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1、單擊此處編輯母版標題樣式,,單擊此處編輯母版文本樣式,,第二級,,第三級,,第四級,,第五級,,,,*,單擊此處編輯母版標題樣式,,單擊此處編輯母版文本樣式,,第二級,,第三級,,第四級,,第五級,,,,*,單擊此處編輯母版標題樣式,,單擊此處編輯母版文本樣式,,第二級,,第三級,,第四級,,第五級,,,,*,特發(fā)性血小板減少性紫癜,講者：廣東連平,疾病概述,,發(fā)病機制,,臨床表現(xiàn),,實驗室檢查,,診斷標準,,分型分度,,鑒別診斷,,治療方案,目錄：,概述：,特發(fā)性血小板減少性紫癜,(ITP),,是一種免疫異常導致血小板自身抗體增多,,,從而使得血小板尚未成熟即被脾臟內(nèi)皮系統(tǒng)吞噬,,,從而導致
2、血小板減少,(,國內(nèi)多以血小板計數(shù),<100×10^9/L,為標準,),。,,其主要臨床特點為皮膚、黏膜自發(fā)性出血和束臂實驗陽性，血小板減少、出血時間延長和血塊收縮不良。,發(fā)病機制：,抗血小板抗體,：,約,75%ITP,患者可測到血小板相關,自身抗體（,PAIg,），,后者多為,IgG,、,IgA,也可是,IgM,。抗體通過,Fab,片段與血小板膜糖蛋白（,GpⅡb/Ⅲa,等）結合。帶有抗體的血小板接觸到單核,-,巨噬細胞表面的,FC,受體，易被吞噬破壞。另外，抗血小板抗體對巨核細胞分化也有抑制作用。,血小板膜抗原,血小板自身抗體,血小板,單核,/,巨噬細胞,Fc,受體,臨床表現(xiàn)：,1.,自發(fā)
3、性皮膚和黏膜出血,。（,皮膚,：瘀點、瘀斑、血腫，分布不均，四肢多；,黏膜,：鼻出血、牙齦出血、月經(jīng)過多。）血小板嚴重減少,(<20,?10^9/L,),可有嚴重,的,內(nèi)臟出血，包括顱內(nèi)出血,。,,2.,貧血和可有輕度肝脾腫大,。,,3.,血小板相關抗體產(chǎn)生,（,抗體不但使血小板破壞增多，還造成巨核細胞增殖和成熟障礙,。,血小板與巨核細胞有共同抗原性，抗血小板抗體同樣作用于骨髓中巨核細胞，導致巨核細胞成熟障礙，巨核細胞生成和釋放均受到嚴重影響，使血小板進一步減少,。）,臨床表現(xiàn)：,實驗室檢查：,一、血常規(guī)：,周圍血中最主要改變是血小板減少至,100×10^9/L,以下，,出血輕重與血小板高低成
4、正比,，血小板＜,50×10^9/L,時可見自發(fā)出血，＜,20×10^9/L,時出血明顯，＜,10×10^9/L,時出血嚴重。其余兩系基本正常，偶有失血性貧血。外周血涂片分類無異常，若白細胞分類中淋巴細胞比例增高需行進一步檢查。,,二、骨髓涂片：,主要表現(xiàn)為巨核細胞成熟障礙,。巨核細胞分類：原巨核細胞和幼稚巨核細胞百分比正?；蛏愿?；成熟未釋放血小板的巨核細胞顯著增加，可達,80%,；而成熟釋放血小板的巨核細胞極少見。最新研究顯示有典型特征的急性,ITP,或對常規(guī)治療效果敏感病例無需進行骨髓檢查。,實驗室檢查：,三、血小板抗體檢查：,主要是血小板表面,IgG(PA IgG),增高，陽性率為,66
5、%-100%,。同時檢測抗血小板抗體（,PAIgG,、,PAIgM,、,PAIgA,），可提高檢測陽性率。目前對是否需要行血小板抗體檢查尚有爭議，部分專家認為,ITP,的診斷并不依賴于血小板自身抗體，因此血小板抗體檢查意義不大。,,四、,出血時間延長，血塊退縮時間延長，凝血機制正常。,診斷標準 ：,1,、多次化驗檢查血小板計數(shù)減少。,,2,、骨髓檢查巨核細胞數(shù)增多或正常，有成熟障礙。,,3,、脾臟不增大或僅輕度增大。,,4,、以下五點應具備任何一點,:,,,（,1,）潑尼松治療有效。,,（,2,）切脾治療有效。,,（,3,）,PalgG,增多。,,（,4,）,PAC3,增多。血小板壽命縮短。排
6、除繼發(fā)性血小板減少癥。,,（,5,）急性,ITP,血小板明顯減少，通常小于,20×10^9/L,。慢性,ITP,多次化驗血小板減少，多為（,30,～,80,）,×10^9/L,。,根據(jù)病程分型：,急性型（≤,6,個月）,,：,兒童多見，起病前大部分有上呼吸道感染病史，主要為病毒、細菌所致?？捎泻畱?zhàn)、高熱，全身皮膚粘膜出血,(,瘢點、紫癜或血腫,),、內(nèi)臟出血。﹤,1%,患者顱內(nèi)出血，危及生命，但大多數(shù)呈自限性，一般,4~6,周可自行緩解。,,慢性型（＞,6,個月）,,：,主要見于,40,歲以下女青年，癥狀多在偶然中發(fā)現(xiàn)，比較隱匿，也有皮膚粘膜的出血，內(nèi)臟出血較少見，月經(jīng)過多者可引起貧血。,特點
7、,急性型,ITP,慢性型,ITP,年齡,兒童，,3-7,歲多見,成人，,20-40,歲多見,性別,無差異,F:M=3,：,1,起病,急驟,緩慢、隱匿,發(fā)病前感染史,前,1-3,周常有上感,通常無,出血,紫癜、粘膜和內(nèi)臟出血,以皮膚黏膜出血為主，月經(jīng)多,病程,2-6,周,長，可至數(shù)年,自發(fā)緩解,自限性，多可自愈,少見，有反復發(fā)作的傾向,E,或,LC,增多,常見,少見,血小板計數(shù),<20×10,9,/L,30~80×10,9,/L,巨核細胞,正常或增多，體小，幼稚型比例增高。無血小板形成,增多或正常，胞體大小正常，顆粒型比例增多，血小板形成減少,急性與慢性的比較：,,急性,I T P,骨髓象,,巨
8、核細胞增多，以,幼稚型,巨核細胞為主,,慢性,I T P,骨髓象,,巨核細胞增多，以,顆粒型,巨核細胞為主,根據(jù)病情分度：,輕度,：,50×10^9/L,＜血小板＜,100×10^9/L,（,10,萬,/mm3,），只在外傷后出血；,,中度：,25×10^9/L,＜血小板≤,50×10^9/L,，尚無廣泛出血；,,重度：,10×10^9/L,＜血小板≤,25×10^9/L,，見廣泛出血，外傷處出血不止；,,極重度：,血小板≤,10×10^9/L,，自發(fā)性出血不止，危及生命（包括顱內(nèi)出血）。,特殊類型：,重型,ITP,（,severe ITP,）：,患者發(fā)病時需要緊急處理的出血癥狀或病程中新的出
9、血癥狀必須應用提升血小板的藥物治療，包括增加原有藥物的劑量,,,難治性,ITP(refractory ITP),：,脾切除后仍為重型,ITP,的患兒。,鑒別診斷：,1,、再生障礙性貧血：,表現(xiàn)為發(fā)熱、貧血、出血三大癥狀，肝、脾、淋巴結不大，與特發(fā)性血小板減少性紫癜伴有貧血者相似，但一般貧血較重，白細胞總數(shù)及中性粒細胞多減少，網(wǎng)織紅細胞不高。骨髓紅、粒系統(tǒng)生血功能減低，巨核細胞減少或極難查見。,,2,、急性白血?。?ITP,特別需與白細胞不增高的白血病鑒別，通過血涂片中可見各期幼稚白細胞及骨髓檢查即可確診。,,3,、過敏性紫癜：,為對稱性出血斑丘疹，以下肢為多見，血小板不少，一般易于鑒別。,,4
10、,、紅斑性狼瘡：,早期可表現(xiàn)為血小板減少性紫癜，有懷疑時應檢查抗核抗體譜及狼瘡細胞,(LEC),可助鑒別。,,5,、繼發(fā)性血小板減少性紫癜：,積極尋找原發(fā)病，以利于鑒別。,治療方案：,1,、一般治療：,,在急性出血期以住院治療為宜，減少活動，避免外傷，明顯出血時應臥床休息。,,積極預防及控制感染，避免服用影響血小板功能的藥物（如阿司匹林）。,,2,、糖皮質(zhì)激素：,,首選，每日潑尼松,1.5,～,2mg/kg,，待血小板數(shù)回升至接近正常水平后逐漸減量，療程一般不超過,4,周。,,出血嚴重者可用沖擊療法：地塞米松每日,0.5,～,2mg/kg,，或甲基潑尼松龍每日,20,～,30mg/kg,，靜脈
11、滴注，連用,3,天，癥狀好轉后改服潑尼松。,,停藥后如有復發(fā)，可再用潑尼松治療。,3.,大劑量靜脈丙種球蛋白：,,主要作用：⑴封閉,單核-,巨噬細胞,FC,受體。,,⑵,中和抗血小板抗體和調(diào)節(jié)機體免疫,,反應。,,⑶抑制,抗體產(chǎn),生。,,常用劑量：每日,0.4g/kg,，連續(xù),5,天靜脈滴注；或每次,1g/kg,沖擊治療，連用,2,天；以后每,3,～,4,周,1,次。,,副作用少，偶有過敏反應,。,,4.,血小板輸注：,,適應證：,急性,ITP,血小板<,(,10,～,20,),?10,^9,/,L,；,嚴重出血，藥物未顯效時。,,當發(fā)生顱內(nèi)出血或急性內(nèi)臟大出血，危及生命時輸注血小板，并需同時
12、給予大劑量腎上腺皮質(zhì)激素，以減少輸入血小板破壞。,5,、免疫抑制劑：,激素治療無效者可試用長春新堿、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、環(huán)孢素,A,。副作用較多。,,6,、脾切除術：,符合下列指征時才考慮脾切除,:ITP,患兒病程超過,1,年以上，出血癥狀明顯，血小板計數(shù),<10×10^9/L (,適合,3,～,12,歲患兒,),或為,(10,～,30)×10^9/L (,適合,8,～,12,歲患兒,),。持續(xù)應用過激素、,IVIG,治療后無效。脾切除術前,2,周應予流感嗜血桿菌,B,、腦膜炎球菌、肺炎球菌疫苗。對于不久前接受糖皮質(zhì)激素治療，腎上腺皮質(zhì)功能處于抑制狀態(tài)的患兒在圍手術期可以予“應激”劑量的激素治療。此外，在圍手術期要予必要的激素、,IVIG,使血小板計數(shù)提高到一個相對安全的水平。血小板計數(shù)在,(50,～,100)×10^9/L,時采用此治療相對安全。,,7,、達那唑：,對于切脾和激素或,IVIG,治療反應不佳者可以使用。對于部分難治,ITP,患兒有效。其常規(guī)劑量為,300,～,400 mg/(m,2,·d),,口服，治療時間較長，服藥,2,個月以上方能顯效。該藥的不良反應有聲音變低沉，頭痛、惡心、臉紅、尿潴留及長期應用的肝毒性等。,,8,、最新進展：,TPO,、利妥西單抗、小劑量肝素等,謝謝大家！,
特發(fā)性血小板減少性紫癜
