛋白質(zhì)分解產(chǎn)能,水生生物直接擴(kuò)散脫氨（NH3）,哺乳、兩棲動(dòng)物排尿素,各種生物根據(jù)安全、價(jià)廉的原則排氨。,直接排氨，毒性大，不消耗能量。轉(zhuǎn)化為排氨形式越復(fù)雜，越安全，但越耗能。,？,體內(nèi)水循環(huán)迅速，NH3濃度低，擴(kuò)

7、散流失快，毒性小。,？,體內(nèi)水循環(huán)較慢，NH3濃度較高，需要消耗能量使其轉(zhuǎn)化為較簡(jiǎn)單，低毒的尿素形式。,,,,,,,Hans Krebs 1900-1981 The Nobel Prize in Physiology or Medicine 1953,在哺乳動(dòng)物中，有毒的氨在肝臟中轉(zhuǎn)變?yōu)闊o毒的尿素后，經(jīng)血液運(yùn)送至腎，隨尿排出體外。 Krebs和他的學(xué)生Kurt Henseleit共同提出尿素的鳥氨酸循環(huán)的環(huán)式代謝途徑：,,尿素的形成尿素循環(huán),部位肝臟細(xì)胞,氨基酸,（外來的或自身的）,,,,-酮戊二酸 （轉(zhuǎn)氨作用）,谷氨酸,,谷氨酸,,,酮戊二酸,,NH4+,CO2,,2ADP+Pi+H+,2A

8、TP,Pi,鳥氨酸,,瓜氨酸,,氨甲酰磷酸,Pi,瓜氨酸,天冬氨酸氨,精氨琥珀酸,,ATP,AMP+PPi,,延胡索酸,鳥氨酸,精氨酸,,,H2O,尿素,消耗4ATP能量,總結(jié)：,記憶方法 2個(gè)部位 肝臟線粒體;胞液 2個(gè)關(guān)鍵酶 氨基甲酰磷酸合成酶、精氨酸代琥珀酸合成酶 2個(gè)N 尿素分子中2個(gè)N1個(gè)來自NH3、1個(gè)來自天冬氨酸 3個(gè)重要產(chǎn)物 鳥氨酸、瓜氨酸、精氨酸 4個(gè)ATP 尿素合成是個(gè)耗能過程，每合成1分子尿素消耗4分子ATP,,鳥類、陸生爬蟲排尿酸,均來自轉(zhuǎn)氨,不溶于水，毒性很小，合成需要更多的能量。,提問：為什么這類生物如此排氨？,水循環(huán)太慢，保留水分同時(shí)不中毒得付出高能量代價(jià)。,高等

9、植物，以谷氨酰胺或天冬酰胺形式儲(chǔ)存氨，不排氨。,6. -酮酸的轉(zhuǎn)化,(1)合成氨基酸（合成代謝占優(yōu)勢(shì)時(shí)） (2)進(jìn)入三羧酸循環(huán)徹底氧化分解!,(3)轉(zhuǎn)化為糖及脂肪,,降解為乙酰CoA或乙酰乙酰CoA生酮氨基酸 降解為丙酮酸、 -酮戊二酸、琥珀酰CoA、延胡索酸、草酰乙酸的氨基酸生糖氨基酸,生糖氨基酸：所有非必需氨基酸+精氨酸和組 氨酸 生酮氨基酸：亮氨酸 生糖兼生酮氨基酸：異亮氨酸 、色氨酸、苯丙氨酸、賴氨酸 、酪氨酸(一兩色本來老),,碳骨架的氧化（肝臟中）,乙酰乙酰CoA,苯丙氨酸 酪氨酸 亮氨酸 賴氨酸,,丙氨酸 蘇氨酸 甘氨酸 絲氨酸 半胱氨酸,丙酮酸,,,精氨酸 組氨酸

10、谷氨酰胺 脯氨酸,谷氨酸,,,異亮氨酸 甲硫氨酸 纈氨酸 蘇氨酸,,苯丙氨酸 酪氨酸 天冬氨酸,,天冬酰胺 谷氨酰胺,,,,,,,,異亮氨酸 亮氨酸 色氨酸,,二、氨基酸的脫羧基作用,（一）直接脫羧基作用 脫羧酶 氨基酸 胺+二氧化碳。 脫羧酶：只作用于L-AA，除His脫羧酶不需輔酶，其他脫羧酶都以磷酸吡哆醛為輔酶。 （二）羥化脫羧基作用 O -CO2 Tyr 多巴 多巴胺 生物堿,,,,,,,第四節(jié) 氨基酸的合成,由糖代謝中間產(chǎn)物轉(zhuǎn)化而來。,蛋白質(zhì),氨基酸,,非必需氨基酸 (10種),糖,必需氨基酸 (10種),酮體,,,動(dòng)物,CO2+H2O,,,

11、,,戊糖磷酸途徑,葡萄糖,葡萄糖-6-磷酸,3磷酸-甘油酸,丙酮酸,三羧酸循環(huán) 乙醛酸循環(huán),核糖-5-磷酸,酵解,,組氨酸,,色氨酸 苯丙氨酸酪氨酸,,絲氨酸 半胱氨酸甘氨酸,,亮氨酸 纈氨酸 丙氨酸,草酰乙酸,-酮戊二酸,,天冬氨酸 天冬酰胺 甲硫氨酸 蘇氨酸 異亮氨酸 賴氨酸,微生物和植物可以合成所有類型氨基酸。,谷氨酸 谷氨酰胺 精氨酸 脯氨酸,,1. 不是人體的營養(yǎng)必需氨基酸的是 A. 苯丙氨酸 B. 蛋氨酸 C. 谷氨酸 D. 色氨酸 E. 蘇氨酸 2.不出現(xiàn)在蛋白質(zhì)的氨基酸 A. 半胱氨酸 B.胱氨酸 C. 瓜氨酸 D. 精氨酸 E. 賴

12、氨酸,. 生物體內(nèi)氨基酸脫氨基作用的主要方式 A. 氧化脫氨 B. 還原脫氨 C. 直接脫氨 D. 轉(zhuǎn)氨基 E. 聯(lián)合脫氨基 .與下列-氨基酸相應(yīng)的-酮酸，何者是三羧酸循環(huán)的中間產(chǎn)物 A. 丙氨酸 B.鳥氨酸 C. 纈氨酸 D. 賴氨酸 E. 谷氨酸 .肌肉中氨基酸脫氨基作用的主要方式是 A. 嘌呤核苷酸循環(huán) B.谷氨酸氧化脫氨方式 C.轉(zhuǎn)氨基作用 D.鳥氨酸循環(huán) E.轉(zhuǎn)氨基與谷氨酸氧化脫氨方式 的聯(lián)合,.哺乳動(dòng)物體內(nèi)氨的主要去路 A. 滲入腸道 B. 在肝中合成尿素 C. 經(jīng)腎泌氨隨尿排出 D. 生成谷氨酰胺 E. 合成非必需氨基酸

13、,.在體內(nèi)氨儲(chǔ)存和運(yùn)輸?shù)闹饕绞?A. 谷氨酸 B. 酪氨酸 C. 谷胱甘肽 D.谷氨酰胺 E. 天冬酰胺 .合成尿素首步反應(yīng)的產(chǎn)物是 A.鳥氨酸 B.氨基甲酰磷酸 C.瓜氨酸 D.精氨酸 E.天冬氨酸,.經(jīng)轉(zhuǎn)氨作用可生成草酰乙酸的氨基酸是 A. Ala B.Asp C.Glu D.Thr E. Trp . 肝中能直接進(jìn)行氧化脫氨基作用的氨基酸是 A. Val B.Asp C.Glu D.Ser E. Ala,17. 人體營養(yǎng)必需氨基酸是指 A. 在體內(nèi)可由糖轉(zhuǎn)變而來 B. 在體內(nèi)可由其他氨基酸轉(zhuǎn)變而來 C.在體內(nèi)不能合成，必須從食物中攝取 D.在體內(nèi)可由脂肪酸轉(zhuǎn)變而來 E.在體內(nèi)可由膽固醇轉(zhuǎn)變而來 18. L-谷氨酸脫氫酶的輔酶是 A. NAD+ B.FAD C.FMN D.TPP E. CoA,本章小結(jié),1. 蛋白質(zhì)在動(dòng)物與人體的消化道分解成氨 基酸。 2. 氨基酸的脫氨基作用包括：氧化脫氨、 轉(zhuǎn)氨和聯(lián)合脫氨。 3. 尿素循環(huán)。,