[神經(jīng)病學(xué)]教案中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾?。删庉嫞?/h1>

上傳人：仙*** 文檔編號：28323997 上傳時(shí)間：2021-08-25 格式：DOC 頁數(shù)：9 大小：104KB

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1、[神經(jīng)病學(xué)]教案_中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病 重慶醫(yī)科大學(xué)第二臨床學(xué)院教案 2008年09月 授課題目:中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病 授課教師:王健 授課對象:2005級醫(yī)學(xué)二系 2004級七年制 醫(yī)學(xué)、兒科、檢驗(yàn) 學(xué)時(shí):1學(xué)時(shí) 目的要求: 1.了解脫髓鞘疾病的定義、概念和分類,了解多發(fā)性硬化的發(fā)病機(jī)理、病理,臨床分型及預(yù)后 2.熟悉多發(fā)性硬化診斷標(biāo)準(zhǔn)和治療 3.掌握多發(fā)性硬化的病變特點(diǎn)、臨床表現(xiàn)、診斷和鑒別診斷 重點(diǎn):多發(fā)性硬化的病變特點(diǎn)、臨床表現(xiàn)及治療 難點(diǎn):多發(fā)性硬化的自身免疫機(jī)制 采用教具及電化器材:多媒體幻燈

2、 教學(xué)內(nèi)容、方法及時(shí)間分配 概述(時(shí)間1分鐘) 脫髓鞘疾病(demyelinative diseases)是一大類病因并不相同,臨床表現(xiàn)各異,然而具有共同的病理特征的獲得性疾病的統(tǒng)稱。其特征性的病理改變是髓鞘脫失,而軸突、神經(jīng)細(xì)胞則相對很少受累。 基礎(chǔ)知識(時(shí)間2分鐘) 結(jié)構(gòu):髓鞘是緊包裹在神經(jīng)軸突外面的膜成分,中樞神經(jīng)系統(tǒng)的髓鞘形成細(xì)胞是少突膠質(zhì)細(xì)胞,在周圍神經(jīng)里則是許旺氏細(xì)胞。 功能:絕緣、保護(hù);促進(jìn)鈉離子的順利通過,從而有利于神經(jīng)沖動(dòng)的快速傳導(dǎo)。 中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病的分類(時(shí)間2分鐘) 一、原發(fā)性髓鞘脫失疾病 1、多發(fā)性硬化(MS) 2、視神經(jīng)脊髓炎(Devic病)

3、 3、急性播散性腦脊髓炎(ADEM) 4、急性出血性白質(zhì)腦炎(AHL) 5、同心圓性硬化(Balo病) 6、謝耳德彌漫性硬化(Schilder病) 二、髓鞘形成障礙(腦白質(zhì)營養(yǎng)不良) 1、異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良(MLD) 2、球形細(xì)胞腦白質(zhì)營養(yǎng)不良(Krabbk病) 3、嗜蘇丹腦白質(zhì)營養(yǎng)不良(SLD) 4、腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良(ALD) 5、佩一梅氏病 6、中樞神經(jīng)系統(tǒng)海綿狀變性 7、亞歷山大病 8、柯喀內(nèi)斯綜合征 三、繼發(fā)性脫髓鞘疾病 (缺血、缺氧、營養(yǎng)缺乏) 1、 病毒感染性??進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病PML 2、 消耗性??橋腦中央髓鞘溶解癥(CPM) 3

4、、 缺氧性??腦室周圍白質(zhì)軟化癥(PVC) 4、缺血性??皮層下動(dòng)脈硬化性腦病Binswanger病 5、 中毒性??放射損傷性白質(zhì)腦病 多發(fā)性硬化(multiple sclerosis,MS)(時(shí)間共35分鐘) MS是一種常見的以中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)脫髓鞘病變?yōu)樘攸c(diǎn)的自身免疫性疾病。臨床特征為病灶部位的多發(fā)性和時(shí)間上的多發(fā)性。由于腦與脊髓內(nèi)存在著多灶的脫髓鞘斑,臨床表現(xiàn)常為分布廣泛的神經(jīng)系統(tǒng)功能缺失。 一、病因(時(shí)間1分鐘) 二、發(fā)病機(jī)理(時(shí)間2分鐘) T細(xì)胞介導(dǎo)的自身免疫性疾病 1、免疫抑制功能喪失 2、免疫平衡失調(diào) 證據(jù): CSF-IgG指數(shù)或24h合成率增高; CS

5、F檢出寡克隆IgG區(qū)帶和神經(jīng)髓鞘抗體 三、病理(時(shí)間2分鐘) 中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)存在多灶的脫髓鞘班,大小1~20mm,典型地分布在視N內(nèi)、腦室周圍、脊髓白質(zhì)內(nèi),病灶位于腦室周圍是MS特征性病理表現(xiàn)。 脫髓鞘斑周邊有程度不等的星形膠質(zhì)細(xì)胞增生和肥大。 軸突、神經(jīng)細(xì)胞多不受累 四、臨床表現(xiàn)(時(shí)間10分鐘) 1、年齡:多在20~40之間,很少在10歲以下(3%)及50歲以上(5%)發(fā)病者,性別女略多于男性; 2、急性、亞急性起病(1周內(nèi)為急性 1周至1月為亞急性;1 個(gè)月以上為慢性),病前有感冒、疲勞、外傷、寒冷、精神緊張等誘因; 3、病灶多發(fā)性(dissimination in sp

6、ace) 不同部位的病變:大腦皮質(zhì)下白質(zhì)、小腦、腦干、脊髓和視神經(jīng)等部位。不同的癥狀和體征不能用單一病灶來解釋,稱之為不同病灶。 從某一局灶癥狀開始,隨之先后或同時(shí)出現(xiàn)另一個(gè)或一組與前一癥狀毫無關(guān)聯(lián)的癥狀或體征,標(biāo)志著中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)存在多個(gè)病灶。 首 發(fā) 癥 狀 感覺異常 后索、脊髓丘腦束 Lhermitt征 脊髓頸段后索激惹(萊爾米) 單肢或多肢無力 錐體束 視力下降 單眼多 視神經(jīng) 復(fù)視 Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ顱神經(jīng) 共濟(jì)失調(diào) 小腦及其傳導(dǎo)束、后索 值得注意的體征 核間性眼肌麻痹:內(nèi)側(cè)縱束 側(cè)視時(shí)對側(cè)眼球不能內(nèi)收,同側(cè)外展時(shí)有粗大眼震,雙眼內(nèi)聚正常 旋轉(zhuǎn)性眼球震顫

7、癥狀少而體征多 發(fā)作性癥狀:痛性發(fā)作、痛性強(qiáng)直性痙攣、三叉神經(jīng)痛、構(gòu)音障礙、發(fā)作性瘙癢。 4、時(shí)間上的反復(fù)性dissimination in time 典型的病程是緩解與復(fù)發(fā) 緩解:2次發(fā)作累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)不同部位,1次緩解持續(xù)至少1個(gè)月。病情持續(xù)進(jìn)展而無緩解,必須持續(xù)6個(gè)月以上。 每次復(fù)發(fā)都遺留一定程度的神經(jīng)功能缺損,因此總的趨勢是病情逐步惡化。 臨床分型 復(fù)發(fā)?緩解型(Relapsing-Remitting, RR):占70% 原發(fā)進(jìn)展型(Primary-progressive,PP) -無平臺或緩解 繼發(fā)進(jìn)展型(Secondary-progressive ,SP)-開始

8、呈復(fù)發(fā)-緩解型,繼以偶有復(fù)發(fā)和稍緩解 良性型 ,一生只有1~2次輕微發(fā)作,可完全緩解。 惡性型:極少數(shù),發(fā)展迅速,數(shù)周或數(shù)月內(nèi)死亡。 復(fù)發(fā)?緩解型 原發(fā)進(jìn)展型 從一開始就進(jìn)展 繼發(fā)進(jìn)展型 開始呈復(fù)發(fā)-緩解型,繼以偶有復(fù)發(fā)和稍緩解 五、輔助檢查(時(shí)間5分鐘) 實(shí)驗(yàn)指標(biāo) CSF :70%以上MS患者IgG指數(shù)>0.7 ,24h鞘內(nèi)IgG合成率增加,寡克隆帶(oligoclonal bands, OB)陽性 IgG指數(shù) 亞臨床證據(jù) 亞臨床(subclinical or paraclinical病灶:是指病理上和MRI上發(fā)現(xiàn)的新和老病灶在臨床上并不一定有或曾有過的癥狀和體征。

9、 誘發(fā)電位:VEP、BAEP、SEP-潛伏期延遲波幅明顯降低 MRI:長T1長T2信號,大小不一(0.3-1cm),側(cè)腦室周圍等。 六、診斷(時(shí)間5分鐘) 1、年齡起病20~40y ; 2、緩解復(fù)發(fā)交替,二次發(fā)作間隔至少1個(gè)月,每次持續(xù)24小時(shí)以上,或呈緩慢進(jìn)展方式,病程至少6個(gè)月以上; 3、中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)內(nèi)同時(shí)存在兩個(gè)或兩個(gè)以上的病灶 4、排除其它疾病。 1、3中缺1項(xiàng)為臨床可能多發(fā)性硬化 診斷標(biāo)準(zhǔn) 臨床確診M?S 2次發(fā)作又有2個(gè)不同部位病變的臨床證據(jù)。 2次發(fā)作有1個(gè)部位病變的臨床證據(jù)和另1個(gè)部位病變的亞臨床證據(jù)。 實(shí)驗(yàn)室確診M?S 1次發(fā)作,有2個(gè)部位病變

10、的臨床證據(jù);OB(+),IgG增高。 2次發(fā)作,有1個(gè)臨床或亞臨床病變;CSF中OB(+), IgG增高。 1次發(fā)作,有1個(gè)病變的臨床證據(jù)和另1個(gè)不同病變的亞臨床證據(jù); CSF中OB(+)或 IgG增高。 臨床可能M?S 2次發(fā)作和1個(gè)部位病變的臨床證據(jù),2次發(fā)作必須累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)的不同部位。 1次發(fā)作和2個(gè)不同部位病變的臨床證據(jù)。 1次發(fā)作、1個(gè)部位病變的臨床證據(jù)另1個(gè)不同部位病變的亞臨床證據(jù)。 鑒別診斷(時(shí)間5分鐘) 多發(fā)性腦、腦干梗塞;病變在灰質(zhì),與血管供應(yīng)區(qū)匹配,腦血管病危險(xiǎn)因素 急性播散性腦脊髓炎(ADEM):多有感染或疫苗接種史,為單相病程,發(fā)病急; 頸椎病脊

11、髓型:有頸椎病變特征 七、治療(時(shí)間5分鐘) 原則 1、急性期阻止病情進(jìn)展,抑制炎性脫髓鞘; 2、盡可能減少復(fù)發(fā),延長緩解期; 3、解除或減輕患者的痛苦??對癥支持 4、預(yù)防并發(fā)癥。 藥物治療 皮質(zhì)類固醇激素的治療:甲基強(qiáng)的松龍沖擊療法; 免疫抑制劑:激素治療無效者; 免疫增強(qiáng)療法:免疫球蛋白(IVIg)大劑量沖擊-0.4g/kg/d,封閉抗體 β-干擾素療法:抗病毒和免疫調(diào)節(jié)作用; 血漿交換療法:據(jù)國外報(bào)導(dǎo),延長患者的緩解期。 對癥支持治療。 激素治療 作用機(jī)理:急性期減輕炎癥水腫,縮短病程,一般不需長期用藥。 沖擊治療:甲基強(qiáng)的松龍 1.0g/d,或地塞米松50mg, 3~7天后該為強(qiáng)的松60mg/d,7~12d后減量,療程大于1月。 對癥支持治療 針對激素副作用:因?yàn)橛么罅考に?應(yīng)加鈣制劑及各種維生素制劑,如果出現(xiàn)中度以上精神癥狀或停用激素或抗精神病治療。 其它:痛性痙攣(卡馬西平)、震顫(安坦) 預(yù)后 因臨床類型不同而各異 大多數(shù)可存活20~30年。進(jìn)展快者預(yù)后差 預(yù)后影響因素:高齡、有共濟(jì)失調(diào)、癱瘓等預(yù)后差