神精病學：脊髓疾病

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1、神經(jīng)病學(第 6 版)Diseases of the Spinal Cord第七章 脊髓疾病本章重點1. 脊髓與脊柱的解剖關(guān)系2. 脊髓內(nèi)部結(jié)構(gòu)血液供應脊髓損害的臨床表現(xiàn)3. 急性脊髓炎的概念臨床表現(xiàn)&治療4. 脊髓壓迫癥的概念臨床表現(xiàn)診斷&鑒別診斷5. 髓內(nèi)髓外硬膜內(nèi)髓外硬膜外病變的鑒別6. 脊髓空洞癥的臨床表現(xiàn)診斷&鑒別診斷第一節(jié) 概述 脊髓在C1水平與延髓相連, L1下緣形成脊髓圓錐 脊髓發(fā)出31對脊神經(jīng): 頸(C)神經(jīng)8對, 胸(T)神經(jīng)12, 腰(L)神經(jīng)5, 骶(S)神經(jīng)5, 尾神經(jīng)1 脊髓有31個節(jié)段 脊髓各節(jié)段位置較相應脊椎高, 可由影像學脊椎 節(jié)段推斷脊髓病變水平(下圖)脊髓

2、解剖1. 外部結(jié)構(gòu) 脊髓與脊柱的對應關(guān)系脊髓解剖n 脊柱節(jié)段=脊髓節(jié)段n C14, n=0 C58, n=1 T18, n=2 T912, n=3n 腰髓對應T10T12n 骶髓&尾髓對應T12, L1 脊髓與脊柱長度不等, 神經(jīng)根由相應椎間孔走出 椎管, 愈下位脊髓節(jié)段神經(jīng)根愈向下偏斜脊髓解剖1. 外部結(jié)構(gòu) 腰段神經(jīng)根幾乎垂直下降 , 形成“馬尾” (cauda equina), 由L2尾節(jié)10對神經(jīng)根組成 頸膨大&腰膨大分別發(fā)出支配上肢與下肢神經(jīng)根 頸膨大: C5T2節(jié)段 腰膨大: L1S2節(jié)段 腰膨大以下逐漸細削, 為脊髓圓錐(S35 &尾節(jié)) 圓錐尖端伸出終絲, 終止于第1尾椎骨膜 脊

3、髓解剖1. 外部結(jié)構(gòu) 脊髓解剖n 脊髓的3層結(jié)締組織被膜 最外層-硬脊膜 最內(nèi)層-軟脊膜 硬脊膜&軟脊膜間-蛛網(wǎng)膜1. 外部結(jié)構(gòu) n 3層結(jié)締組織被膜間的間隙v 硬膜外腔: 硬脊膜&脊椎骨膜間隙, 含靜脈叢& 脂肪組織v 硬膜下腔: 蛛網(wǎng)膜&硬脊膜間隙, 其間無特殊結(jié)構(gòu)v 蛛網(wǎng)膜下腔: 蛛網(wǎng)膜&軟脊膜間隙, 與顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜 下腔相通, 充滿CSF脊髓解剖1. 外部結(jié)構(gòu) 脊髓解剖1. 外部結(jié)構(gòu) 馬尾體表節(jié)段性支配三根定律脊髓解剖圖2-17 感覺皮節(jié)三根支配示意圖圖2-16 體表節(jié)段性感覺分布圖脊髓內(nèi)部結(jié)構(gòu)p 灰質(zhì)n 脊髓前角n 脊髓后角n 脊髓側(cè)角p 白質(zhì)n 皮質(zhì)脊髓束n 脊髓丘腦束n 薄束&楔束

4、脊髓解剖2. 內(nèi)部結(jié)構(gòu) p 脊髓橫切面由白質(zhì)&灰質(zhì)組成 灰質(zhì)為神經(jīng)細胞核團&部分膠質(zhì)細胞 在脊髓中央呈蝴蝶形或“H”形, 中心為中央管 白質(zhì)為上下行傳導束&大量膠質(zhì)細胞, 包繞在 灰質(zhì)的外周 脊髓解剖2. 內(nèi)部結(jié)構(gòu) 灰質(zhì)H形中間部稱為灰質(zhì)連合 兩旁部分為前角&后角 在C8L2 & S24節(jié)段有側(cè)角脊髓解剖2. 內(nèi)部結(jié)構(gòu)-灰質(zhì) 前角細胞為下運動神經(jīng)元, 發(fā)出纖維組成前根, 支配有關(guān)肌肉 后角細胞為痛溫&部分觸覺第級神經(jīng)元, 接受脊神經(jīng)節(jié)發(fā)出節(jié)后纖維, 傳遞感覺沖動 C8L2側(cè)角: 交感神經(jīng)細胞, 發(fā)出纖維經(jīng)前根交 感神經(jīng)徑路支配&調(diào)節(jié)內(nèi)臟腺體功能 C8、T1側(cè)角: 發(fā)出交感纖維, 部分沿頸內(nèi)動脈

5、壁 進入顱內(nèi), 支配同側(cè)瞳孔擴大肌瞼板肌&眼眶肌, 另一部分支配同側(cè)面部血管&汗腺 S24側(cè)角: 脊髓副交感中樞, 發(fā)出纖維支配膀胱 直腸&性腺脊髓解剖2. 內(nèi)部結(jié)構(gòu)-灰質(zhì) 下行傳導束包括皮質(zhì)脊髓束紅核脊髓束頂蓋 脊髓束等 上行傳導束有脊髓丘腦束脊髓小腦前&后束 薄束&楔束等脊髓解剖2. 內(nèi)部結(jié)構(gòu)-白質(zhì) 白質(zhì)分前索側(cè)索&后索, 由上行(感覺)&下行 (運動)傳導束組成 前索位于前角及前根內(nèi)側(cè), 后索位于后正中溝 與后角后根之間, 側(cè)索位于前后角之間 皮質(zhì)脊髓束: 傳遞對側(cè)大腦皮質(zhì)運動沖動至同側(cè) 前角細胞, 支配隨意運動 脊髓丘腦束: 傳遞對側(cè)軀體痛溫覺&粗略觸覺至 大腦皮質(zhì) 薄束: 傳遞同側(cè)下

6、半身深感覺&精細觸覺 楔束: 傳遞同側(cè)上半身(T4以上)深感覺&精細觸覺 脊髓小腦前&后束: 傳遞本體感覺至小腦, 參與維 持同側(cè)軀干&肢體的平衡與協(xié)調(diào)脊髓解剖2. 內(nèi)部結(jié)構(gòu)-傳導束q 起源于兩側(cè)椎動脈顱內(nèi)部分, 在延髓腹側(cè)合成一 支, 沿脊髓前正中裂下行, 為全部脊髓供血q 每cm分出34支溝連合動脈, 左右交替深入脊髓, 供應脊髓橫斷面前2/3區(qū)域(中央灰質(zhì)前柱側(cè)柱 前索側(cè)索&皮質(zhì)脊髓束3. 脊髓血液供應-脊髓前動脈脊髓解剖 起源于同側(cè)椎動脈顱內(nèi)部分, 左右各一, 沿脊髓 全長后外側(cè)溝下行, 分支供應脊髓橫斷面后1/3 區(qū)域(脊髓后柱后索) 不形成一條完整連續(xù)的縱行血管, 略呈網(wǎng)狀, 分

7、支間吻合較好, 較少發(fā)生供血障礙 脊髓解剖3. 脊髓血液供應-脊髓后動脈 脊髓接受椎動脈甲狀腺下動脈肋間動脈腰動脈 髂腰動脈骶外動脈血供, 均沿脊神經(jīng)根進入椎管, 稱為根動脈 進入椎間孔后分為根前動脈與根后動脈, 分別與 脊髓前動脈&脊髓后動脈吻合, 構(gòu)成圍繞脊髓的 動脈冠, 再分出小分支供應脊髓表面結(jié)構(gòu), 小穿通 支進入脊髓, 供血脊髓實質(zhì)外周部3. 脊髓血液供應-根動脈脊髓解剖 大多數(shù)根動脈細小, 但C6T9L2 三處根動脈粗大 根動脈補充血供使脊髓動脈血流極豐富, 不易發(fā) 生缺血脊髓解剖3. 脊髓血液供應-根動脈 脊髓前動脈&根前動脈: 脊髓灰質(zhì)前角中央管 周圍灰質(zhì)后角前半部前索前連合&

8、側(cè)索深部 脊髓后動脈&根后動脈&冠動脈: 灰質(zhì)后角表淺 部后索側(cè)索表淺部脊髓解剖3. 脊髓血液供應 相鄰的2條根動脈交界處 為循環(huán)薄弱區(qū), T4 & L1易發(fā)生供血不足 脊髓橫斷面3個供血薄弱區(qū) 中央管部 皮質(zhì)脊髓側(cè)束 脊髓前角脊髓解剖3. 脊髓血液供應特點 脊髓靜脈回流: 經(jīng)根前靜脈根后靜脈引流至 椎靜脈叢, 后者向上與延髓靜脈相通, 在胸段 與胸腔內(nèi)奇靜脈&上腔靜脈相通, 在腹部與下 腔靜脈門靜脈&盆腔靜脈相通 椎靜脈叢內(nèi)壓力很低, 無靜脈瓣, 血流方向常 隨胸腹腔壓力變化(如舉重咳嗽排便等)而改 變, 常為感染&惡性腫瘤轉(zhuǎn)移入顱途徑脊髓解剖3. 脊髓血液供應-脊髓靜脈n 脊髓損害主要表現(xiàn)

9、 運動障礙 感覺障礙 括約肌功能&自主神經(jīng)功能障礙 n 前兩者有助于脊髓病變水平定位脊髓損害癥狀&體征運動障礙感覺障礙脊髓半側(cè)損害脊髓橫貫損害n 高頸段(C14)n 頸膨大(C5T2)n 胸髓(T312)n 腰膨大(L1S2)n 脊髓圓錐(S35和尾節(jié))n 馬尾脊髓損害癥狀&體征n 受損平面以下 完全性運動障礙 感覺障礙 自主神經(jīng)功能障礙n 判定脊髓損害水平主要依據(jù)節(jié)段性癥狀 腱反射消失 根痛&根性感覺障礙 節(jié)段性肌萎縮1. 脊髓橫貫性損害 脊髓損害癥狀&體征n 脊髓嚴重橫貫性損傷急性期出現(xiàn)+ 損傷平面以下弛緩性癱瘓+ 肌張力低下腱反射消失病理征不能引出+ 尿潴留n 一般持續(xù)26周逐漸轉(zhuǎn)為中樞

10、性癱, 肌張力增高 腱反射亢進病理征(+)&反射性排尿1. 脊髓橫貫性損害 脊髓損害癥狀&體征脊髓休克(spinal shock) 四肢呈上運動神經(jīng)元性癱 損害平面以下各種感覺缺失 括約肌功能障礙, 四肢&軀干無汗 伴枕&后頸部疼痛, 咳嗽轉(zhuǎn)頸加重, 可有該區(qū) 感覺缺失 C35節(jié)段病變出現(xiàn)膈肌癱瘓腹式呼吸減弱& 消失1.1 高頸段(C1-4)脊髓損害癥狀&體征 運動: 雙上肢下運動神經(jīng)元癱 雙下肢上運動神經(jīng)元癱 感覺: 病變平面以下各種感覺缺失, 肩&上肢 可有放射性根痛 括約肌障礙1.2 頸膨大(C5-T2)脊髓損害癥狀&體征 C8T1側(cè)角受損: Horner征(瞳孔小眼裂小眼球 內(nèi)陷&面部

11、汗少) 上肢腱反射改變有助于病變節(jié)段定位E 肱二頭肌反射減弱&消失, 肱三頭肌反射亢進 提示C5或C6病變 E 肱二頭肌反射正常, 肱三頭肌反射減弱&消失 提示C7病變 1.2 頸膨大(C5-T2)脊髓損害癥狀&體征 運動: 雙上肢正常, 雙下肢呈上運動神經(jīng)元癱 感覺: 平面以下各種感覺缺失 尿便障礙, 出汗異常 常伴相應胸腹部束帶感(根痛) T4、5節(jié)段是血供薄弱區(qū)&易發(fā)病部位1.3 胸髓(T3-12)脊髓損害癥狀&體征 上、中、下腹壁反射的脊髓反射中樞分別為: T78T910T1112節(jié)段 T1011病變時下半部腹直肌無力, 患者仰臥位 用力抬頭時, 可見臍孔被腹直肌上半部牽拉向 上移動,

12、 稱Beevor征 脊髓損害癥狀&體征1.3 胸髓(T3-12) 運動: 雙下肢下運動神經(jīng)元癱 感覺: 雙下肢&會陰部各種感覺缺失 尿便障礙 反射: 膝反射消失損害部位L24, 踝反射消失損 害部位S12, S13受損出現(xiàn)陽痿 腰膨大上段受損: 神經(jīng)根痛在腹股溝&下背部 腰膨大下段受損: 坐骨神經(jīng)痛1.4 腰膨大(L1-S2)脊髓損害癥狀&體征 運動: 在腰膨大以下, 不出現(xiàn)下肢癱&錐體束征 感覺: 肛門周圍&會陰部感覺缺失呈鞍狀分布, 髓內(nèi)病變出現(xiàn)分離性感覺障礙 肛門反射消失&性功能障礙, 脊髓圓錐為副交感 中樞, 圓錐病變?nèi)缤鈧[瘤可出現(xiàn)真性尿失禁 1.5 脊髓圓錐(S3-5)和尾節(jié)脊髓損

13、害癥狀&體征 馬尾病變與脊髓圓錐病變臨床表現(xiàn)相似, 但癥狀 &體征可為單側(cè)或不對稱 明顯根痛&感覺障礙多見, 位于會陰部股部小腿 下肢可有下運動神經(jīng)元癱 尿便障礙不明顯或較晚出現(xiàn) 見于外傷性腰椎間盤脫出(L12以下)&馬尾腫瘤 1.6 馬尾脊髓損害癥狀&體征n 脊髓半切(Brown-Squard)綜合征, 主要特點: 病變節(jié)段以下同側(cè)上運動神經(jīng)元癱&深感覺障礙 對側(cè)痛溫覺障礙, 觸覺保留 后角細胞發(fā)出纖維先在同側(cè)上升23個節(jié)段, 再經(jīng) 灰質(zhì)前連合交叉至對側(cè)組成脊髓丘腦束, 故對側(cè) 傳導束型感覺障礙平面較脊髓受損節(jié)段水平低 2. 不完全性脊髓損害 脊髓損害癥狀&體征(1) 脊髓半側(cè)損害Brown

14、-Squard(半切)綜合征(慢性脊髓壓迫癥)2. 不完全性脊髓損害 脊髓損害癥狀&體征n 后角痛溫覺纖維在灰質(zhì)前聯(lián)合交叉, 病變產(chǎn)生: 雙側(cè)對稱的節(jié)段性分離性感覺障礙 (痛溫覺減弱&消失, 觸覺保留)脊髓損害癥狀&體征2. 不完全性脊髓損害 (2) 中央管附近損害中央管(脊髓空洞癥腫瘤)脊髓損害癥狀&體征2. 不完全性脊髓損害 n 脊髓丘腦前束受損: 病灶對側(cè)水平以下粗觸覺障礙n 刺激性病變: 病灶對側(cè)水平以下難以形容的彌散性疼痛, 常伴感覺過敏脊髓損害癥狀&體征2. 不完全性脊髓損害 (3) 前索損害n 薄束楔束損害: 振動覺位置覺障礙, 感覺性 共濟失調(diào); 識別性觸覺障礙, 不能辨別在皮

15、膚 書寫的字&幾何圖形n 刺激性病變: 相應支配區(qū)出現(xiàn)電擊樣劇痛 2. 不完全性脊髓損害 脊髓損害癥狀&體征(4) 后索損害后索+后角(脊髓癆)后索+側(cè)索(亞急性聯(lián)合變性)后索+錐體束+脊髓小腦束(脊髓小腦性共濟失調(diào))2. 不完全性脊髓損害 脊髓損害癥狀&體征2. 不完全性脊髓損害 脊髓損害癥狀&體征n 脊髓側(cè)束損害導致病變對側(cè)肢體上運動神經(jīng)元癱后索+側(cè)索(亞急性聯(lián)合變性)2. 不完全性脊髓損害 脊髓損害癥狀&體征(5) 側(cè)索損害n 常導致支配肌肉 癱瘓 肌萎縮 肌張力顯著減低&喪失 腱反射消失 錐體束+前角(肌萎縮側(cè)索硬化)前角(脊髓肌萎縮癥脊髓灰質(zhì)炎)2. 不完全性脊髓損害 脊髓損害癥狀&

16、體征(6)前角損害后索+后角(脊髓癆)2. 不完全性脊髓損害 脊髓損害癥狀&體征(7) 后角損害n 支配的相應皮節(jié)分離性感覺障礙 (同側(cè)節(jié)段性痛溫覺缺失, 觸覺保留)2. 不完全性脊髓損害 脊髓損害癥狀&體征(8) 側(cè)角損害n C8L2側(cè)角是交感神經(jīng)低級中樞, 受損出現(xiàn)血 管舒縮障礙泌汗障礙&營養(yǎng)障礙等n C8T1病變可見Horner征n S24側(cè)角為脊髓副交感中樞, 病變產(chǎn)生膀胱 直腸功能障礙&性功能障礙脊髓后1/3(脊髓后動脈綜合征)脊髓前2/3(脊髓前動脈綜合征)(9) 其他不完全性脊髓損害 2. 不完全性脊髓損害 脊髓損害癥狀&體征第二節(jié) 急性脊髓炎Acute Myelitis急性脊髓

17、炎上升性脊髓炎播散性脊髓炎脊髓白質(zhì)脫髓鞘&壞死急性橫貫性損害概念(Definition)急性脊髓炎(Acute myelitis)n 急性脊髓炎(Acute myelitis) 非特異性炎癥引起脊髓白質(zhì)脫髓鞘病變或壞死, 導致急性橫貫性脊髓損害(急性橫貫性脊髓炎)概念(Definition)p 臨床特征 病損水平以下肢體癱 傳導束性感覺障礙 尿便障礙 可能是病毒感染誘發(fā)異常免疫應答病理胸段(T35)最常見病因&病理n 軟脊膜&脊髓內(nèi)血管擴張充血n 白質(zhì)髓鞘脫失軸突變性n 灰質(zhì)內(nèi)神經(jīng)細胞腫脹&消失n 膠質(zhì)細胞增生鏡下 肉眼: 受損節(jié)段脊髓腫脹 軟脊膜充血&炎性滲出n 病因不清, 包括不同的臨床綜

18、合征, 如 感染后脊髓炎&疫苗接種后脊髓炎 脫髓鞘性脊髓炎(急性多發(fā)性硬化) 壞死性脊髓炎副腫瘤性脊髓炎等病因&病理病因W 病前14周患者多有病毒感染癥狀 (上呼吸道感染發(fā)熱腹瀉等)W CSF未檢出抗體, 脊髓& CSF未分離出病毒W(wǎng) 可能是病毒感染后變態(tài)反應 本病可累及脊髓任何節(jié)段, 胸髓(T35)最常見, 其次為頸髓&腰髓 急性橫貫性脊髓炎通常局限于1個脊椎節(jié)段, 多灶 融合&脊髓多個節(jié)段散在病灶較少見 脊髓內(nèi)2個以上散在病灶稱播散性脊髓炎病因&病理病理. 受損脊髓腫脹質(zhì)地變軟軟脊膜充血&炎性滲出物. 切面脊髓軟化邊緣不整灰白質(zhì)界限不清病因&病理病理. 髓內(nèi)&軟脊膜血管擴張充血, 血管周圍

19、炎性細胞浸 潤, 淋巴細胞&漿細胞為主. 灰質(zhì)內(nèi)神經(jīng)細胞腫脹碎裂&消失, 尼氏體溶解. 白質(zhì)髓鞘脫失&軸突變性. 病灶可見膠質(zhì)細胞增生 鏡下肉眼v 急性起病, 常在數(shù)h至23d發(fā)展至完全性截癱v 可發(fā)病于任何年齡, 青壯年常見, 無性別差異v 病前數(shù)日或12周常有發(fā)熱全身不適&上呼吸道 感染, 可有過勞外傷&受涼等誘因臨床表現(xiàn)1. 急性橫貫性脊髓炎(Acute transverse myelitis)v 首發(fā)癥狀: 雙下肢麻木無力病變節(jié)段束帶感&根痛v 發(fā)展為脊髓完全橫貫性損害, 胸髓常受累, 病變水 平以下運動感覺&自主神經(jīng)障礙 (1) 運動障礙q 早期常見脊髓休克, 表現(xiàn)截癱肌張力減低&腱

20、反射 消失, 無病理征q 休克期24w或更長, 脊髓損害嚴重合并肺部尿路 感染&褥瘡者較長q 恢復期肌張力逐漸增高, 腱反射亢進, 出現(xiàn)病理征, 肌力由遠端逐漸恢復 臨床表現(xiàn)1. 急性橫貫性脊髓炎(2) 感覺障礙 病變節(jié)段以下所有感覺缺失 在感覺消失水平上緣可有感覺過敏區(qū)或束帶感 隨病情恢復感覺平面逐步下降, 較運動功能恢 復慢 臨床表現(xiàn)1. 急性橫貫性脊髓炎(3) 自主神經(jīng)功能障礙 早期尿便潴留, 無膀胱充盈感, 呈無張力性神經(jīng) 源性膀胱, 膀胱充盈過度出現(xiàn)充盈性尿失禁 隨著脊髓功能恢復, 膀胱容量縮小, 尿液充盈到 300400ml時自主排尿, 稱反射性神經(jīng)源性膀胱 損害平面以下無汗&少汗

21、皮膚脫屑&水腫指甲 松脆&角化過度等臨床表現(xiàn)1. 急性橫貫性脊髓炎 起病急驟, 病變在數(shù)h或12d內(nèi)迅速上升 癱瘓由下肢迅速波及上肢或延髓支配肌群, 吞咽困難構(gòu)音障礙&呼吸肌癱瘓, 甚至死亡 臨床表現(xiàn)2. 急性上升性脊髓炎(Acute ascending myelitis)n 脫髓鞘性脊髓炎為多發(fā)性硬化(MS)脊髓型 臨床表現(xiàn)與感染后脊髓炎相似, 但進展較緩慢, 病情常在13w達到高峰 多為不完全橫貫性損害, 表現(xiàn)一或雙側(cè)下肢無力, 伴麻木感, 感覺障礙水平不明顯或有2個平面, 可 有尿便障礙 誘發(fā)電位& MRI可能發(fā)現(xiàn)CNS其他部位病灶 臨床表現(xiàn)3. 脫髓鞘性脊髓炎(Demyelinativ

22、e myelitis)神經(jīng)電生理腦脊液MRI壓力細胞數(shù)蛋白含量輔助檢查 壓頸試驗通暢, 少數(shù)病例脊髓水腫嚴重可有不 完全梗阻 CSF壓力正常, 外觀無色透明, 細胞數(shù)蛋白含量 正常&輕度增高 淋巴細胞為主, 糖氯化物正常 1. 腰穿輔助檢查2. 電生理檢查輔助檢查(1) 視覺誘發(fā)電位(VEP)正常, 可與視神經(jīng)脊髓炎及 MS鑒別(2) 下肢體感誘發(fā)電位(SEP)波幅可明顯減低運動誘 發(fā)電位(MEP)異常, 是判斷療效&預后指標(3) EMG呈失神經(jīng)改變 脊柱X線平片: 正常 脊髓MRI: 病變脊髓增粗, 病變節(jié)段髓內(nèi)多發(fā)片狀 &斑點狀病灶, T1低信號、T2高信號, 強度不均, 可有融合; 有

23、的病例可始終無異常 3. 影像學檢查輔助檢查矢狀位T2WI輔助檢查矢狀位T1WI增強3. 影像學檢查-急性脊髓炎 急性起病, 病前感染病史n 迅速出現(xiàn)脊髓橫貫性損害或播散性損害, 常累及胸髓, 病變以下運動感覺&自主神 經(jīng)功能障礙n CSF和MRI檢查可確診 診斷&鑒別診斷1. 診斷 n 急性硬膜外膿腫n 脊柱結(jié)核&轉(zhuǎn)移性腫瘤n 脊髓出血n 可導致四肢癱的神經(jīng)疾病 (GBS周期性麻痹MG腦干血管性疾病)診斷&鑒別診斷2. 鑒別診斷 (1) 急性硬脊膜外膿腫 可出現(xiàn)急性脊髓橫貫性損害, 常有其他部位化膿性 感染, 病原菌經(jīng)血行&鄰近組織蔓延 原發(fā)感染數(shù)日或數(shù)周后突然起病, 出現(xiàn)頭痛發(fā)熱 無力等感

24、染中毒癥狀, 常伴根痛脊柱叩痛 外周血白細胞增高; 椎管梗阻, CSF細胞數(shù)&蛋白明 顯增加; CTMRI有助診斷 診斷&鑒別診斷2. 鑒別診斷 (2) 脊柱結(jié)核&轉(zhuǎn)移性腫瘤 均可引起椎體破壞&塌陷, 壓迫脊髓出現(xiàn)急性橫 貫性損害 脊柱結(jié)核常有全身中毒癥狀&其他結(jié)核病灶 病變脊柱棘突明顯突起&后凸成角畸形 X線可見椎體破壞椎間隙變窄&椎旁寒性膿腫 轉(zhuǎn)移性腫瘤:老年人多見,X線可見椎體破壞,如 找到原發(fā)灶可確診 診斷&鑒別診斷2. 鑒別診斷 (3) 脊髓出血 由脊髓外傷&血管畸形引起 起病急驟, 迅速出現(xiàn)劇烈背痛截癱&括約肌功能 障礙 腰穿CSF為血性, 脊髓CT可見出血部位高密度影, 脊髓DS

25、A可發(fā)現(xiàn)脊髓血管畸形 診斷&鑒別診斷2. 鑒別診斷 n 急性期治療r 皮質(zhì)類固醇為主, 免疫球蛋白r 維生素B族r 適當選用抗生素預防感染r 加強護理, 防止并發(fā)癥治療1. 藥物治療 皮質(zhì)類固醇激素免疫球蛋白: 急性上升性脊髓炎&橫貫性脊髓炎 急性期立即使用, 成人0.4g/kg.d, 連用35d抗生素: 預防和治療泌尿道&呼吸道感染維生素B族煙酸三磷酸腺苷胞二磷膽堿等治療本病無特效治療, 主要是減輕脊髓損害防治并發(fā)癥&促進功能恢復2. 維持呼吸通暢 急性上升性脊髓炎&高頸段脊髓炎可發(fā)生呼吸 肌麻痹 輕度呼吸困難可用化痰藥&超聲霧化吸入 重癥呼吸困難及時清除呼吸道分泌物, 保持通 暢; 必要時

26、行氣管切開, 人工呼吸機維持呼吸 治療治療3. 預防并發(fā)癥翻身拍背, 防止墜積性肺炎, 癱肢保持功能位骨隆起處放置氣圈, 按摩皮膚, 活動癱瘓肢體皮膚發(fā)紅用70%酒精輕揉, 涂3.5%安息香酊; 褥 瘡局部換藥, 加強營養(yǎng); 忌用熱水袋以防燙傷排尿障礙行留置導尿, 預防尿路感染; 吞咽困難 應放置胃管4. 早期康復訓練有助于功能恢復&改善預后n 預后與病情嚴重程度有關(guān) 無合并癥者36個月可基本恢復, 生活自理 完全截癱6個月后EMG仍為失神經(jīng)改變, MRI示髓 內(nèi)廣泛改變, 病變10個脊髓節(jié)段者預后不良 合并泌尿系感染褥瘡&肺炎影響恢復 急性上升性脊髓炎&高頸段脊髓炎預后差, 短期內(nèi) 可死于呼

27、吸循環(huán)衰竭 約10%的患者演變?yōu)槎喟l(fā)性硬化&視神經(jīng)脊髓炎 預后第三節(jié) 脊髓壓迫癥Compressive Myelopathy 椎管內(nèi)占位性病變導致脊髓受壓綜合征 病變進行性發(fā)展, 導致不同程度脊髓橫貫 性損害&椎管阻塞,脊神經(jīng)根&血管可不同 程度受累 概念(Definition)脊髓壓迫癥(Compressive myelopathy)脊柱病變脊膜病變脊髓&神經(jīng)根病變病因&發(fā)病機制1. 病因 1. 病因 約占1/3以上W 常見神經(jīng)鞘膜瘤脊膜瘤W 髓內(nèi)惡性膠質(zhì)瘤不足11%W 轉(zhuǎn)移瘤多見于硬膜外W 脊柱惡性腫瘤沿椎周靜脈叢侵犯脊髓W 淋巴瘤&白血病較少見病因&發(fā)病機制腫瘤 脊髓非特異性炎癥結(jié)核性腦

28、脊髓膜炎 嚴重椎管狹窄椎內(nèi)注藥多數(shù)椎間盤病變反復 手術(shù)&脊髓麻醉導致蛛網(wǎng)膜粘連&血管受壓 結(jié)核性&寄生蟲可引起慢性肉芽腫蛛網(wǎng)膜炎蛛 網(wǎng)膜囊腫等 化膿性炎癥血行播散可引起急性硬膜外&硬膜 下膿腫病因&發(fā)病機制1. 病因 炎癥病因&發(fā)病機制1. 病因 脊柱外傷E 如骨折、脫位及椎管內(nèi)血腫形成脊柱退行性變E 如椎間盤脫出后縱韌帶鈣化&黃韌帶肥厚 導致椎管狹窄r 如顱底凹陷癥環(huán)椎枕化頸椎融合畸形等r 脊髓血管畸形導致硬膜外&硬膜下血腫r 急性脊髓壓迫癥多因脊柱旁&硬膜外病變r 慢性脊髓壓迫癥多因髓內(nèi)&硬膜下病變 病因&發(fā)病機制1. 病因 先天性疾病2. 發(fā)病機制 脊髓受壓早期代償 靠移位排擠CSF&靜

29、脈血液 后期代償 靠骨質(zhì)吸收, 局部椎管擴大 但仍出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀&體征病因&發(fā)病機制n 影響脊髓壓迫癥代償?shù)囊蛩?n 脊髓受壓速度n 急性受壓-代償不充分n 慢性受壓-代償充分n 病變與脊髓關(guān)系n 髓內(nèi)病變,癥狀出現(xiàn)早n 硬脊膜外占位病變脊髓受壓較硬膜內(nèi)病變輕n 動脈受壓引起脊髓變性萎縮n 靜脈受壓瘀血引起脊髓水腫病理生理n 急性脊髓壓迫癥n 病情進展迅速, 常有脊髓休克臨床表現(xiàn)n 慢性脊髓壓迫癥n 呈緩慢進行性發(fā)展, 通常表現(xiàn)三期n 刺激期n 脊髓部分受壓期n 脊髓完全受壓期 發(fā)病&進展迅速, 數(shù)h至數(shù)d內(nèi)脊髓功能完全喪失 表現(xiàn)脊髓橫貫性損害, 出現(xiàn)脊髓休克, 病變以下 呈弛緩性癱, 各種

30、反射消失 臨床表現(xiàn)1. 急性脊髓壓迫癥 病情緩慢進展, 早期癥狀體征可不明顯, 常分三期: 根痛期: 出現(xiàn)神經(jīng)根痛&脊膜刺激癥狀 脊髓部分受壓期: 表現(xiàn)脊髓半切綜合征 脊髓完全受壓期: 出現(xiàn)脊髓完全橫貫性損害 三期表現(xiàn)常相互重疊 臨床表現(xiàn)2. 慢性脊髓壓迫癥 神經(jīng)根刺激癥狀感覺障礙臨床表現(xiàn)運動障礙反射異常自主神經(jīng)癥狀脊膜刺激癥狀n 根痛&局限性運動障礙, 有助于判定病變水平n 病變刺激后根自發(fā)疼痛(電擊燒灼刀割&撕裂樣)n 咳嗽排便&用力等可加劇疼痛n 改變體位癥狀可減輕&加重, 可有相應節(jié)段束帶感n 病情進展, 根性癥狀可由一側(cè)間歇性兩側(cè)持續(xù)性n 可查出感覺過敏帶, 后期節(jié)段性感覺缺失n 脊

31、髓腹側(cè)病變壓迫前根, 早期可見肌束顫動, 以后出 現(xiàn)肌無力&肌萎縮臨床表現(xiàn)(1) 神經(jīng)根刺激癥狀n 脊髓丘腦束受損對側(cè)軀體較病變水平低23個節(jié) 段的痛溫覺減退&缺失W 髓外病變感覺障礙自下肢遠端向上發(fā)展至受壓節(jié)段W 髓內(nèi)病變早期出現(xiàn)病變節(jié)段支配區(qū)分離性感覺障礙W 累及脊髓丘腦束感覺障礙自病變節(jié)段向下發(fā)展W 鞍區(qū)(S35)感覺保留至最后受累(馬鞍回避)W 后索受壓產(chǎn)生病變水平以下同側(cè)深感覺缺失W 晚期橫貫性損害, 水平以下各種感覺缺失 臨床表現(xiàn)(2) 感覺障礙n 錐體束受壓病變以下對側(cè)肢體痙攣性癱肌張力 增高腱反射亢進&病理征 雙錐體束受壓初期雙下肢呈伸直樣痙攣性癱, 晚期 呈屈曲樣痙攣性癱 脊

32、髓前角&前根受壓病變節(jié)段支配肌群弛緩性 癱, 伴肌束震顫&肌萎縮 臨床表現(xiàn)(3) 運動障礙要點提示慢性脊髓壓迫癥-臨床表現(xiàn)n 慢性脊髓病變?nèi)缂顾鑹浩劝Y 錐體束征明顯 常伴痙攣性肌張力增高&典型的Babinski征n 受壓節(jié)段后根前根&前角受累時出現(xiàn)病變節(jié)段 腱反射減弱&消失 錐體束受損出現(xiàn)損害水平以下腱反射亢進腹壁 提睪反射消失&病理征臨床表現(xiàn)(4) 反射異常n 髓內(nèi)病變括約肌功能障礙較早出現(xiàn), 圓錐以上病 變早期出現(xiàn)尿潴留&便秘, 晚期出現(xiàn)反射性膀胱, 圓錐馬尾病變出現(xiàn)尿便失禁 病變水平以下血管運動&泌汗功能障礙, 可見少 汗無汗皮膚干燥&脫屑 臨床表現(xiàn)(5) 自主神經(jīng)癥狀n 多因硬膜外病變

33、引起, 表現(xiàn)脊柱局部自發(fā)痛 叩擊痛 活動受限, 如頸部抵抗&直腿抬高試驗(+) 臨床表現(xiàn)(6) 脊膜刺激癥狀腰穿脊柱X線平片CT或MRI脊髓造影壓頸(Queckenstedt)試驗Froin征輔助檢查腦脊液常規(guī)、生化檢查及動力學變化對確定脊髓壓迫癥和程度很有價值W 脊髓蛛網(wǎng)膜下腔完全阻塞時, 阻塞水平以下壓力很低 甚至測不出W 部分性阻塞或未阻塞者壓力正常甚至增高W 壓頸試驗可證明椎管梗阻, 但試驗正常不能排除梗阻W 壓頸上升較快、解除壓力后下降較慢, 或上升慢下降 更慢提示不完全梗阻輔助檢查可確定病變節(jié)段性質(zhì)&壓迫程度1. 腦脊液檢查 椎管嚴重梗阻時CSF蛋白-細胞分離 蛋白含量超過10g/

34、L時, CSF流出后自動凝結(jié), 稱 Froin征 梗阻愈完全、時間愈長、平面愈低, 蛋白含量愈高 梗阻平面以下腰穿放CSF和壓頸試驗可造成占位 病灶移位使癥狀加重, 應予注意 懷疑硬脊膜外膿腫, 切忌在脊柱壓痛處腰穿, 以防 感染 輔助檢查1. 腦脊液檢查脊柱X線平片 可見脊柱骨折脫位錯位結(jié)核骨質(zhì)破壞及椎管狹窄 椎弓根變形間距增寬椎間孔擴大椎體后緣凹陷或 骨質(zhì)破壞等, 提示轉(zhuǎn)移瘤CT及MRI: 可顯示脊髓受壓, MRI能清晰顯示椎管內(nèi) 病變及性質(zhì)、部位和邊界等脊髓造影: 顯示梗阻界面, 完全梗阻時上行造影只顯 示壓迫性病變下界; 下行造影可顯示病變上界 輔助檢查2. 影像學檢查AB髓內(nèi)病變:

35、C38神經(jīng)膠質(zhì)瘤圖B-T2WI圖A-T1WI 輔助檢查2. 影像學檢查B髓外病變: C56神經(jīng)纖維瘤矢狀位T1WI冠狀位T1WI輔助檢查A2. 影像學檢查軸位T1WI輔助檢查CD2. 影像學檢查髓外病變: C56神經(jīng)纖維瘤軸位T1WI增強診斷&鑒別診斷明確脊髓損害為壓迫性&非壓迫性確定受壓部位&平面髓內(nèi)髓外硬膜內(nèi)&硬膜外病變確定壓迫病變病因&性質(zhì)1. 診斷判定脊髓病變?yōu)閴浩刃?非壓迫性判定脊髓病變節(jié)段橫向診斷定性診斷n 根據(jù)根刺激癥狀位置n 根據(jù)運動障礙表現(xiàn)n 根據(jù)感覺障礙平面n 根據(jù)反射改變n 根據(jù)自主神經(jīng)癥狀診斷&鑒別診斷1. 診斷病變縱向定位: 根據(jù)脊髓各節(jié)段病變特征確定, 早期節(jié)段性癥

36、狀如根痛感覺減退區(qū)腱反射改變肌萎縮棘突壓痛&叩擊痛, 尤以感覺平面最具定位意義, MRI或脊髓造影可準確定位病變橫向定位: 區(qū)分病變位于髓內(nèi)髓外硬膜內(nèi)或硬膜外診斷&鑒別診斷1. 診斷髓內(nèi)髓外硬膜內(nèi)髓外硬膜外病變鑒別髓內(nèi)病變髓內(nèi)病變髓外硬膜內(nèi)病變髓外硬膜內(nèi)病變硬膜外病變硬膜外病變早期癥狀多為雙側(cè)自一側(cè), 很快進展為雙側(cè)多從一側(cè)開始根性痛少見, 部位不明確早期常有,劇烈,部位明確 早期可有感覺障礙分離性傳導束性, 開始為一側(cè)多為雙側(cè)傳導束性痛溫覺障礙自上向下發(fā)展, 頭側(cè)重自下向上發(fā)展, 尾側(cè)重雙側(cè)自下向上發(fā)展脊髓半切綜合征少見多見可有節(jié)段性肌無力&萎縮早期出現(xiàn), 廣泛明顯少見, 局限少見錐體束征不

37、明顯早期出現(xiàn), 多自一側(cè)開始較早出現(xiàn), 多為雙側(cè)括約肌功能障礙早期出現(xiàn)晚期出現(xiàn)較晚期出現(xiàn)棘突壓痛、叩痛無較常見常見椎管梗阻晚期出現(xiàn), 不明顯早期出現(xiàn), 明顯較早期出現(xiàn), 明顯腦脊液蛋白增高不明顯明顯較明顯脊柱X線平片改變無可有明顯脊髓造影充盈缺損梭形膨大杯口狀鋸齒狀MRI檢查脊髓梭形膨大髓外腫塊及脊髓移位髓外腫塊及脊髓移位髓內(nèi)&髓外硬膜內(nèi)病變常見腫瘤脊髓蛛網(wǎng)膜炎病損常不對稱, 時輕時重, 感覺障礙多呈根性節(jié)段性&斑塊狀不規(guī)則分布, 壓頸試驗可有梗阻, 蛋白含量增高, 椎管造影顯示造影劑呈滴狀&斑塊狀分布硬膜外病變多為轉(zhuǎn)移瘤, (腰段頸下段)椎間盤脫出, 轉(zhuǎn)移瘤進展較快, 根痛及骨質(zhì)破壞明顯急性

38、壓迫多為外傷性硬膜外血腫硬膜外膿腫, 前者進展迅速, 后者常伴感染特征 診斷&鑒別診斷1. 診斷 (1) 急性脊髓炎 急性起病, 呈橫貫性脊髓損傷癥狀體征, 數(shù)h至 23d達到高峰 急性期椎管偶有梗阻, CSF蛋白含量可增高 MRI顯示病變節(jié)段脊髓水腫增粗, 似髓內(nèi)腫瘤 隨病情好轉(zhuǎn)水腫可完全消退 診斷&鑒別診斷2. 鑒別診斷 診斷&鑒別診斷+ 急性脊髓炎+ 脊髓出血+ 脊髓蛛網(wǎng)膜粘連椎管內(nèi)病變椎管外病變+ 可能與早期神 經(jīng)根刺激癥狀 混淆的病變 2. 鑒別診斷 (2) 脊髓空洞癥v 起病隱襲, 病程長v 病變多在下頸段&上胸段, 需與髓內(nèi)占位病變鑒別v 病變水平以下分離性感覺障礙, 下肢錐體束

39、征, 根痛少見v 腰穿無梗阻現(xiàn)象, CSF正常v MRI可顯示脊髓內(nèi)長條形空洞診斷&鑒別診斷2. 鑒別診斷 病因治療對癥治療康復治療治療1. 脊髓壓迫癥治療原則. 盡快去除病因, 手術(shù)治療應及早進行 (椎管內(nèi)占位性病變切除術(shù)椎板減壓術(shù) 硬脊膜囊切開術(shù)等). 惡性腫瘤或轉(zhuǎn)移瘤可酌情手術(shù)放療&化療 治療2. 急性脊髓壓迫需抓緊時機, 起病6h內(nèi)減壓q 硬脊膜外膿腫應緊急手術(shù), 給予足量抗生素q 脊柱結(jié)核根治術(shù), 并抗癆治療3. 癱瘓肢體應積極進行康復治療&功能訓煉q 長期臥床者應防治泌尿系感染褥瘡肺炎&肢體攣 縮等并發(fā)癥 治療 髓外硬膜內(nèi)腫瘤多為良性, 手術(shù)切除預后良好; 髓內(nèi)腫瘤預后較差 受壓時

40、間愈短, 脊髓功能損害愈小, 愈可能恢復 急性脊髓壓迫因不能充分代償, 預后較差 預后取決于壓迫病因病變性質(zhì)&可能解除的程度第四節(jié) 脊髓空洞癥Syringomyelia 脊髓空洞癥(syringomyelia)是慢性進行性脊髓 變性病 病變多位于頸胸髓, 發(fā)生于延髓稱延髓空洞癥 (syringobulbia) 脊髓與延髓空洞癥可單獨發(fā)生&并發(fā)概念(Definition) 典型癥狀: 節(jié)段性分離性感覺障礙病變節(jié)段 支配區(qū)肌萎縮&營養(yǎng)障礙等 1. 先天性發(fā)育異常 本病常合并小腦扁桃體下疝脊柱裂腦積水頸肋 弓形足等畸形 有人認為胚胎期神經(jīng)管閉合不全&脊髓內(nèi)先天性 神經(jīng)膠質(zhì)增生導致脊髓中心變性病因&發(fā)

41、病機制 2. 機械因素E 頸枕區(qū)先天性異常影響CSF自第四腦室進入蛛網(wǎng) 膜下腔, 腦室內(nèi)壓力搏動性增高, 沖擊脊髓中央管 使之逐漸擴大, 導致與中央管相通的交通型脊髓 空洞3. 脊髓血液循環(huán)異常E 引起脊髓缺血壞死軟化, 形成空洞&脊髓積水 病因&發(fā)病機制 4. 其他r 脊髓腫瘤囊性變r 損傷性脊髓病r 放射性脊髓病r 脊髓梗死軟化r 脊髓內(nèi)出血r 壞死性脊髓炎病因&發(fā)病機制 多為非交通型稱為癥狀性或繼發(fā)性脊髓空洞癥 脊髓外形呈梭形膨大&萎縮變細 空洞壁不規(guī)則, 由環(huán)形排列膠質(zhì)細胞&纖維組成, 空洞內(nèi)清亮液體與CSF相似, 黃色液體提示蛋白 增高 頸髓常見, 向胸髓或延髓擴展 病變多先侵犯灰質(zhì)

42、前連合, 再向后角&前角擴展病理 延髓空洞多呈單側(cè)縱裂狀, 累及內(nèi)側(cè)丘系交叉纖 維舌下&迷走神經(jīng)核 1. 通常2030歲發(fā)病, 偶發(fā)生于兒童期或成年后, 男女比例3 l, 起病&進展緩慢 早期相應支配區(qū)自發(fā)性疼痛, 出現(xiàn)雙上肢&胸背 部節(jié)段性分離性感覺障礙, 呈短上衣樣分布的痛 溫覺減退或缺失, 觸覺&深感覺保存 晚期出現(xiàn)空洞水平以下傳導束性感覺障礙(累及 脊髓丘腦束)臨床表現(xiàn)2. 前角細胞受累出現(xiàn)相應節(jié)段肌萎縮肌束顫動 肌張力減低&腱反射減弱 頸膨大空洞雙手肌萎縮明顯,空洞水平以下出現(xiàn) 錐體束征 病變侵及C8T1側(cè)角交感神經(jīng)中樞出現(xiàn)Horner征臨床表現(xiàn)3. 關(guān)節(jié)痛覺缺失可致神經(jīng)源性關(guān)節(jié)病:

43、 關(guān)節(jié)磨損 萎縮&畸形, 關(guān)節(jié)腫大, 活動度增加, 運動時有摩 擦音而無痛覺, 即夏科(Charcot)關(guān)節(jié)W 常見皮膚營養(yǎng)障礙, 如皮膚增厚過度角化W 痛覺缺失區(qū)表皮燙傷割傷頑固性潰瘍&疤痕形 成, 指趾節(jié)末端無痛性壞死&脫落(Morvan征)W 晚期出現(xiàn)神經(jīng)源性膀胱&尿便失禁 臨床表現(xiàn)4. 延髓空洞癥很少單獨發(fā)生, 常為脊髓空洞的延伸, 多不對稱, 癥狀體征多為單側(cè)性 累及三叉神經(jīng)脊束核面部洋蔥皮樣痛溫覺缺 失, 自外側(cè)向鼻唇部發(fā)展 累及疑核吞咽困難&飲水嗆咳 累及舌下神經(jīng)核伸舌偏向患側(cè)同側(cè)舌肌萎縮& 肌束顫動 累及面神經(jīng)核周圍性面癱 前庭小腦通路受累眩暈眼震&步態(tài)不穩(wěn)臨床表現(xiàn)n 脊髓空洞

44、癥常合并其他先天性畸形,例如 脊柱側(cè)彎或后突畸形 隱性脊柱裂 頸枕區(qū)畸形 小腦扁桃體下疝 弓形足 臨床表現(xiàn) 腦脊液常規(guī)&動力學檢查無特征性改變 空洞較大可引起椎管輕度梗阻&CSF蛋白 輔助檢查1. 腦脊液檢查MRI矢狀位可清晰顯示空洞位置大小&范圍,是 否合并Arnold-Chiari畸形等, 是確診的首選方法, 有助于選擇手術(shù)適應證&設計手術(shù)方案應用水溶性造影劑的延遲脊髓CT掃描(DMCT), 注射后6121824h脊髓CT檢查, 可顯示高密度 空洞影像X線平片可發(fā)現(xiàn) 脊柱側(cè)彎或后突畸形 隱性脊柱裂 頸枕區(qū)畸形和Charcot關(guān)節(jié)輔助檢查2. 影像學檢查輔助檢查脊髓空洞癥: 頸&胸段髓內(nèi)空洞

45、2. 影像學檢查脊髓空洞癥伴Arnold-Chairi畸形(小腦扁桃體下疝畸形)輔助檢查2. 影像學檢查 青壯年期隱襲起病, 緩慢進展 節(jié)段性分離性感覺障礙肌無力&肌萎縮皮膚 &關(guān)節(jié)營養(yǎng)障礙等 常合并其他先天性畸形 MRI或延遲CT掃描發(fā)現(xiàn)空洞可確診 診斷&鑒別診斷1. 診斷v 早期可有分離性感覺障礙, 但腫瘤病變節(jié)段短, 進展快, 括約肌障礙出現(xiàn)早, 多為雙側(cè)錐體束征, 可發(fā)展為橫貫性損害, 營養(yǎng)障礙少見v 梗阻時CSF蛋白明顯增高v MRI檢查可確診 診斷&鑒別診斷2. 鑒別診斷(1) 脊髓內(nèi)腫瘤v 多見于中老年, 手&上肢輕度無力&肌萎縮v 根痛較常見, 感覺障礙呈根性分布, 頸部活動

46、受限或后仰時疼痛v 頸椎X線MRI檢查可鑒別 診斷&鑒別診斷2. 鑒別診斷(2) 頸椎病v 多在中年起病, 上、下運動神經(jīng)元同時受累, 嚴 重肌無力肌萎縮與腱反射亢進病理征并存, 無 感覺障礙&營養(yǎng)障礙v MRI檢查無異常診斷&鑒別診斷2. 鑒別診斷(3) 肌萎縮側(cè)索硬化n 延髓空洞癥應與腦干腫瘤鑒別v 后者多青少年發(fā)病, 病程較短v 可出現(xiàn)交叉癱等腦橋病變特征, 一般無延髓 癥狀體征 診斷&鑒別診斷2. 鑒別診斷(4) 腦干腫瘤 較大空洞伴椎管梗阻可行上頸段椎板切除減壓術(shù) 合并頸枕區(qū)畸形&小腦扁桃體下疝可行枕骨下 減壓 手術(shù)矯治顱骨&神經(jīng)組織畸形 張力性空洞可行脊髓切開&空洞-蛛網(wǎng)膜下腔分

47、流術(shù) 治療本病進展緩慢常遷延數(shù)十年之久目前尚無特效療法1. 手術(shù)治療q 試用放射性同位素131碘療法(口服或椎管注射), 但療效不肯定 治療2. 放射治療 鎮(zhèn)痛劑 B族維生素 ATP輔酶A肌苷等 痛覺消失者應防止外傷燙傷&凍傷 防止關(guān)節(jié)攣縮, 輔助按摩等 治療3. 對癥處理 第五節(jié) 脊髓亞急性聯(lián)合變性 Subacute combined degeneration of the spinal cord, SCDn 維生素B12缺乏n 病變主要累及脊髓后索側(cè)索&周圍神經(jīng)n 臨床表現(xiàn)雙下肢深感覺缺失感覺性共濟失調(diào) 痙攣性截癱&周圍性神經(jīng)病變概念(Definition)病因&發(fā)病機制 維生素B12核蛋

48、白合成及髓鞘形成缺乏髓鞘合成障礙脊髓后索側(cè)索病變精神癥狀參與血紅蛋白合成惡性貧血日需求量僅12g與胃底腺壁細胞分泌的內(nèi)因子結(jié)合成穩(wěn)定復合物, 方可在回腸遠端吸收胃大部切除術(shù)后大量酗酒伴萎縮性胃炎先天性內(nèi)因子分泌缺陷葉酸缺乏小腸原發(fā)性吸收不良回腸切除血液運鈷胺蛋白缺乏 病變主要在脊髓后索&錐體束, 嚴重時大腦白質(zhì) 視神經(jīng)&周圍神經(jīng)可不同程度受累 脊髓切面可見白質(zhì)脫髓鞘, 鏡下髓鞘腫脹空泡 形成&軸突變性 病變散在分布, 后融合成海綿狀壞死灶, 伴不同 程度膠質(zhì)細胞增生 大腦輕度萎縮 常見周圍神經(jīng)脫髓鞘&軸突變性病理 脊髓后索&側(cè)索髓鞘脫失1. 多在中年以上起病, 男女無明顯差異n 慢性或亞急性起

49、病, 緩慢進展n 出現(xiàn)神經(jīng)癥狀前多有蒼白倦怠腹瀉&舌炎等, 伴血清Vit.B12 降低n 早期癥狀為雙下肢無力發(fā)硬&手動作笨拙,行走 不穩(wěn), 踩棉花感, 步態(tài)蹣跚&基底增寬n 足趾手指末端持續(xù)對稱性刺痛麻木&燒灼感等n 雙下肢振動位置覺障礙, 遠端明顯, Romberg征 (+), 少數(shù)有手套襪子樣感覺減退n 極少數(shù)患者脊髓后側(cè)索損害典型, 但血清Vit.B12 含量正常(不伴Vit.B12缺乏的亞急性聯(lián)合變性)臨床表現(xiàn)2. 可出現(xiàn)雙下肢不完全痙攣性癱, 肌張力增高 腱反射亢進&病理征 周圍神經(jīng)病變較重可見肌張力減低腱反射減弱, 但病理征常為陽性 有些病人屈頸時出現(xiàn)Lhermitte征(由脊背

50、向下肢 放射的針刺感) 晚期可出現(xiàn)括約肌功能障礙 臨床表現(xiàn)3. 常見精神癥狀: 易激惹抑郁幻覺精神混亂& 類偏執(zhí)狂傾向 認知功能減退, 甚至癡呆 少數(shù)患者視神經(jīng)萎縮&中心暗點, 提示大腦白質(zhì) &視神經(jīng)廣泛受累, 很少波及其他腦神經(jīng) 臨床表現(xiàn)1. 血液檢查n 周圍血象&骨髓涂片顯示巨細胞低色素性貧血, 網(wǎng)織紅細胞數(shù)減少n 診斷試驗: 注射Vit.B12 100 g/d, 10d后網(wǎng)織紅細 胞n 血清Vit.B12含量降低(正常值220940pg/ml)n 血清Vit.B12正常者, 應做Schilling試驗(口服放射 性核素57鈷標記的Vit.B12, 測定尿糞中排泄量), 可發(fā)現(xiàn)Vit.B1

51、2吸收障礙 輔助檢查4. MRI示脊髓呈T1低信號 T2高信號, 多有強化輔助檢查脊髓后索T2WI高信號2. CSF正常, 少數(shù)蛋白輕度 增高3. 注射組織胺作胃液分析 可發(fā)現(xiàn)抗組胺性胃酸缺乏r 中年以后發(fā)病r 脊髓后索錐體束&周圍神經(jīng)受損癥狀&體征r 合并貧血, Vit.B12治療后神經(jīng)癥狀改善可確診 診斷&鑒別診斷1. 診斷E 多發(fā)性神經(jīng)病E 脊髓壓迫癥E 多發(fā)性硬化E 神經(jīng)梅毒診斷&鑒別診斷2. 鑒別診斷 立即用Vit.B12治療, 以防不可逆性神經(jīng)損害Vit.B12 5001 000g/d, 肌肉注射, 連續(xù)24w 以后相同劑量, 23次/w, 23個月后Vit.B12 500g口服,

52、 2次/d, 總療程6個月 合用Vit.B1, Vit.B6貧血病人用硫酸亞鐵0.30.6g, 3次/d, p.o; 或10% 枸櫞酸鐵銨溶液10m1, 3次/d, p.o不宜單用葉酸, 否則可導致癥狀加重 治療1. 藥物治療 萎縮性胃炎患者胃液缺乏游離胃酸, 可服胃蛋白 酶合劑或飯前服稀鹽酸合劑10m1, 3次/d 戒酒&糾正營養(yǎng)不良, 改善膳食結(jié)構(gòu), 多食富含 Vit.B族食物(粗糧蔬菜&動物肝臟等) 治療2. 病因治療 3. 康復療法 加強癱瘓肢體功能鍛煉, 輔以針刺理療等 本病不經(jīng)治療, 神經(jīng)癥狀持續(xù)進展, 病后23年 可致死亡 發(fā)病3個月內(nèi)積極治療可望完全康復, 早期確診 及時治療是

53、改善預后的關(guān)鍵 治療612個月神經(jīng)功能仍未恢復, 進一步改善 可能性較小 預后第六節(jié) 脊髓血管病Vascular diseases of the spinal cord 分為三類+ 缺血性+ 出血性+ 血管畸形 發(fā)病率顯著腦血管疾病n 脊髓內(nèi)結(jié)構(gòu)緊密, 較小血管損害可導致嚴重后果 概念(Definition)脊髓血管病(Vascular diseases of the spinal cord)W 心肌梗死W 心搏驟停W 主動脈破裂W 主動脈造影W 胸腔&脊柱手術(shù)病因&發(fā)病機制 缺血性脊髓病W 動脈粥樣硬化W 梅毒性動脈炎W 腫瘤W 蛛網(wǎng)膜粘連嚴重低血壓 脊髓動靜脈畸形 動脈瘤 血液病 腫瘤 抗

54、凝治療后v 椎管內(nèi)出血的主要原因病因&發(fā)病機制 外傷自發(fā)性出血 脊髓對缺血耐受力較強, 完全缺血15min以上方 導致脊髓不可逆損傷 脊髓前動脈血栓形成常見于頸胸髓血供薄弱區(qū) 脊髓后動脈血栓形成少見 病理. 脊髓梗死導致神經(jīng)細胞變性壞死灰白質(zhì)軟化&血 管周圍淋巴細胞浸潤, 晚期血栓機化, 可血管再通. 髓內(nèi)出血常侵犯數(shù)個脊髓節(jié)段, 周圍組織水腫瘀 血&繼發(fā)神經(jīng)組織變性. 脊髓血管畸形可發(fā)生于脊髓任何節(jié)段,是由擴張迂 曲的異常血管團供血動脈&引流靜脈組成 病理臨床表現(xiàn)1. 缺血性疾病 本病典型表現(xiàn)是突然發(fā)作的間歇性跛行, 持續(xù)數(shù) min至數(shù)h, 可完全恢復, 不留后遺癥 可表現(xiàn)自發(fā)性下肢遠端發(fā)作

55、性無力, 反復發(fā)作, 可自行緩解 休息或用血管擴張劑可緩解, 間歇期癥狀消失 (1) 脊髓短暫性缺血發(fā)作(spinal TIA)脊髓前動脈綜合征 脊髓前2/3區(qū)域, 中胸段或下胸段多見 首發(fā)癥狀常突發(fā)病損水平根痛或彌漫痛 短時間內(nèi)發(fā)生弛緩性癱 脊髓休克期過后轉(zhuǎn)變?yōu)榀d攣性癱, 傳導束型分離 性感覺障礙, 尿便障礙明顯臨床表現(xiàn)v 卒中樣起病, 脊髓癥狀常在數(shù)min或數(shù)h達高峰1. 缺血性疾病(2) 脊髓梗死脊髓后動脈綜合征 脊髓后動脈側(cè)支循環(huán)良好, 極少閉塞, 或癥狀較輕, 恢復較快 急性根痛, 病變水平以下深感覺缺失&感覺性共濟 失調(diào), 痛溫覺&肌力保存, 括約肌功能常不受影響臨床表現(xiàn)(2) 脊

56、髓梗死1. 缺血性疾病中央動脈綜合征 病變水平相應節(jié)段的下運動神經(jīng)元性癱肌張力 減低肌萎縮, 多無錐體束損害&感覺障礙 臨床表現(xiàn)1. 缺血性疾病(2) 脊髓梗死包括 硬膜外 硬膜下 脊髓內(nèi)出血均驟然出現(xiàn)劇烈背痛,急性脊髓橫貫性損害表現(xiàn)(截癱病變水平以下感覺缺失&括約肌功能障礙臨床表現(xiàn)2. 出血性疾病n 絕大多數(shù)為動靜脈畸形, 胸腰段多見 AVM分四種類型: 硬脊膜動靜脈瘺 髓內(nèi)動靜脈畸形 青年型動靜脈畸形 髓周動靜脈瘺 多45歲前發(fā)病, 半數(shù)14歲前發(fā)病, 男女為3 1 緩慢起病多見, 可間歇性病程或緩解期臨床表現(xiàn)3. 血管畸形 多以急性疼痛為首發(fā)癥狀 腦膜刺激征不同程度截癱根性或傳導束性感覺

57、 障礙, 如脊髓半切綜合征 括約肌功能障礙早期為尿便困難, 晚期失禁 少數(shù)患者表現(xiàn)單純脊髓蛛網(wǎng)膜下腔出血臨床表現(xiàn)3. 血管畸形n 脊髓蛛網(wǎng)膜下腔出血CSF呈血性n 椎管梗阻時CSF蛋白量增高, 壓力低 輔助檢查1. 腦脊液檢查 MRI顯示脊髓局部 增粗出血或梗死 增強后可能發(fā)現(xiàn)血 管畸形輔助檢查脊髓前動脈梗塞2. 核磁共振檢查脊髓出血T1T2輔助檢查動靜脈畸形T1T2輔助檢查動靜脈畸形: 左側(cè)T2, 右側(cè)T1可見脊髓后緣的流空信號輔助檢查n 可確定血腫部位, 顯示脊髓表面畸形血管位置 &范圍, 但不能區(qū)別病變類型輔助檢查3. 脊髓造影n 選擇性脊髓DSA對確診脊髓血管畸形頗有價值n 顯示畸形血

58、管的大小形態(tài)位置范圍類型供 血動脈&引流靜脈n 對指導手術(shù)或放射介入治療有幫助 4. 數(shù)字減影血管造影(DSA)q 脊髓血管病臨床表現(xiàn)復雜, 缺乏特異性檢查手段 缺血性病變診斷更困難q 常根據(jù)動脈硬化外傷&血壓波動等, 配合脊髓影像學&腦脊液檢查確診 診斷&鑒別診斷1. 診斷 (1) 脊髓間歇性跛行應與血管性間歇性跛行鑒別 后者皮溫低足背動脈搏動減弱或消失 超聲多普勒檢查有助于鑒別 診斷&鑒別診斷2. 鑒別診斷 (2) 急性脊髓炎 急性起病的脊髓橫貫性損害 病前多有前驅(qū)感染史或接種史, CSF細胞數(shù)可增加1. 缺血性脊髓血管病治療原則同缺血性卒中2. 硬膜外或硬膜下血腫應緊急手術(shù), 解除脊髓受壓 脊髓AVM可行血管結(jié)扎切除&介入栓塞治療3. 截癱病人應加強護理, 防止合并癥(褥瘡&尿路感染) 急性期后盡早功能訓練&康復治療 治療本章重點1. 脊髓與脊柱的解剖關(guān)系2. 脊髓內(nèi)部結(jié)構(gòu)血液供應脊髓損害的臨床表現(xiàn)3. 急性脊髓炎的概念臨床表現(xiàn)&治療4. 脊髓壓迫癥的概念臨床表現(xiàn)診斷&鑒別診斷5. 髓內(nèi)髓外硬膜內(nèi)髓外硬膜外病變的鑒別6. 脊髓空洞癥的臨床表現(xiàn)診斷&鑒別診斷