現(xiàn)代醫(yī)學(xué)基礎(chǔ)-09泌尿系統(tǒng)疾病(上).ppt

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1、第九章 泌尿系統(tǒng)疾病,概論,結(jié)構(gòu)與功能,腎,輸尿管,膀胱,尿道,,,,,功能 1.產(chǎn)生、排出尿液: 排出廢物、毒物, 維持電解質(zhì)平衡、酸堿平衡 2.分泌激素: 腎素、促紅細(xì)胞生成素、 1,25-二羥膽鈣化醇 調(diào)節(jié)血壓、RBC生成、鈣吸收,正常腎臟,a. 皮質(zhì) b. 髓放線(xiàn) c. 髓質(zhì) d. 腎柱 e. 腎乳頭 f. 腎小盞,腎的大體結(jié)構(gòu),a. 弓形動(dòng)靜脈 b. 小葉間動(dòng)脈 c. 小葉間靜脈 d. 皮質(zhì)腎單位 e. 髓旁腎單位 f. 腎小管周?chē)? 毛細(xì)血管網(wǎng) g. 直小動(dòng)靜脈,腎的血管分布,解剖生理單位: 腎單位,,,腎小球,腎小管,正常腎單位,腎小球,腎小管,腎球囊,毛細(xì)血管叢,內(nèi)皮

2、細(xì)胞 系膜細(xì)胞 基 底 膜 基 質(zhì),壁層上皮細(xì)胞 上皮細(xì)胞,,,,,,正 常 腎 小 球,腎球囊,腎小球Cap.叢,,,血管極,尿極,腎小球Cap.叢,腎球囊,腎小球系膜,正常腎小球,a. 血管極 b. 尿極 c.腎小囊 d. 毛細(xì)血管襻,a. 入球小動(dòng)脈 b.出球小動(dòng)脈 c. 毛細(xì)血管節(jié)段,腎小球 (模式圖),a. 入球小動(dòng)脈 b.出球小動(dòng)脈 c. 腎小囊基底膜 d. 壁層上皮細(xì)胞 e. 腎小囊腔 f. GBM g. 臟層上皮細(xì)胞 h. 內(nèi)皮細(xì)胞 i. 系膜細(xì)胞,腎小球 (模式圖),A. 入球小動(dòng)脈 E.出球小動(dòng)脈 a. 腎小囊基底膜 b. 壁層上皮細(xì)胞 c. 腎小

3、囊腔 d. 臟層上皮細(xì)胞 e. GBM f. 內(nèi)皮細(xì)胞 g. 系膜細(xì)胞,腎小球 (電鏡圖),a. 入球小動(dòng)脈 b.出球小動(dòng)脈 c. 腎小球旁器 d.腎小囊腔 e. 近端腎小管 f.腎小球毛細(xì)血管 g. 臟層上皮細(xì)胞,腎小球 (模式圖),,,,,,上皮細(xì)胞,外疏松細(xì)胞,致密層,內(nèi)疏松細(xì)胞,內(nèi)皮細(xì)胞,腎小球過(guò)濾屏障(模式圖),_ _,_ _,_ _,_ _,_ _,_ _,1. 上皮細(xì)胞 2. 基底膜 3.內(nèi)皮細(xì)胞 4. 被過(guò)濾物質(zhì),- -,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,

4、,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,- -,- -,+ +,+ +,+ +,- -,- -,+ +,+ +,+ +,- -,- -,- -,- -,+ +,+ +,+ +,1 2 3 4,足細(xì)胞,基底膜,有孔內(nèi)皮細(xì)胞,腎小球毛細(xì)血管壁,a. 入出球小動(dòng)脈壁的 球旁器細(xì)胞 b.遠(yuǎn)端腎小管的致密斑 c.球外系膜細(xì)胞,腎小球旁器 (模式圖),腎皮質(zhì)的腎小管 a. 近曲小管 b. 遠(yuǎn)曲小管,泌尿系統(tǒng)常見(jiàn)疾病,炎癥性疾病 變態(tài)反應(yīng)性疾?。耗I小球腎炎 感染性疾?。耗I盂腎炎 腫瘤 腎臟腫瘤:腎細(xì)胞癌,腎母細(xì)胞瘤 膀胱腫瘤:移行細(xì)胞癌,

5、第一節(jié):腎小球腎炎 (Glomerulonephritis,GN),概 念: 本病是變態(tài)反應(yīng)(allergic reaction, hyper- sensitive reaction)引起的非化膿性炎癥 (non- suppurative inflammation),主要侵犯腎小球, 主要的臨床表現(xiàn)包括蛋白尿、血尿、水腫、 高血壓及輕重不等的腎功能障礙。,分類(lèi),根據(jù)病因: 原發(fā)性GN:病因不明確、腎小球病變是疾病的唯一或主要的病變部位。 繼發(fā)性GN:病因明確、腎小球病變僅是全身疾?。ㄈ纾合到y(tǒng)性紅斑狼瘡)的一個(gè)組成部分。,一、病因和發(fā)病機(jī)理 抗原的產(chǎn)生和來(lái)源 抗原-抗體復(fù)合物形成 抗原-抗體復(fù)

6、合物介導(dǎo)免疫損傷,抗原的產(chǎn)生和來(lái)源 內(nèi)源性抗原:機(jī)體原有成分 A.腎小球本身成分基底膜、足突、內(nèi)皮、腎小管刷狀緣抗原 B.腎外核抗原、DNA、甲狀腺球蛋白、腫瘤抗原 外源性抗原 A.感染的產(chǎn)物(細(xì)菌、 病毒、寄生蟲(chóng)) B.藥物(青霉胺、金和汞制劑) C.異種血清,抗體(antibody): IgG、IgA、IgM 抗原+抗體=免疫復(fù)合物(immune complex) 循環(huán)免疫復(fù)合物 原位免疫復(fù)合物 植入性抗原,GBM抗原、腎小球上皮細(xì)胞膜抗原gp330, 系膜細(xì)胞抗原Th1,內(nèi)皮抗原ACE等,抗原-抗體反應(yīng),,抗體,抗原,上皮細(xì)胞下,基膜內(nèi),系膜區(qū),內(nèi)皮細(xì)胞下,電子致密物沉積部位

7、,(模式圖),腎小球內(nèi)免疫復(fù)合物的形成與沉積 腎小球原位免疫復(fù)合物的形成(重要作用) 相應(yīng)抗體腎小球內(nèi)固有成分(抗原)或抗體植入抗原 A.基底膜抗原 B.腎小球其它抗原:足突抗原、腎小管刷狀緣抗原 C.植入性抗原(常見(jiàn)):血中抗原(基底膜、 系膜)植入抗原腎小球原位免疫復(fù)合物,,,,,,,,抗體,原位抗原,基底膜,,植入抗原,原位免疫復(fù)合物形成,,,,,,,,,抗體,原位抗原,基底膜,,植入抗原,原位免疫復(fù)合物形成,感染等因素,,,,,,,,,,,抗體,原位抗原,基底膜,,植入抗原,原位免疫復(fù)合物形成,,,,,,,,,,,,,,,線(xiàn)性熒光,,,,,抗體,原位抗原,基底膜,,植入抗原,原位免疫復(fù)

8、合物形成,,,,,,,,,,,,顆粒狀熒光,循環(huán)免疫復(fù)合物沉積 非腎小球抗原抗體血液中抗原抗體復(fù)合物生成沉積在腎小球?yàn)V過(guò)膜 免疫復(fù)合物沉積部位不同 系膜區(qū) 內(nèi)皮下(內(nèi)皮細(xì)胞與基底膜之間) 上皮下(基底膜與足細(xì)胞之間) 基底膜,,,基底膜,,循環(huán)免疫復(fù)合物沉積,,,基底膜,,循環(huán)免疫復(fù)合物沉積,免疫復(fù)合物沉積的部位,上皮下,基底膜內(nèi),內(nèi)皮下,炎癥介質(zhì)介導(dǎo)的損傷 免疫復(fù)合物與補(bǔ)體結(jié)合 激活補(bǔ)體系統(tǒng)(C3a 、C5a、C567為炎癥介質(zhì))局部炎癥反應(yīng) 吸引中性粒細(xì)胞 激活凝血系統(tǒng)合激態(tài)系統(tǒng) Capi.微血栓形成、Capi.通透性

9、 滲出性病變、增生性病變(內(nèi)皮C、系膜C、上皮C),,,,,,,,,,補(bǔ)體,基底膜,白細(xì)胞,,酶,白細(xì)胞,損傷,,炎癥介質(zhì),系膜細(xì)胞增生,,,腎小球腎炎免疫損傷機(jī)理,白細(xì)胞,,GN病因發(fā)病機(jī)制,原位IC 循環(huán)IC 細(xì)胞免疫反應(yīng) (抗GBM等) (致敏T細(xì)胞、NK細(xì)胞) 腎小球 炎癥介質(zhì)激活 炎癥細(xì)胞浸潤(rùn) 血管活性物質(zhì) 激活補(bǔ)體 凝血系統(tǒng) 細(xì)胞因子 (組織胺,5羥色胺) (C3a,C5a,C567,C5b-9) (IL,TNF,TGF,ET等) GN,,,,,,,,,,,,,,,二、 腎小球腎炎的病理學(xué)研究方法,材料來(lái)源:腎活檢、手術(shù)標(biāo)本、尸體解剖、動(dòng)物實(shí)驗(yàn) 光學(xué)顯微:特殊染色顯示GBM和免疫復(fù)合物 免疫病理學(xué):顯示免疫復(fù)合物的種類(lèi)和沉積部位,包括免疫熒光和免疫組化 電子顯微鏡:組織的超微結(jié)構(gòu)和電子致密物,三、基本病理變化 腎小球細(xì)胞增多 基底膜增厚 炎性滲出和壞死 玻璃樣變和硬化,

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