《含氮化合物代謝》PPT課件

《《含氮化合物代謝》PPT課件》由會員分享，可在線閱讀，更多相關(guān)《《含氮化合物代謝》PPT課件（39頁珍藏版）》請?jiān)谘b配圖網(wǎng)上搜索。

1、 第 一 節(jié) 蛋 白 質(zhì) 的 營 養(yǎng) 作 用一 、 蛋 白 質(zhì) 的 生 理 功 能1.維 持 組 織 細(xì) 胞 生 長 、 更 新 和 修 補(bǔ) ， 這 是 蛋 白質(zhì) 最 重 要 的 生 理 功 能 。2.參 與 體 內(nèi) 重 要 生 理 過 程 的 催 化 及 調(diào) 節(jié) 作 用 。如 酶3. 氧 化 供 能 。 每 克 蛋 白 質(zhì) 在 體 內(nèi) 氧 化 分 解 可 產(chǎn)生 約 17.19KJ能 量 ， 但 這 只 是 蛋 白 質(zhì) 的 次 要 功能 。 二 、 必 需 氨 基 酸 與 非 必 需 氨 基 酸 體 內(nèi) 不 能 自 行 合 成 ， 必 須 從 食 物 中 獲 取 的 AA必需 氨 基 酸 。

2、人 Lys、 Trp、 Val 、 Leu、 Ile、 Thr 、 Phe 、 Met （ Arg 和 His 半 必 需 氨 基 酸 ） 賴 色 纈 亮 異 亮 蘇 ， 苯 丙 蛋 （ 記 憶 方 法 ） “ 一 兩 色 素 本 來 淡 些 ” 動 物 10種 必 需 氨 基 酸 第 二 節(jié) 蛋 白 質(zhì) 的 水 解水 解胞 外 酶 氨 基 酸 吸 收 入作 為 氮 源 和 能 源 進(jìn) 行 代 謝 。蛋 白 質(zhì) 不 能 儲 備 。 提 問 ： 不 同 蛋 白 酶 之 間 功 能 上 區(qū) 別 可 能 有 什 么 ？NH3+ NH3+ COO - C O- 外 切 酶 氨 肽 酶 隨 機(jī) 內(nèi) 切

3、酶特 定 氨 基 酸 間限 制 性 內(nèi) 切 酶 外 切 酶 羧 肽 酶最 終 產(chǎn) 物 氨 基 酸 第 三 節(jié) 氨 基 酸 代 謝 的 共 同 途 徑 一 、 氨 基 酸 的 脫 氨 基 作 用R CHNH2COOH 脫 氨 酶NH3 ？R CHNH2COOHOO 1.轉(zhuǎn) 氨 基 作 用特 點(diǎn) ： a. 可 逆 ， 受 平 衡 影 響 b. 氨 基 大 多 轉(zhuǎn) 給 了 -酮 戊 二 酸 （ 產(chǎn) 物 谷 氨 酸 ）轉(zhuǎn) 氨 酶CHR1 NH3COO +- -氨 基 酸 CHR2 OCOO- -酮 酸CHR2 NH3COO +-CHR1 OCOO- -氨 基 酸 -酮 酸 逆 過 程交 換 三 羧 酸

4、循 環(huán)丙 酮 酸酮 戊 二 酸提 問 ： 為 什 么 多 轉(zhuǎn) 給 -酮 戊 二 酸 ？答 案 ： 來 源 有 保 證 ， 谷 氨 酸 可 由 氧 化 脫 氨 迅 速 降 解 產(chǎn) 生-酮 戊 二 酸 。 提 示 ： 肝 細(xì) 胞 中 轉(zhuǎn) 氨 酶 活 力 比 其 他 組 織 高 出 許 多 ， 是血 液 的 100倍 抽 血 化 驗(yàn) 若 轉(zhuǎn) 氨 酶 比 正 常 水 平 偏 高 則 有 可 能 肝 組 織 受損 破 裂 ， 肝 細(xì) 胞 的 轉(zhuǎn) 氨 酶 進(jìn) 入 血 液 。 （ 結(jié) 合 乙 肝 抗 原 等 指標(biāo) 進(jìn) 一 步 確 定 是 什 么 原 因 引 起 的 ）查 肝 功 為 什 么 要 抽 血 化

5、驗(yàn) 轉(zhuǎn) 氨 酶 指 數(shù) 呢 ？轉(zhuǎn) 氨 基 本 質(zhì) 上 沒 有 真 正 脫 氨 。 L-谷 氨 酸 脫 氫 酶 （ 專 一 催 化 谷 氨 酸 脫 氫 分 解 及 逆 過 程 ） 不 需 氧 脫 氫 酶2.氧 化 脫 氨 脫 氫 氧 化 酶酶 L-氨 基 酸 氧 化 酶 （ FAD.FMN） 、 D-氨 基 酸 氧 化 酶CHR NH3COO +- -C NHRCOO酶 2H+H+亞 氨 基 酸 不 穩(wěn) 定 H2O+H+水 解 加 氧脫 氫 NH4+ -C ORCOO -酮酸本 應(yīng) 是 L-氧 化 酶 （ 大 多 數(shù) 氨 基 酸 都 是 L型 ） ， 但 該 酶 分 布 不 普 遍 ，活 力 低

6、 （ pH=7)， 作 用 小 。！？ 提 問 ： 那 種 酶 作 用 最 重 要 ？2 L-谷 氨 酸 脫 氫 酶 不 需 氧 脫 氫 酶 ， 輔 助 因 子 ： NAD+或 NADP+ 特 異 性 高 ， 只 催 化 L-谷 氨 酸 氧 化 脫 氨 生 成 -酮戊 二 酸 在 真 核 細(xì) 胞 中 該 酶 主 要 分 布 在 線 粒 體 基 質(zhì) 中 有 毒 ！L-谷 氨 酸 脫 氫 酶NAD+H2O COO(CH2)2OC COONADH+H+NH4+ -谷 氨 酸 -酮 戊 二 酸COO(CH2)2CH NH3COO +谷 氨 酸 氧 化 脫 氨 若 外 環(huán) 境 NH3大 量 進(jìn) 入 細(xì)

7、胞 ， 或 細(xì) 胞 內(nèi) NH3大 量 積 累 酮 戊 二 酸 大 量 轉(zhuǎn) 化 NADPH大 量 消 耗 三 羧 酸 循 環(huán) 中 斷 ， 能 量 供 應(yīng) 受阻 ， 某 些 敏 感 器 官 （ 如 神 經(jīng) 、大 腦 ） 功 能 障 礙 。 表 現(xiàn) ： 語 言 障 礙 、 視 力 模 糊 、昏 迷 、 死 亡 。三 羧 酸循 環(huán)丙 酮 酸酮 戊 二 酸氨 中 毒 原 理 L-谷 氨 酸 脫 氫 酶NAD+H2O COO(CH 2)2OCCOONADH+H+NH4+ -谷 氨 酸 -酮 戊 二 酸COO(CH2)2CH NH3COO + 產(chǎn) 物反 應(yīng) 物3. 聯(lián) 合 脫 氨 轉(zhuǎn) 氨 與 氧 化 脫 氨

8、 的 聯(lián) 合谷 氨 酸 L-谷 氨 酸 脫 氫 酶 -酮 戊 二 酸轉(zhuǎn) 氨 酶 NH4+ -氨 基 酸 NAD+H2O -酮 酸 NH 3 2H由 于 兩 種 酶 活 性 強(qiáng) ， 分 布 廣 ， 動 物 體 內(nèi) 大 部 分 氨 基 酸 轉(zhuǎn)氨 酶 L-谷 氨 酸 脫 氫 酶 聯(lián) 合 脫 氨 。骨 骼 肌 、 心 肌 、 肝 臟 和 腦 組 織 主 要 以為 主 。 NADH+H+ 產(chǎn) 物 -N N NNRNH CHCH2COOCOO5 P-腺 苷 酸 琥 珀 酸COOCOCH2COO-草 酰 乙 酸谷 氨 酸 -酮 戊 二 酸轉(zhuǎn) 氨 酶-氨 基酸 - 酮酸 NH 3 NH 3 COCOOHCHN

9、H3CH2COO-+天 冬 氨 酸 N N NNROH 5 P 次 黃 苷 酸NAD+NADH +H + N N NNRNH2 5 P腺 苷 酸COOCHCH COO延 胡 索 酸COOCHOH COOCH2蘋 果 酸 H 谷 -草 轉(zhuǎn)氨 酶反 應(yīng) 物 4.谷 氨 酰 胺 和 天 冬 酰 胺 的 脫 氨？ 脫 氨 H2O COO(CH2)2CH NH 3COO +(CH2)2CH NH3COOCONH2 +谷 氨 酰 胺 谷 氨 酸水 解 酶 正 常 人 血 漿 中 的 氨 濃 度 一 般 不 超 過 0.1mg/100mL 主 要 通 過 丙 氨 酸 和 谷 氨 酰 胺轉(zhuǎn) 運(yùn)5.NH3的 轉(zhuǎn)

10、 運(yùn) 與 排 泄 (主 要 是 肌 肉 )各 組 織細(xì) 胞 脫 氨 谷 氨 酸-酮 戊 二 酸 谷氨酸 肝 臟提 問 ： 為 什 么 以 谷 氨 酰 胺 、 丙 氨 酸 轉(zhuǎn) 運(yùn) 氨 呢 ？答 案 ： 經(jīng) 濟(jì) 性 高 效 （ 一 舉 兩 得 ） 。肌 肉 劇 烈 運(yùn) 動 丙 酮 酸NH 3 糖 異 生 脫 氨酵 解蛋 白 質(zhì) 分解 產(chǎn) 能 水 生 生 物 直 接 擴(kuò) 散 脫 氨 （ NH 3）哺 乳 、 兩 棲 動 物 排 尿 素各 種 生 物 根 據(jù) 安 全 、 價(jià) 廉 的 原 則 排 氨 。直 接 排 氨 ， 毒 性 大 ， 不 消 耗 能 量 。 轉(zhuǎn) 化 為 排 氨 形 式 越 復(fù) 雜 ，

11、 越 安 全 ，但 越 耗 能 。 ？ 體 內(nèi) 水 循 環(huán) 迅 速 ， NH3濃 度 低 ， 擴(kuò) 散 流 失 快 ，毒 性 小 。 C ONH2NH2 ？體 內(nèi) 水 循 環(huán) 較 慢 ， NH3濃度 較 高 ， 需 要 消 耗 能 量使 其 轉(zhuǎn) 化 為 較 簡 單 ， 低毒 的 尿 素 形 式 。 H ans Krebs 1900-1981 The Nobel Prize in Physiology or Medicine 1953 在 哺 乳 動 物 中 ， 有 毒 的 氨 在 肝 臟 中 轉(zhuǎn) 變 為 無 毒 的 尿 素 后 ，經(jīng) 血 液 運(yùn) 送 至 腎 ， 隨 尿 排 出 體 外 。 Kre

12、bs和 他 的 學(xué) 生 Kurt Henseleit共 同 提 出 尿 素 的 鳥氨 酸 循 環(huán) 的 環(huán) 式 代 謝 途 徑 ： 尿 素 的 形 成 尿 素 循 環(huán)部 位 肝 臟 細(xì) 胞 氨 基 酸 （ 外 來 的 或 自 身 的 ） -酮 戊 二 酸（ 轉(zhuǎn) 氨 作 用 ）谷 氨 酸谷 氨 酸 酮 戊 二 酸NH4+ CO2 2ADP+Pi +H +2ATPPi鳥 氨 酸瓜氨酸 氨甲酰磷酸 Pi瓜 氨 酸天 冬 氨 酸 氨精 氨 琥 珀 酸 ATPAMP+PPi延胡索酸 鳥 氨 酸精 氨 酸 H 2OC ONH2NH2 總 結(jié) ： 記 憶 方 法l 2個 部 位 肝 臟 線 粒 體 ;胞 液l

13、 2個 關(guān) 鍵 酶 氨 基 甲 酰 磷 酸 合 成 酶 、 精 氨 酸 代 琥 珀 酸合 成 酶l 2個 N 尿 素 分 子 中 2個 N1個 來 自 NH3、 1個 來 自 天冬 氨 酸l 3個 重 要 產(chǎn) 物 鳥 氨 酸 、 瓜 氨 酸 、 精 氨 酸l 4個 ATP 尿 素 合 成 是 個 耗 能 過 程 ， 每 合 成 1分 子 尿 素 消耗 4分 子 ATP NNNNO OO- -鳥 類 、 陸 生 爬 蟲 排 尿 酸 均 來 自 轉(zhuǎn) 氨 不 溶 于 水 ，毒 性 很 小 ，合 成 需 要更 多 的 能量 。提 問 ： 為 什 么 這 類 生 物 如 此 排 氨 ？水 循 環(huán) 太 慢

14、 ， 保 留 水 分 同 時(shí) 不 中 毒 得 付 出 高 能 量 代 價(jià) 。 6. -酮 酸 的 轉(zhuǎn) 化 (1)合 成 氨 基 酸 （ 合 成 代 謝 占 優(yōu) 勢 時(shí) ） (2)進(jìn) 入 三 羧 酸 循 環(huán) 徹 底 氧 化 分 解 ! (3)轉(zhuǎn) 化 為 糖 及 脂 肪降 解 為 乙 酰 CoA或 乙 酰 乙 酰 CoA生 酮 氨 基 酸降 解 為 丙 酮 酸 、 -酮 戊 二 酸 、 琥 珀 酰 CoA、 延 胡 索 酸 、 草 酰乙 酸 的 氨 基 酸 生 糖 氨 基 酸 生 糖 氨 基 酸 ： 所 有 非 必 需 氨 基 酸 +精 氨 酸 和 組 氨 酸 生 酮 氨 基 酸 ： 亮 氨 酸

15、生 糖 兼 生 酮 氨 基 酸 ： 異 亮 氨 酸 、 色 氨 酸 、 苯丙 氨 酸 、 賴 氨 酸 、 酪 氨 酸 (一 兩 色 本 來 老 ) 碳 骨 架 的 氧 化 （ 肝 臟 中 ）異 檸 檬 酸檸 檬 酸 延 胡 索 酸蘋 果 酸草 酰 乙 酸 CoASH乙 酰 CoA -酮 戊 二 酸琥 珀 酰 CoA乙 酰 乙 酰 CoA苯 丙 氨 酸酪 氨 酸亮 氨 酸 賴 氨 酸 丙 氨 酸蘇 氨 酸甘 氨 酸絲 氨 酸半 胱 氨 酸丙 酮 酸 精 氨 酸組 氨 酸谷 氨 酰 胺脯 氨 酸谷 氨 酸 異 亮 氨 酸甲 硫 氨 酸纈 氨 酸蘇 氨 酸 苯 丙 氨 酸酪 氨 酸天 冬 氨 酸天

16、冬 酰 胺谷 氨 酰 胺 異 亮 氨 酸亮 氨 酸色 氨 酸 二 、 氨 基 酸 的 脫 羧 基 作 用（ 一 ） 直 接 脫 羧 基 作 用 脫 羧 酶 氨 基 酸 胺 +二 氧 化 碳 。 脫 羧 酶 ： 只 作 用 于 L-AA， 除 His脫 羧 酶 不 需 輔 酶 ，其 他 脫 羧 酶 都 以 磷 酸 吡 哆 醛 為 輔 酶 。（ 二 ） 羥 化 脫 羧 基 作 用 O -CO2Tyr 多 巴 多 巴 胺 生 物 堿 第 四 節(jié) 氨 基 酸 的 合 成 由 糖 代 謝 中 間 產(chǎn) 物 轉(zhuǎn) 化 而 來 。動 物 CO2+H 2O葡 萄 糖葡 萄 糖 -6-磷 酸3磷 酸 -甘 油 酸丙

17、 酮 酸 核 糖 -5-磷 酸 組 氨 酸色 氨 酸 苯 丙 氨 酸酪 氨 酸絲 氨 酸 半 胱 氨 酸甘 氨 酸 亮 氨 酸 纈 氨 酸 丙 氨 酸草 酰 乙 酸 -酮 戊 二 酸天 冬 氨 酸天 冬 酰 胺甲 硫 氨 酸蘇 氨 酸異 亮 氨 酸 賴 氨 酸 微 生 物 和 植 物 可 以 合成 所 有 類 型 氨 基 酸 。 谷 氨 酸 谷 氨 酰 胺 精 氨 酸 脯 氨 酸 1. 不 是 人 體 的 營 養(yǎng) 必 需 氨 基 酸 的 是A. 苯 丙 氨 酸 B. 蛋 氨 酸C. 谷 氨 酸 D. 色 氨 酸E. 蘇 氨 酸2.不 出 現(xiàn) 在 蛋 白 質(zhì) 的 氨 基 酸A. 半 胱 氨 酸

18、B.胱 氨 酸C. 瓜 氨 酸 D. 精 氨 酸E. 賴 氨 酸 . 生 物 體 內(nèi) 氨 基 酸 脫 氨 基 作 用 的 主 要 方 式A. 氧 化 脫 氨 B. 還 原 脫 氨 C. 直 接 脫 氨 D. 轉(zhuǎn) 氨 基E. 聯(lián) 合 脫 氨 基 .與 下 列 -氨 基 酸 相 應(yīng) 的 -酮 酸 ， 何 者 是 三 羧 酸 循 環(huán) 的 中間 產(chǎn) 物A. 丙 氨 酸 B.鳥 氨 酸C. 纈 氨 酸 D. 賴 氨 酸E. 谷 氨 酸 .肌 肉 中 氨 基 酸 脫 氨 基 作 用 的 主 要 方 式 是A. 嘌 呤 核 苷 酸 循 環(huán) B.谷 氨 酸 氧 化 脫 氨 方 式 C.轉(zhuǎn) 氨 基 作 用D.鳥

19、 氨 酸 循 環(huán) E.轉(zhuǎn) 氨 基 與 谷 氨 酸 氧 化 脫 氨 方 式 的 聯(lián) 合 .哺 乳 動 物 體 內(nèi) 氨 的 主 要 去 路A. 滲 入 腸 道 B. 在 肝 中 合 成 尿 素 C. 經(jīng) 腎 泌 氨 隨 尿 排 出 D. 生 成 谷 氨 酰 胺E. 合 成 非 必 需 氨 基 酸 .在 體 內(nèi) 氨 儲 存 和 運(yùn) 輸 的 主 要 方 式A. 谷 氨 酸 B. 酪 氨 酸 C. 谷 胱 甘 肽 D.谷 氨 酰 胺E. 天 冬 酰 胺 .合 成 尿 素 首 步 反 應(yīng) 的 產(chǎn) 物 是A.鳥 氨 酸 B.氨 基 甲 酰 磷 酸 C.瓜 氨 酸D.精 氨 酸E.天 冬 氨 酸 .經(jīng) 轉(zhuǎn) 氨

20、 作 用 可 生 成 草 酰 乙 酸 的 氨 基 酸 是A. Ala B.Asp C.Glu D.ThrE. Trp . 肝 中 能 直 接 進(jìn) 行 氧 化 脫 氨 基 作 用 的 氨 基 酸 是A. Val B.Asp C.Glu D.SerE. Ala 17. 人 體 營 養(yǎng) 必 需 氨 基 酸 是 指A. 在 體 內(nèi) 可 由 糖 轉(zhuǎn) 變 而 來B. 在 體 內(nèi) 可 由 其 他 氨 基 酸 轉(zhuǎn) 變 而 來C.在 體 內(nèi) 不 能 合 成 ， 必 須 從 食 物 中 攝 取D.在 體 內(nèi) 可 由 脂 肪 酸 轉(zhuǎn) 變 而 來E.在 體 內(nèi) 可 由 膽 固 醇 轉(zhuǎn) 變 而 來18. L-谷 氨 酸 脫 氫 酶 的 輔 酶 是A. NAD+ B.FAD C.FMN D.TPPE. CoA 本 章 小 結(jié) 1. 蛋 白 質(zhì) 在 動 物 與 人 體 的 消 化 道 分 解 成 氨 基 酸 。 2. 氨 基 酸 的 脫 氨 基 作 用 包 括 ： 氧 化 脫 氨 、 轉(zhuǎn) 氨 和 聯(lián) 合 脫 氨 。 3. 尿 素 循 環(huán) 。