神經病學 脊髓疾病.ppt

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1、第 十 四 章 脊 髓 疾 病 陳松芳E-mail：chensf7918 附屬第二醫(yī)院神經病學教研室 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 概 述 第 一 節(jié) 急 性 脊 髓 炎 第 二 節(jié) 脊 髓 壓 迫 癥 第 三 節(jié) 脊 髓 蛛 網 膜 炎 第 四 節(jié) 脊 髓 空 洞 癥 第 五 節(jié) 脊 髓 亞 急 性 聯(lián) 合 變 性 第 六 節(jié) 脊 髓 血 管 病 第 七 節(jié) 放 射 性 脊 髓 病 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 上 端 于 枕 骨 大 孔 水 平 與 延 髓 相 連 下 端至 第 一 腰 椎 下 緣 形 成 脊 髓 圓 錐 共 分 為31個 節(jié) 段 (發(fā)

2、出 31對 脊 神 經 )脊 髓 的 外 部 結 構頸 （ C） 8對胸 （ T） 12對腰 （ L） 5對骶 （ S） 5對尾 （ C0） 1對 圖 14- 1 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 概 述 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 以 此 可 由 影 像 學 所 示 的 脊 椎 節(jié) 段 推 斷 脊 髓 病 變 水 平 下 頸 髓 節(jié) 段 較 相 應 的 頸 椎 高 1節(jié) 椎 骨上 中 段 胸 髓 較 相 應 的 胸 椎 高 2節(jié) 椎 骨下 胸 髓 則 高 出 3節(jié) 椎 骨腰 髓 位 于 第 10 12胸 椎 水 平骶 髓 位 于 第 12胸 椎 和 第 1腰 椎 水 平第 十 四 章 脊

3、髓 疾 病 概 述 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 頸 膨 大 C5-T2 支 配 上 肢 腰 膨 大 L1-S2 支 配 下 肢 脊 髓 圓 錐 S3-5馬 尾 L2C0共 10對 神 經 根 組 成脊 髓 的 主 要 結 構第 十 四 章 脊 髓 疾 病 概 述 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 脊 髓 表 面 有6條 縱 行 溝 裂 前 正 中 裂 1個 后 正 中 溝 1個 左 右 前 外 側 溝 前 根 左 右 后 外 側 溝 后 根 硬 脊 膜 外 蛛 網 膜 軟 脊 膜 內 脊 髓 被 膜 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 概 述 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 圖 14-2 脊 髓

4、 的 外 部 結 構 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 概 述 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 灰 質 ： 呈 蝴 蝶 形 位 于 脊 髓 中 央 ， 主 要 由神 經 細 胞 核 團 和 部 分 膠 質 細 胞 組 成 ， 其中 心 有 中 央 管白 質 ： 白 質 位 于 周 圍 ， 主 要 由 上 下 行 傳導 束 及 大 量 的 膠 質 細 胞 組 成脊 髓 的 內 部 結 構 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 概 述 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 前 角 ： 前 角 細 胞 下 運 動 神 經 元 后 角 ： 后 角 細 胞 痛 、 溫 覺 傳 導 通 路 第 2節(jié) 神 經元 側 角

5、： C8- L2 交 感 神 經 細 胞 S2- S4 副 交 感 神 經 細 胞 （ 一 ） 灰 質 C8 T1 Horner 征 （ 瞳 孔 擴 大 肌 、 瞼 板 肌 、 眼 眶 肌 ） S2 4 副 交 感 神 經 細 胞 支 配 膀 胱 、 直 腸 、 性 腺第 十 四 章 脊 髓 疾 病 概 述 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 前 索 ： 位 于 前 根 內 側 側 索 ： 前 后 角 之 間 ， 下 行 傳 導 束 為 錐 體 束 ， 上行 傳 導 束 為 脊 髓 小 腦 前 后 束 、 脊 髓 丘 腦 束 后 索 ： 后 正 中 溝 與 后 根 之 間 為 薄 束 、 楔 束

6、， 傳導 深 感 覺 薄 束 ： 同 側 下 半 身 深 感 覺 ， 精 細 觸 覺 楔 束 ： 同 側 上 半 身 深 感 覺 ， 精 細 觸 覺 （ T4以 上才 出 現(xiàn) ）（ 二 ） 白 質 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 概 述 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 圖 14-3 脊 髓 的 內 部 結 構 概 述 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 脊 髓 的 血 液 供 應 （ 一 ） 脊 髓 的 動 脈 1. 脊 髓 前 動 脈 2. 脊 髓 后 動 脈 3. 根 動 脈 （ 二 ） 脊 髓 的 靜 脈 圖 14-4 概 述 第 十 四 章 脊 髓 疾 病

7、第 十 四 章 脊 髓 疾 病 運 動 障 礙 感 覺 障 礙 括 約 肌 功 能 障 礙 其 它 自 主 神 經 功 能 障 礙 脊 髓 損 害 的 臨 床 表 現(xiàn) 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 1.病 變 節(jié) 段 以 下 同 側 上 運 動 神 經 元 性 癱2.病 變 同 側 深 感 覺 障 礙 及 血 管 舒 縮 功 能 障 礙3.病 變 對 側 較 損 害 節(jié) 段 低 2-3節(jié) 段 的 痛 、 溫 覺障 礙 ， 觸 覺 和 深 感 覺 保 留脊 髓 半 切 綜 合 征 （ Brown-Sequard syndrome)表 現(xiàn)脊 髓 損 害 的 臨 床

8、 表 現(xiàn) 1 不 完 全 性 脊 髓 損 害 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 1.受 累 節(jié) 段 以 下 雙 側 上 運 動 神 經 元 癱 瘓2.脊 髓 損 害 平 面 以 下 各 種 感 覺 缺 失3.括 約 肌 功 能 喪 失馳 緩 性 癱 ： 表 現(xiàn) 肌 張 力 低 ， 腱 反 射 消 失 或 遲 鈍 ， 病 理 征 不 能 引 出 和 尿 潴 留 等脊 髓 休 克 特 點 脊 髓 損 害 的 臨 床 表 現(xiàn) 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 2 脊 髓 橫 貫 性 損 害 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 （ 1） C1 4損 害損 害 平 面 以 下 各

9、 種 感 覺 缺 失四 肢 上 運 動 神 經 元 性 癱 瘓括 約 肌 功 能 障 礙 （ 2） C3 5損 害 膈 神 經 麻 痹 呼 吸 困 難（ 3） 后 索 損 害 屈 頸 Lhermitte征脊 髓 損 害 的 臨 床 表 現(xiàn) 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 2 脊 髓 橫 貫 性 損 害 高 頸 段 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 （ 1） C5T2損 害 損 害 平 面 以 下 各 種 感 覺 缺 失雙 上 肢 下 運 動 神 經 元 性 癱 瘓雙 下 肢 上 運 動 神 經 元 性 癱 瘓（ 2） C8-T1損 害 Horner征脊 髓 損 害 的 臨 床 表 現(xiàn) 第 十 四

10、 章 脊 髓 疾 病 2 脊 髓 橫 貫 性 損 害 頸 膨 大 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 損 害 平 面 以 下 各 種 感 覺 缺 失 ， 雙 上 肢 正 常 雙 下 肢 上 運 動 神 經 元 性 癱 尿 便 障 礙 胸 段 體 表 標 志 ： T4- 乳 頭 ， T6- 劍 突 ， T8- 肋 緣 T10-臍 ， T12-腹 股 溝 Beevor 征 : T10病 變 所 致 ， 表 現(xiàn) 為 仰 臥 抬 頭 臍 孔 上 移 腹 壁 反 射 ： 上 T7 8 中 T9 10 下 T11 12脊 髓 損 害 的 臨 床 表 現(xiàn) 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 2 脊 髓 橫 貫 性

11、損 害 胸 髓 T3-12 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 雙 下 肢 、 會 陰 部 各 種 感 覺 缺 失 雙 下 肢 下 運 動 神 經 元 性 癱 尿 便 障 礙L2-4病 變 膝 反 射 消 失S1-2病 變 跟 腱 反 射 消 失脊 髓 損 害 的 臨 床 表 現(xiàn) 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 2 脊 髓 橫 貫 性 損 害 腰 膨 大 L1-S2 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 無 癱 瘓鞍 區(qū) 感 覺 障 礙真 性 尿 失 禁 脊 髓 損 害 的 臨 床 表 現(xiàn) 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 2 脊 髓 橫 貫 性 損 害 脊 髓 圓 錐（ S3-5）和 尾 節(jié) 第 十 四

12、 章 脊 髓 疾 病 根 痛鞍 區(qū) 感 覺 障 礙下 肢 可 有 下 運 動 神 經 元 性 癱脊 髓 損 害 的 臨 床 表 現(xiàn) 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 2 脊 髓 橫 貫 性 損 害 馬 尾L 2-Co1 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 后 索 及 脊 髓 小 腦 束 ： 遺 傳 性 共 濟 失 調 癥 1、 從 病 變 所 在 脊 髓 橫 斷 面 上 的 位 置 來 判 斷 ： 側 索 及 前 角 ： 肌 萎 縮 側 索 硬 化 等 后 根 及 后 索 ： 脊 髓 腫 瘤 、 脊 髓 癆 、 多 發(fā) 性 硬 化 等 后 根 、 后 索 及 側 索 ： 亞 急 性 聯(lián) 合 變 性

13、等 后 根 ： 神 經 纖 維 瘤 、 神 經 根 炎 （ 帶 狀 皰 疹 ） 等 脊 髓 疾 病 的 定 性 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 脊 髓 半 切 ： 脊 髓 髓 外 腫 瘤 脊 髓 中 央 灰 質 及 前 角 ： 脊 髓 空 洞 癥 等 脊 髓 橫 切 ： 橫 貫 性 脊 髓 炎 等 前 角 及 前 根 ： 脊 髓 灰 質 炎 等脊 髓 疾 病 的 定 性 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 1、 從 病 變 所 在 脊 髓 橫 斷 面 上 的 位 置 來 判 斷 ： 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 髓 外 硬 脊 膜 外 病 變 ： 脊 索 瘤 、

14、轉 移 癌 等 髓 外 硬 脊 膜 內 病 變 ： 神 經 鞘 瘤 、 脊 膜 瘤 等 髓 內 病 變 ： 脊 髓 炎 、 脊 髓 血 管 病 等2. 從 病 變 所 在 的 解 剖 層 次 上 來 判 斷 ：脊 髓 疾 病 的 定 性 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 第 一 節(jié) 急 性 脊 髓 炎 Acute Myelitis 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 各 種 感 染 后 引 起 自 身 免 疫 反 應 所 致 的 急 性橫 貫 性 脊 髓 炎 性 病 變特 征 ：病 損 平 面 以 下 肢 體 癱 瘓傳 導 束 性 感 覺 障 礙尿 便 障 礙第 一

15、節(jié) 急 性 脊 髓 炎 定 義 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 分 類 感 染 后 脊 髓 炎 疫 苗 接 種 后 脊 髓 炎 脫 髓 鞘 性 脊 髓 炎 壞 死 性 脊 髓 炎 副 腫 瘤 性 脊 髓 炎 第 一 節(jié) 急 性 脊 髓 炎 病 因 及 發(fā) 病 機 制 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 波 及 任 何 脊 髓 節(jié) 段 ， 以 T3-5最 常 見 ， 其 次 為 頸髓 、 腰 髓肉 眼 ： 脊 髓 腫 脹 ， 質 地 變 軟 ， 軟 脊 膜 充 血 或 有炎 性 滲 出 ， 斷 面 可 見 灰 、 白 質 界 限 不 清鏡 檢 ： 灰 質 神 經 細 胞 腫 脹 ， 胞 核 移 位

16、， 細 胞 碎裂 ， 溶 解 。 白 質 脫 髓 鞘 ， 軸 突 變 性脊 髓 嚴 重 損 害 時 可 軟 化 形 成 空 腔第 一 節(jié) 急 性 脊 髓 炎 病 理 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 發(fā) 病 前 1 2周 常 有 上 呼 吸 道 感 染 、 消 化 道 感 染癥 狀 或 預 防 接 種 史急 性 起 病 ， 數(shù) 小 時 數(shù) 天 內 達 高 峰第 一 節(jié) 急 性 脊 髓 炎 臨 床 表 現(xiàn) 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 運 動 障 礙 馳 緩 性 癱 瘓 肌 張 力 減 低 ， 腱 反 射 消 失 ， 病理 反 射 陰 性 （ 早 期 脊 髓 休 克 ）痙 攣 性 癱 瘓 肌 張

17、 力 增 高 ， 腱 反 射 活 躍 ， 病理 反 射 陽 性 ， 肌 力 由 遠 近 端恢 復感 覺 障 礙 病 變 節(jié) 段 以 下 各 種 感 覺 消 失 ， 病 情 好 轉 ， 感 覺 平面 下 降自 主 神 經功 能 障 礙 早 期 表 現(xiàn) 為 尿 潴 留 ， 呈 無 張 力 性 神 經 源 性 膀 胱 （ 逼 尿 肌 無 反 射 ） ； 恢 復 期 反 射 性 神 經 源 性 膀 胱（ 逼 尿 肌 反 射 亢 進 ） 病 變 平 面 以 下 皮 膚 營 養(yǎng) 障 礙 病 變 平 面 以 上 自 主 神 經 反 射 異 常第 一 節(jié) 急 性 脊 髓 炎 臨 床 表 現(xiàn) 第 十 四 章 脊

18、 髓 疾 病 脊 髓 休 克 期 長 短 取 決 于 ： 脊 髓 受 損 程 度 并 發(fā) 癥 ： 如 肺 部 感 染 、 泌 尿 道 感 染 、 褥 瘡等第 一 節(jié) 急 性 脊 髓 炎 臨 床 表 現(xiàn) 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 1、 腦 脊 液 檢 查腦 壓 正 常 ， 壓 頸 試 驗 通 暢常 規(guī) ： 白 細 胞 10 100 106/L， 以 淋 巴 細 胞 為主生 化 ： 蛋 白 正 常 或 輕 度 增 高 ， 糖 、 氯 化 物 正 常第 一 節(jié) 急 性 脊 髓 炎 輔 助 檢 查 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 2.電 生 理 檢 查 視 覺 誘 發(fā) 電 位 （ VEP） ：

19、正 常 ， 可 作 為 與 視 神經 脊 髓 炎 及 MS 的 鑒 別 依 據(jù) 下 肢 體 感 誘 發(fā) 電 位 （ SEP） ： 波 幅 可 明 顯 減 低 運 動 誘 發(fā) 電 位 （ MEP） 異 常 ， 可 作 為 判 斷 療效 和 預 后 的 指 標 肌 電 圖 ： 可 正 常 或 呈 失 神 經 改 變第 一 節(jié) 急 性 脊 髓 炎 輔 助 檢 查 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 3.影 像 學 檢 查 ： MRI顯 示 病 變 部 脊 髓 增 粗 ， 病 變 節(jié) 段 髓 內 多 發(fā)片 狀 或 較 彌 散 的 T2高 信 號 ， 強 度 不 均 ， 可 有融 合 。 部 分 病 例 可

20、 始 終 無 異 常第 一 節(jié) 急 性 脊 髓 炎 輔 助 檢 查 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 圖 14 5 急 性 脊 髓 炎 的 MRI表 現(xiàn)左圖 T1WI顯示上胸段水平脊髓局限性增粗，呈較低信號 右圖 T2WI顯示相應節(jié)段呈較高信號 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 1.診 斷 ：（ 1） 急 性 起 病（ 2） 病 前 感 染 或 預 防 接 種 史（ 3） 脊 髓 橫 貫 性 損 害 ， 病 變 水 平 以 下 運 動 、 感 覺 、自 主 神 經 功 能 障 礙（ 4） 腦 脊 液 檢 查 、 MRI檢 查第 一 節(jié) 急 性 脊 髓 炎 診 斷 及 鑒 別 診 斷 第 十 四 章

21、 脊 髓 疾 病 2.鑒 別 診 斷 視 神 經 脊 髓 炎 脊 髓 血 管 病 亞 急 性 壞 死 性 脊 髓 炎 急 性 脊 髓 壓 迫 癥 急 性 硬 膜 外 膿 腫 急 性 炎 癥 性 脫 髓 鞘 性 多 發(fā) 性 神 經 病 人 類 T淋 巴 細 胞 病 毒 1型 （ HTLV 1） 相 關 脊髓 病 （ HAM）第 一 節(jié) 急 性 脊 髓 炎 診 斷 及 鑒 別 診 斷 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 1.一 般 治 療 加 強 護 理 ， 防 治 各 種 并 發(fā) 癥第 一 節(jié) 急 性 脊 髓 炎 治 療 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 （ 1） 高 頸 段 脊 髓 炎 有 呼 吸

22、困 難 者 應 及 時 吸 氧 ， 保 持 呼 吸道 通 暢 ， 選 用 有 效 抗 生 素 來 控 制 感 染 ， 必 要 時 氣 管 切開 行 人 工 輔 助 呼 吸（ 2） 排 尿 障 礙 者 應 保 留 無 菌 導 尿 管 ， 每 4 6小 時 放 開 引流 管 1次 。 當 膀 胱 功 能 恢 復 ， 殘 余 尿 量 少 于 100ml時 不再 導 尿 ， 以 防 膀 胱 攣 縮 ， 體 積 縮 小第 一 節(jié) 急 性 脊 髓 炎 治 療 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 （ 3） 保 持 皮 膚 清 潔 ， 按 時 翻 身 、 拍 背 、 吸 痰 ， 易 受 壓部 位 加 用 氣 墊

23、或 軟 墊 以 防 發(fā) 生 壓 瘡 。 皮 膚 發(fā) 紅 部 位 可用 10%酒 精 或 溫 水 輕 揉 ， 并 涂 以 3.5%安 息 香 酊 ， 有潰 瘍 形 成 者 應 及 時 換 藥 ， 應 用 壓 瘡 貼 膜第 一 節(jié) 急 性 脊 髓 炎 治 療 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 2、 藥 物 （ 1） 激 素 甲 基 強 的 松 龍 ： 5001000mg靜 滴 ， 每 日 一 次 ， 35天 后 改 潑 尼 松 口 服 地 塞 米 松 ： 1020mg靜 滴 ， 每 日 一 次 ， 714天 后 改 潑 尼 松 口 服 （ 2） 大 劑 量 免 疫 球 蛋 白 ： 0.4g/kg.d

24、靜 滴 ， 每 日 一次 ， 連 用 35天 為 一 療 程第 一 節(jié) 急 性 脊 髓 炎 治 療 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 （ 3） 維 生 素 B族 ： 常 用 維 生 素 B1 100mg， 肌 內 注 射 ， 維 生 素 B12 500-1000g， 肌 內 注 射 或 靜 脈 給 藥 ， 每 天 1-2 次 （ 4） 抗 菌 素 防 止 泌 尿 系 、 呼 吸 道 感 染 （ 5） 其 他 ： 擴 張 血 管 ； 神 經 營 養(yǎng) 藥 3、 康 復 治 療第 一 節(jié) 急 性 脊 髓 炎 治 療 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 如 無 嚴 重 并 發(fā) 癥 ， 多 于 3 6個 月

25、內 基 本 恢 復 ， 生 活 自理 完 全 性 截 癱 ： 6個 月 后 肌 電 圖 仍 為 失 神 經 改 變 、 MRI顯示 髓 內 廣 泛 信 號 改 變 、 病 變 范 圍 累 及 脊 髓 節(jié) 段 多 且 彌漫 者 預 后 不 良 合 并 泌 尿 系 統(tǒng) 感 染 、 壓 瘡 、 肺 部 感 染 常 影 響 恢 復 ， 遺留 后 遺 癥 急 性 上 升 性 脊 髓 炎 和 高 頸 段 脊 髓 炎 預 后 差 ， 短 期 內 可死 于 呼 吸 循 環(huán) 衰 竭預 后 取 決 于 急 性 脊 髓 損 害 程 度 和 病 變 范 圍 及 并 發(fā) 癥 情 況 ： 第 一 節(jié) 急 性 脊 髓 炎

26、預 后 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 第 二 節(jié) 脊 髓 壓 迫 癥 Compressive Myelopathy 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 是 一 組 椎 管 內 或 椎 骨 占 位 性 病 變 所 引 起 的 脊 髓受 壓 綜 合 征 ， 隨 病 變 進 展 出 現(xiàn) 脊 髓 半 切 綜 合 征和 橫 貫 性 損 害 及 椎 管 梗 阻 ， 脊 神 經 根 和 血 管 可不 同 程 度 受 累第 二 節(jié) 脊 髓 壓 迫 癥 定 義 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 1. 病 因（ 1） 腫 瘤 :常 見 ， 約 占 1/3， 原 發(fā) 性 和 轉 移 性（ 2） 炎 癥 : 化 膿 性

27、， 結 核 性 ， 寄 生 蟲 性（ 3） 脊 柱 外 傷 : 骨 折 、 脫 位 、 椎 管 內 血 腫 壓 迫（ 4） 脊 柱 退 行 性 變 ： 椎 間 盤 突 出 、 椎 管 狹 窄（ 5） 先 天 性 疾 病 ： 顱 底 凹 陷 癥 、 寰 椎 枕 化 、 頸 椎 融 合 畸 形 、 脊 髓 血 管 畸 形 （ 6） 血 液 疾 病病 因 及 發(fā) 病 機 制 第 二 節(jié) 脊 髓 壓 迫 癥 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 2.發(fā) 病 機 制 脊 髓 受 壓 早 期 可 通 過 移 位 、 排 擠 腦 脊 液 和 表 面 靜 脈血 流 得 到 代 償 ， 外 形 雖 有 明 顯 改 變

28、 ， 但 神 經 傳 導 徑路 并 未 中 斷 ， 可 不 出 現(xiàn) 神 經 功 能 受 累 的 表 現(xiàn) 后 期 代 償 可 出 現(xiàn) 骨 質 吸 收 ， 使 局 部 椎 管 擴 大 ， 此 時通 常 有 明 顯 的 神 經 系 統(tǒng) 癥 狀 和 體 征 第 二 節(jié) 脊 髓 壓 迫 癥 病 因 及 發(fā) 病 機 制 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 急 性 壓 迫 ： 脊 髓 橫 貫 性 損 害 ， 伴 脊 髓 休 克 第 二 節(jié) 脊 髓 壓 迫 癥 病 因 及 發(fā) 病 機 制 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 （ 1） 同 側 損 害 節(jié) 段 以 下 上 位 運 動 神 經 元 性 癱（ 2） 同 側

29、深 感 覺 障 礙（ 3） 對 側 損 害 節(jié) 段 以 下 痛 、 溫 覺 障 礙 ， 觸 覺 保 存（ 1） 刺 激 期 （ 根 痛 期 ） 神 經 根 及 脊 膜 刺 激 癥狀（ 2） 脊 髓 部 分 受 壓 期 脊 髓 半 切 征 （ Brown-Sequard 征 )（ 3） 完 全 受 壓 期 脊 髓 橫 貫 性 損 害 慢性壓迫第 二 節(jié) 脊 髓 壓 迫 癥 病 因 及 發(fā) 病 機 制 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 3.代 償 功 能 影 響 因 素（ 1） 壓 迫 產 生 的 速 度 急 性 壓 迫 ： 代 償 機 制 差 ， 脊 髓 損 害 重 慢 性 壓 迫 ： 充 分 代

30、 償 ， 預 后 好（ 2） 病 變 與 脊 髓 關 系 髓 內 病 變 ， 直 接 侵 犯 脊 髓 ， 壓 迫 癥 狀 出 現(xiàn) 早 髓 外 硬 膜 外 病 變 ， 由 于 硬 脊 膜 阻 擋 ， 壓 迫 癥 狀出 現(xiàn) 晚第 二 節(jié) 脊 髓 壓 迫 癥 病 因 及 發(fā) 病 機 制 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 主 要 癥 狀 和 體 征（ 一 ） 神 經 根 癥 狀 髓 外 硬 膜 內 腫 瘤 最 常 見 首 發(fā) 癥 狀后 根 刺 激 癥 狀 ： 根 痛 ， 分 布 區(qū) 自 發(fā) 性 疼 痛 ， 咳嗽 、 噴 嚏 、 負 重 、 改 變 體 位 可 加 劇 或 減 輕 ， 嚴重 束 帶 感后

31、根 破 壞 病 變 ： 節(jié) 段 性 感 覺 障 礙前 根 刺 激 癥 狀 ： 肌 束 顫 動前 根 破 壞 病 變 ： 肌 無 力 ， 肌 萎 縮第 二 節(jié) 脊 髓 壓 迫 癥 臨 床 表 現(xiàn) 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 （ 二 ） 感 覺 障 礙 外 內 SLTC髓 內 病 變 痛 ， 溫 覺 障 礙 上 下鞍 區(qū) S35最 后 受 累 馬 鞍 回 避髓 外 病 變 痛 ， 溫 覺 障 礙 下 上后 索 受 壓 同 側 病 變 水 平 以 下 深 感 覺 障 礙 橫 貫 性 病 變 水 平 以 下 各 種 感 覺 缺 失脊 丘 束 受 損 對 側 軀 體 較 病 變 水 平 低 2 3個

32、 節(jié)段 以 下 痛 ， 溫 覺 減 退 或 消 失 脊丘束排列順序第 二 節(jié) 脊 髓 壓 迫 癥 臨 床 表 現(xiàn) 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 （ 三 ） 運 動 障 礙壓 迫 錐 體 束 同 側 肢 體 痙 攣 性 癱 （ 病 變 節(jié) 段 以下 ） , 可 累 及 一 側 及 雙 側 壓 迫 前 角 、 前 根 可 伴 馳 緩 性 癱 ， 肌 束 震 顫 ，肌 萎 縮急 性 壓 迫 ， 早 期 脊 髓 休 克 ， 病 變 水 平 以 下 肢 體馳 緩 性 癱第 二 節(jié) 脊 髓 壓 迫 癥 臨 床 表 現(xiàn) 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 （ 四 ） 反 射 異

33、 常 經 過 病 變 節(jié) 段 的 腱 反 射 消 失 或 減 退 錐 體 束 受 壓 ： 淺 反 射 減 弱 ， 深 反 射 增 強 ， 病 理征 陽 性脊 髓 休 克 ： 各 種 反 射 ， 包 括 病 理 反 射 均 引 不 出第 二 節(jié) 脊 髓 壓 迫 癥 第 二 節(jié) 脊 髓 壓 迫 癥臨 床 表 現(xiàn) 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 （ 五 ） 自 主 神 經 功 能 障 礙髓 內 病 變 ： 括 約 肌 功 能 障 礙 出 現(xiàn) 早病 變 水 平 以 下 ， 少 汗 、 無 汗 、 皮 膚 營 養(yǎng) 障 礙圓 錐 以 上 病 變 ， 早 期 尿 潴 留 、 便 秘 ； 晚 期 反 射性 膀

34、 胱圓 錐 馬 尾 病 變 ， 尿 便 失 禁第 二 節(jié) 脊 髓 壓 迫 癥 第 二 節(jié) 脊 髓 壓 迫 癥臨 床 表 現(xiàn) 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 （ 六 ） 脊 膜 刺 激 癥 狀 硬 膜 外 病 變 所 致 脊 柱 局 部 自 發(fā) 痛 ， 叩 痛 ， 頸 抗 ， 直 腿 抬 高 試 驗陽 性第 二 節(jié) 脊 髓 壓 迫 癥 第 二 節(jié) 脊 髓 壓 迫 癥臨 床 表 現(xiàn) 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 1.腦 脊 液 （ csf） 檢 查 對 脊 髓 壓 迫 癥 的 診 斷 有 重 要 意 義蛋 白 增 高 ， 細 胞 數(shù) 正 常 ， 表 現(xiàn) 為 蛋 白 -細 胞 分 離Froin征

35、( 弗 洛 因 綜 合 征 ): 腦 脊 液 黃 色 ， 蛋 白 10g/L， 流 出 后 自 動 凝 結第 二 節(jié) 脊 髓 壓 迫 癥 輔 助 檢 查 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 髓 外 硬 膜 內 腫 瘤 ， 蛋 白 增 高 明 顯硬 膜 外 ， 髓 內 腫 瘤 ， 蛋 白 輕 度 增 高椎 管 通 暢 試 驗 （ 壓 頸 試 驗 ） ： 壓 頸 后 壓 力 較 快 ， 解 除 壓 力 較 慢 壓 頸 后 壓 力 慢 ， 解 除 壓 力 更 慢 以 上 兩 種 情 況 均 提 示 不 完 全 梗 阻第 二 節(jié) 脊 髓 壓 迫 癥 輔 助 檢 查 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 2.影

36、像 學 檢 查 （ 1） 脊 柱 X線 平 片 可 發(fā) 現(xiàn) 脊 柱 骨 折 、 脫 位 、 錯 位 、 結 核 、 骨 質 破壞 及 椎 管 狹 窄 ； 椎 弓 根 變 形 或 間 距 增 寬 、 椎 間 孔擴 大 、 椎 體 后 緣 凹 陷 或 骨 質 破 壞 等 提 示 轉 移 癌（ 2） CT、 MRI： 可 顯 示 脊 髓 受 壓 ， MRI能 清 晰 顯示 椎 管 內 病 變 的 性 質 、 部 位 和 邊 界 等第 二 節(jié) 脊 髓 壓 迫 癥 輔 助 檢 查 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 圖 14-6 MRI顯 示 髓 外 硬 膜 下 腫 物 壓 迫 頸 髓 A. T1加 權 像

37、 B. T2加 權 像 第 二 節(jié) 脊 髓 壓 迫 癥 輔 助 檢 查 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 （ 3） 椎 管 造 影 顯 示 椎 管 梗 阻 界 面完 全 梗 阻 順 行 （ 下 行 ） 造 影 梗 阻 平 面 上 界逆 行 （ 上 行 ） 造 影 梗 阻 平 面 下 界（ 4） 核 素 掃 描 ： 應 用 99mTc， 或 131I（ 碘 化 鈉 ） 10mCi， 經 腰 池 穿 刺注 入 ， 半 小 時 后 作 脊 髓 全 長 掃 描 能 較 準 確 判 斷 阻 塞部 位 第 二 節(jié) 脊 髓 壓 迫 癥 輔 助 檢 查 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 圖 14-7 髓 外 腫

38、物 壓 迫 胸 髓 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 圖 14-8 髓 外 硬 膜 下 腫 瘤 壓 迫 高 頸 髓 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 1. 診 斷首 先 明 確 脊 髓 損 害 為 壓 迫 性 或 非 壓 迫 性再 確 定 脊 髓 受 壓 部 位 及 平 面 ， 進 而 分 析 壓 迫 是位 于 髓 內 、 髓 外 硬 膜 內 還 是 硬 膜 外 以 及 壓 迫 的程 度最 后 確 定 壓 迫 性 病 變 的 病 因 及 性 質 第 二 節(jié) 脊 髓 壓 迫 癥 診 斷 及 鑒 別 診 斷 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 （ 1） 縱 向 定 位 早 期 節(jié) 段 性 癥 狀 如 神

39、經 根 痛 、 感 覺 減 退 區(qū) 、 腱反 射 改 變 和 肌 萎 縮 、 棘 突 壓 痛 及 叩 擊 痛 ， 尤 以 感覺 平 面 最 具 有 定 位 意 義 ， MRI或 者 脊 髓 造 影 可 準確 定 位（ 2） 橫 位 診 斷 區(qū) 分 髓 內 ， 髓 外 硬 膜 內 ， 髓 外 硬 膜 外 第 二 節(jié) 脊 髓 壓 迫 癥 診 斷 及 鑒 別 診 斷 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 髓 內 髓 外 硬 膜 內 髓 外 硬 膜 外 病 變 鑒 別髓 內 病 變 髓 外 硬 膜 內 病 變 硬 膜 外 病 變早 期 癥 狀 多 為 雙 側 自 一 側 , 很 快 進 展 為 雙 側 多

40、從 一 側 開 始根 性 痛 少 見 , 部 位 不 明 確 早 期 常 有 ,劇 烈 ,部 位 明 確 早 期 可 有感 覺 障 礙 分 離 性 傳 導 束 性 , 開 始 為 一 側 多 為 雙 側 傳 導 束 性痛 溫 覺 障 礙 自 上 向 下 發(fā) 展 , 頭 側 重 自 下 向 上 發(fā) 展 , 尾 側 重 雙 側 自 下 向 上 發(fā) 展脊 髓 半 切 綜 合 征 少 見 多 見 可 有節(jié) 段 性 肌 無 力 &萎 縮 早 期 出 現(xiàn) , 廣 泛 明 顯 少 見 , 局 限 少 見錐 體 束 征 不 明 顯 早 期 出 現(xiàn) , 多 自 一 側 開 始 較 早 出 現(xiàn) , 多 為 雙 側

41、 括 約 肌 功 能 障 礙 早 期 出 現(xiàn) 晚 期 出 現(xiàn) 較 晚 期 出 現(xiàn)棘 突 壓 痛 、 叩 痛 無 較 常 見 常 見椎 管 梗 阻 晚 期 出 現(xiàn) , 不 明 顯 早 期 出 現(xiàn) , 明 顯 較 早 期 出 現(xiàn) , 明 顯腦 脊 液 蛋 白 增 高 不 明 顯 明 顯 較 明 顯脊 柱 X線 平 片 改 變 無 可 有 明 顯脊 髓 造 影 充 盈 缺 損 梭 形 膨 大 杯 口 狀 鋸 齒 狀MRI檢 查 脊 髓 梭 形 膨 大 髓 外 腫 塊 及 脊 髓 移 位 髓 外 腫 塊 及 脊 髓 移 位 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 （ 3） 定 性 診 斷髓 內 、 髓 外 硬

42、 膜 內 病 變 ： 腫 瘤 最 常 見髓 外 硬 膜 外 ： 轉 移 瘤 及 椎 間 盤 突 出 癥 （ 腰 段 ，頸 下 段 ）炎 性 壓 迫 ： 如 硬 膜 外 膿 腫 發(fā) 病 快 伴 發(fā) 熱 等 炎 癥特 征血 腫 壓 迫 ： 常 有 外 傷 史 ， 癥 狀 體 征 進 展 迅 速轉 移 性 腫 瘤 ： 起 病 較 快 ， 根 痛 明 顯 ， 脊 柱 骨 質常 有 明 顯 破 壞第 二 節(jié) 脊 髓 壓 迫 癥 診 斷 及 鑒 別 診 斷 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 鑒 別 ： （ 1） 急 性 脊 髓 炎 急 性 起 病 ， 病 程 進 展 快 數(shù) 小 時 數(shù) 日 內 達 高 峰

43、病 前 有 感 染 史 椎 管 通 暢 蛋 白 正 常 或 輕 度 增 高 ， 腦 脊 液 炎 性 反應 白 細 胞 10 100 10 6/L， 以 淋 巴 細 胞 為 主 MRI動 態(tài) 觀 察 ， 病 變 節(jié) 段 脊 髓 水 腫 變 粗 ， 酷 似 髓內 腫 瘤 ， 隨 病 情 好 轉 ， 水 腫 可 完 全 消 退第 二 節(jié) 脊 髓 壓 迫 癥 診 斷 及 鑒 別 診 斷 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 （ 2） 脊 髓 空 洞 癥起 病 隱 襲 ， 病 程 長早 期 癥 狀 多 見 于 下 頸 和 上 胸 脊 髓 節(jié) 段 ， 亦 可 擴延 至 延 髓典 型 表 現(xiàn) 為 病 損 節(jié) 段

44、支 配 區(qū) 皮 膚 分 離 性 感 覺 障礙 ， 病 變 節(jié) 段 支 配 區(qū) 肌 萎 縮 ， 神 經 根 痛 少 見 ，皮 膚 營 養(yǎng) 障 礙 改 變 明 顯MRI可 顯 示 脊 髓 內 長 條 形 空 洞第 二 節(jié) 脊 髓 壓 迫 癥 診 斷 及 鑒 別 診 斷 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 （ 3） 亞 急 性 聯(lián) 合 變 性多 呈 緩 慢 起 病出 現(xiàn) 脊 髓 后 索 、 側 索 及 周 圍 神 經 損 害 體 征血 清 中 維 生 素 B12 缺 乏 、 有 惡 性 貧 血 者第 二 節(jié) 脊 髓 壓 迫 癥 診 斷 及 鑒 別 診 斷 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 1.治 療 原

45、則 是 盡 快 去 除 病 因 可 行 手 術 治 療 者 應 及 早 進 行 惡 性 腫 瘤 或 轉 移 癌 可 酌 情 手 術 、 放 療 或 化 療 硬 膜 外 膿 腫 予 以 椎 板 切 除 清 除 膿 腫 并 長 期 抗 感 染 治 療 脊 髓 出 血 以 支 持 治 療 為 主 ， 一 般 不 采 用 手 術 治 療 血 管 畸 形 可 行 選 擇 性 血 管 造 影 明 確 部 位 ， 考 慮 外 科 手術 或 介 入 治 療第 二 節(jié) 脊 髓 壓 迫 癥 治 療 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 2.急 性 脊 髓 壓 迫 更 需 抓 緊 時 機 ， 在 起 病 6小 時 內 減

46、 壓 ，膿 腫 予 足 量 抗 生 素 ， 結 核 予 抗 結 核 治 療 3.康 復 及 功 能 訓 練 ， 并 發(fā) 癥 的 處 理 褥 瘡 、 肺 部 、 泌 尿系 感 染 ， 肢 體 攣 縮第 二 節(jié) 脊 髓 壓 迫 癥 治 療 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 脊 髓 壓 迫 癥 預 后 的 影 響 因 素 很 多 ， 如 病 變 性 質 、解 除 壓 迫 的 可 能 性 及 程 度 等 髓 外 硬 膜 內 腫 瘤 多 為 良 性 ， 手 術 徹 底 切 除 預 后 良 好 ；髓 內 腫 瘤 預 后 較 差 通 常 受 壓 時 間 愈 短 ， 脊 髓 功 能 損 害 愈 小 ， 愈 可

47、能 恢 復 急 性 脊 髓 壓 迫 因 不 能 充 分 發(fā) 揮 代 償 功 能 ， 預 后 較 差第 二 節(jié) 脊 髓 壓 迫 癥 預 后 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 第 三 節(jié) 脊 髓 蛛 網 膜 炎 Spinal Arachnoiditis 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 脊 髓 蛛 網 膜 炎 （ spinal arachnoiditis） 是 因 蛛 網 膜 增 厚 與 脊 髓 、 脊 神 經 根 粘 連 ， 或 形 成 囊 腫阻 塞 脊 髓 腔 導 致 脊 髓 功 能 障 礙 的 疾 病第 三 節(jié) 脊 髓 蛛 網 膜 炎 定 義 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 1.感 染 性 2.

48、外 傷 性 3.化 學 性 4.其 它第 三 節(jié) 脊 髓 蛛 網 膜 炎 病 因 及 發(fā) 病 機 制 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 以 胸 、 腰 段 多 見蛛 網 膜 呈 乳 白 色 、 混 濁 、 不 規(guī) 則 增 厚 ， 或 為 瘢 痕組 織 ， 可 與 脊 髓 、 軟 脊 膜 、 神 經 根 和 血 管 發(fā) 生 粘連 并 伴 有 血 管 增 生有 局 限 性 、 彌 漫 型 、 囊 腫 型第 三 節(jié) 脊 髓 蛛 網 膜 炎 病 理 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 多 為 慢 性 起 病 ， 逐 漸 進 展 ， 少 數(shù) 可 急 性 或 亞 急 性起 病 。 因 累 及 部 位 不 同 ，

49、 臨 床 表 現(xiàn) 呈 多 樣 性神 經 根 痛 ： 單 發(fā) 或 多 發(fā)感 覺 障 礙 ： 多 雙 側 不 對 稱 ， 常 呈 神 經 根 型 、 節(jié) 段型 或 斑 塊 狀 不 規(guī) 則 分 布運 動 障 礙 ： 不 對 稱 的 單 癱 、 截 癱 或 四 肢 癱 第 三 節(jié) 脊 髓 蛛 網 膜 炎 臨 床 表 現(xiàn) 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 1.腦 脊 液 檢 查 ： 淡 黃 色 ， 淋 巴 細 胞 數(shù) 接 近 正 常 ， 蛋 白 顯 著 增 高 ，自 動 凝 固 ， 呈 Froin征2.椎 管 造 影 ： 可 見 椎 管 腔 呈 不 規(guī) 則 狹 窄 ， 碘 油 呈 點 滴 狀 或 串 珠狀

50、 分 布 ， 囊 腫 型 則 表 現(xiàn) 為 杯 口 狀 缺 損3.MRI： 能 明 確 囊 腫 性 質 、 部 位 、 大 小 ， 并 能 了 解 病 灶 對周 圍 重 要 組 織 的 損 害 情 況 第 三 節(jié) 脊 髓 蛛 網 膜 炎 輔 助 檢 查 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 慢 性 起 病既 往 病 史臨 床 癥 狀 的 多 樣 性 ， 及 體 征 的 不 對 稱 性輔 助 檢 查第 三 節(jié) 脊 髓 蛛 網 膜 炎 診 斷 及 鑒 別 診 斷 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 鑒 別 診 斷 ：1.脊 髓 腫 瘤 ：起 病 緩 慢 ， 有 進 行 性 脊 髓 受 壓 癥 狀 ， 并 與

51、受 壓的 脊 髓 節(jié) 段 相 對 應腦 脊 液 有 時 呈 淡 黃 色MRI增 強 掃 描 及 椎 管 造 影 有 助 鑒 別第 三 節(jié) 脊 髓 蛛 網 膜 炎 診 斷 及 鑒 別 診 斷 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 2.頸 椎 間 盤 突 出 ：多 見 于 中 、 老 年 人單 側 或 雙 側 上 肢 根 性 疼 痛 常 見 ， 手 或 前 臂 可 有輕 度 的 肌 萎 縮 及 病 理 反 射腦 脊 液 蛋 白 正 常 或 輕 度 增 高 ， 細 胞 數(shù) 正 常頸 椎 平 片 可 見 病 變 椎 間 隙 狹 窄 ， 頸 椎 生 理 彎 曲消 失MRI可 見 頸 椎 間 盤 突 出 、 椎

52、 間 孔 狹 窄 第 三 節(jié) 脊 髓 蛛 網 膜 炎 診 斷 及 鑒 別 診 斷 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 3.多 發(fā) 性 硬 化 ： 通 常 為 亞 急 性 起 病 ， 多 呈 緩 解 和 復 發(fā) 病 程 ， 有 兩處 或 多 處 病 變 的 體 征 頭 顱 CT、 MRI提 示 腦 白 質 和 腦 干 、 小 腦 等 多 處病 灶第 三 節(jié) 脊 髓 蛛 網 膜 炎 診 斷 及 鑒 別 診 斷 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 病 因 治 療 ： 如 抗 感 染 或 抗 結 核 治 療 等 彌 漫 型 或 腦 脊 液 細 胞 明 顯 增 多 者 ， 不 宜 手 術 ，可 選 用 腎 上

53、腺 皮 質 激 素 、 血 管 擴 張 藥 、 維 生 素B族 等 藥 物 治 療 手 術 治 療 ： 囊 腫 型 可 行 囊 腫 摘 除 術 第 三 節(jié) 脊 髓 蛛 網 膜 炎 治 療 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 第 四 節(jié) 脊 髓 空 洞 癥 Syringomyelia 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 脊 髓 空 洞 癥 （ syringomyelia）是 一 種 慢 性 進 行 性 脊 髓 變 性 疾 病 ， 病 變 多 位于 頸 髓 ， 亦 可 累 及 延 髓 ， 稱 為 延 髓 空 洞 癥（ syringobulbia）典 型 臨 床 表 現(xiàn) 為 節(jié) 段 性 分 離 性 感 覺

54、障 礙 、 病變 節(jié) 段 支 配 區(qū) 肌 萎 縮 及 營 養(yǎng) 障 礙 等第 四 節(jié) 脊 髓 空 洞 癥 定 義 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 多 種 致 病 因 素 所 致 的 綜 合 征 1.先 天 性 發(fā) 育 異 常 2.腦 脊 液 動 力 學 異 常 3.血 液 循 環(huán) 異 常第 四 節(jié) 脊 髓 空 洞 癥 病 因 及 發(fā) 病 機 制 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 脊 髓 外 形 呈 梭 形 膨 大 或 萎 縮 變 細基 本 病 變 是 空 洞 形 成 和 膠 質 增 生第 四 節(jié) 脊 髓 空 洞 癥 病 理 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 根 據(jù) Barnett的 分 型 ， 分

55、為 四 型 ： 1.脊 髓 空 洞 伴 第 四 腦 室 正 中 孔 堵 塞 和 中 央 管 擴 大 2.特 發(fā) 性 脊 髓 空 洞 癥 3.繼 發(fā) 性 脊 髓 空 洞 癥 4.單 純 性 脊 髓 積 水 或 伴 腦 積 水第 四 節(jié) 脊 髓 空 洞 癥 臨 床 表 現(xiàn) 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 發(fā) 病 年 齡 多 在 2030歲 ， 男 女 之 比 約 為 3： 1隱 匿 起 病 ， 進 展 緩 慢 ， 病 程 數(shù) 月 至 40年 不 等 因 空 洞 大 小 和 累 及 脊 髓 的 位 置 不 同 ， 臨 床 表現(xiàn) 各 異 第 四 節(jié) 脊 髓 空 洞 癥 臨 床 表 現(xiàn) 第 十 四 章

56、脊 髓 疾 病 1.感 覺 障 礙 : 節(jié) 段 性 分 離 性 感 覺 障 礙 ， 典 型 呈 短 上 衣 樣 分 布 ；受 損 區(qū) 域 痛 溫 覺 喪 失 ， 而 觸 覺 及 深 感 覺 相 對 正 常 第 四 節(jié) 脊 髓 空 洞 癥 臨 床 表 現(xiàn) 2.運 動 障 礙 ： 前 角 細 胞 受 累 出 現(xiàn) 相 應 節(jié) 段 支 配 區(qū) 域 肌 無 力 、 肌 萎縮 、 肌 束 顫 動 、 肌 張 力 減 低 、 腱 反 射 減 退 或 缺 失 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 3. 神 經 營 養(yǎng) 性 障 礙 及 其 他 癥 狀 ：皮 膚 營 養(yǎng) 障 礙 表 現(xiàn) 皮 膚 增 厚 、 過 度 角

57、化 ， 皮 膚 及手 指 蒼 白 ， 受 傷 后 難 以 愈 合 ， Morvan征 ；晚 期 可 有 神 經 源 性 膀 胱 和 小 便 失 禁 ；關 節(jié) 痛 覺 缺 失 可 引 起 關 節(jié) 磨 損 、 萎 縮 、 畸 形 、 關節(jié) 腫 大 、 活 動 度 增 加 ， 運 動 時 有 明 顯 骨 摩 擦 音 而無 疼 痛 感 ， 稱 為 夏 科 關 節(jié) （ Charcot joint） ， 是本 病 特 征 之 一 第 四 節(jié) 脊 髓 空 洞 癥 臨 床 表 現(xiàn) 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 三 叉 神 經 脊 束 核 受 損 可 出 現(xiàn) 面 部 痛 溫 覺 減 退 或 缺 失 ， 呈洋

58、蔥 皮 樣 分 布 ， 由 外 側 向 鼻 唇 部 發(fā) 展面 神 經 核 受 損 可 出 現(xiàn) 周 圍 性 面 癱疑 核 受 損 可 出 現(xiàn) 吞 咽 困 難 、 飲 水 嗆 咳 等 球 麻 痹 癥 狀舌 下 神 經 核 受 損 可 出 現(xiàn) 伸 舌 偏 向 患 側 ， 同 側 舌 肌 萎 縮 及肌 束 顫 動前 庭 小 腦 傳 導 束 受 損 ， 可 表 現(xiàn) 為 眩 暈 、 惡 心 、 眼 球 震 顫 、平 衡 障 礙 及 步 態(tài) 不 穩(wěn)當 空 洞 累 及 延 髓 時 ： 第 四 節(jié) 脊 髓 空 洞 癥 臨 床 表 現(xiàn) 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 1.腦 脊 液 檢 查 無 特 征 性 改 變

59、 2.影 像 學 檢 查(1)X線 片(2)延 遲 脊 髓 CT掃 描 （ DMCT）(3)MRI： 確 診 首 選 方 法第 四 節(jié) 脊 髓 空 洞 癥 輔 助 檢 查 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 圖 14-9脊 髓 空 洞 癥 MRI表 現(xiàn)A.T1加 權 像 B. T2加 權 像 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 青 壯 年 隱 匿 起 病 ， 病 情 進 展 緩 慢節(jié) 段 性 分 離 性 感 覺 障 礙 ， 肌 無 力 和 肌 萎 縮 ， 皮 膚和 關 節(jié) 營 養(yǎng) 障 礙 等MRI或 DMCT檢 查 發(fā) 現(xiàn) 空 洞 可 確 診 1. 診 斷 第 四 節(jié) 脊 髓 空 洞 癥 診 斷 及

60、鑒 別 診 斷 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 （ 1） 脊 髓 腫 瘤（ 2） 腦 干 腫 瘤（ 3） 頸 椎 ?。?4） 肌 萎 縮 側 索 硬 化 癥2.鑒 別 診 斷 第 四 節(jié) 脊 髓 空 洞 癥 診 斷 及 鑒 別 診 斷 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 1.對 癥 治 療 可 給 予 B族 維 生 素 、 ATP、 輔 酶 A、 肌 苷 等 ； 有疼 痛 者 可 給 與 鎮(zhèn) 痛 劑 ； 痛 覺 缺 失 者 應 防 止 外 傷 、燙 傷 或 凍 傷 ； 防 止 關 節(jié) 攣 縮 ， 輔 助 按 摩 等 第 四 節(jié) 脊 髓 空 洞 癥 治 療 2.手 術 治 療3.放 射 治 療 第

61、十 四 章 脊 髓 疾 病 第 五 節(jié) 脊 髓 亞 急 性 聯(lián) 合 變 性 Subacute combined degeneration of the spinal cord， SCD 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 脊 髓 亞 急 性 聯(lián) 合 變 性 是 由 于 維 生 素 12的 攝 入 、吸 收 、 結 合 、 轉 運 或 代 謝 障 礙 導 致 體 內 含 量 不 足而 引 起 的 中 樞 和 周 圍 神 經 系 統(tǒng) 變 性 的 疾 病病 變 主 要 累 及 脊 髓 后 索 、 側 索 及 周 圍 神 經 等 ， 臨床 表 現(xiàn) 為 雙 下 肢 深 感 覺 缺 失 、 感 覺 性 共 濟

62、 失 調 、痙 攣 性 癱 瘓 及 周 圍 性 神 經 病 變 等 ， 常 伴 有 貧 血 的臨 床 征 象第 五 節(jié) 脊 髓 亞 急 性 聯(lián) 合 變 性 定 義 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 本 病 與 維 生 素 12缺 乏 有 關 維 生 素 B12是 DNA和 RNA合 成 時 必 需 的 輔 酶 ， 也 是維 持 髓 鞘 結 構 和 功 能 所 必 需 的 一 種 輔 酶 ， 若 缺 乏則 導 致 核 蛋 白 的 合 成 不 足 ， 從 而 影 響 中 樞 神 經 系統(tǒng) 的 甲 基 化 ， 造 成 髓 鞘 脫 失 、 軸 突 變 性 而 致 病 病 因 及 發(fā) 病 機 制 第 五

63、節(jié) 脊 髓 亞 急 性 聯(lián) 合 變 性 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 病 變 主 要 在 脊 髓 的 后 索 和 錐 體 束 ， 嚴 重 時 大 腦 白質 、 視 神 經 和 周 圍 神 經 可 不 同 程 度 受 累脊 髓 切 面 顯 示 白 質 脫 髓 鞘 樣 改 變鏡 下 可 見 髓 鞘 腫 脹 ， 空 泡 形 成 ， 及 軸 突 變 性 病 理第 五 節(jié) 脊 髓 亞 急 性 聯(lián) 合 變 性 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 1.多 在 中 年 以 后 起 病 ， 男 女 無 明 顯 差 別 2.早 期 多 有 貧 血 、 倦 怠 、 腹 瀉 和 舌 炎 等 病 史 ， 伴 血清 維 生

64、 素 12 減 低 ， 常 先 于 神 經 系 統(tǒng) 癥 狀 出 現(xiàn)臨 床 表 現(xiàn) 第 五 節(jié) 脊 髓 亞 急 性 聯(lián) 合 變 性 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 神 經 癥 狀 雙 下 肢 無 力 、 發(fā) 硬 和 雙 手 動 作 笨 拙 、 步 態(tài) 不 穩(wěn) 、踩 棉 花 感 ， 可 見 步 態(tài) 蹣 跚 、 步 基 增 寬 ， Romberg征 陽 性 等隨 后 出 現(xiàn) 手 指 、 足 趾 末 端 對 稱 性 持 續(xù) 刺 痛 、 麻 木和 燒 灼 感 等檢 查 雙 下 肢 震 動 覺 、 位 置 覺 障 礙 ， 以 遠 端 明 顯 ；少 數(shù) 患 者 有 手 套 -襪 套 樣 感 覺 減 退有 些

65、 患 者 屈 頸 時 出 現(xiàn) Lhermitte征臨 床 表 現(xiàn) 第 五 節(jié) 脊 髓 亞 急 性 聯(lián) 合 變 性 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 3.雙 下 肢 可 呈 不 完 全 性 痙 攣 性 癱 瘓 ， 表 現(xiàn) 為 肌 張 力增 高 、 腱 反 射 亢 進 和 病 理 征 陽 性 ； 如 周 圍 神 經 病 變較 重 時 ， 則 表 現(xiàn) 為 肌 張 力 減 低 、 腱 反 射 減 弱 、 但 病理 征 常 為 陽 性 。 少 數(shù) 患 者 可 見 視 神 經 萎 縮 及 中 心 暗點 ， 提 示 大 腦 白 質 與 視 神 經 廣 泛 受 累4.可 見 精 神 異 常 臨 床 表 現(xiàn) 第

66、五 節(jié) 脊 髓 亞 急 性 聯(lián) 合 變 性 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 1.周 圍 血 象 及 骨 髓 涂 片 檢 查 ：巨 細 胞 低 色 素 性 貧 血 ， 血 網 織 紅 細 胞 數(shù) 維 生 素 12含 量 2.胃 液 分 析 ： 注 射 組 織 胺 后 作 胃 液 分 析 ， 可 發(fā) 現(xiàn) 抗 組 胺 性 胃 酸 缺 乏 3.腦 脊 液 檢 查 ： 多 正 常 ， 少 數(shù) 可 有 輕 度 蛋 白 增 高 4.MRI： 病 變 部 位 呈 條 形 、 點 片 狀 病 灶 ， T1低 信 號 ， T2高 信 號輔 助 檢 查 第 五 節(jié) 脊 髓 亞 急 性 聯(lián) 合 變 性 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 圖 14-10脊 髓 亞 急 性 聯(lián) 合 變 性 MRI表 現(xiàn) 脊髓后索T2高信號輔 助 檢 查 第 五 節(jié) 脊 髓 亞 急 性 聯(lián) 合 變 性 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 1.診 斷 ： 緩 慢 隱 匿 起 病 ， 出 現(xiàn) 脊 髓 后 索 、 側 索 及 周 圍 神經 損 害 癥 狀 及 體 征 ， 血 清 中 維 生 素 12缺 乏 ， 惡 性貧 血 ， 或 試 驗 性