7版肝硬化[共85頁]

《7版肝硬化[共85頁]》由會(huì)員分享，可在線閱讀，更多相關(guān)《7版肝硬化[共85頁]（85頁珍藏版）》請?jiān)谘b配圖網(wǎng)上搜索。

1、肝硬化肝硬化 Cirrhosis 哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院 消化內(nèi)科消化內(nèi)科 薄挽瀾薄挽瀾l男男 42歲歲 l主訴：腹脹一個(gè)月。主訴：腹脹一個(gè)月。l既往史：慢性乙型肝炎史既往史：慢性乙型肝炎史15年。年。l現(xiàn)病史：一個(gè)月前勞累后腹脹現(xiàn)病史：一個(gè)月前勞累后腹脹,無腹痛，無腹痛，伴乏力、食欲不振，齒齦出血，尿量減伴乏力、食欲不振，齒齦出血，尿量減少，雙下肢浮腫。少，雙下肢浮腫。l問題：問題：1、該患的診斷？、該患的診斷？ 2、治療？、治療？肝硬化（肝硬化（hepatic cirrhosis）是各種慢性肝病發(fā)展的晚是各種慢性肝病發(fā)展的晚期階段，病理上以肝臟期階段，病理上以

2、肝臟彌漫性纖維化（彌漫性纖維化（fibrosis）、假）、假小葉小葉和和再生結(jié)節(jié)再生結(jié)節(jié)形成為特征。臨床上，起病隱匿，病形成為特征。臨床上，起病隱匿，病程發(fā)展緩慢，晚期以程發(fā)展緩慢，晚期以肝功能減退肝功能減退和和門脈高壓門脈高壓為主要表為主要表現(xiàn)，常出現(xiàn)多種并發(fā)癥。發(fā)病高峰年齡在現(xiàn)，常出現(xiàn)多種并發(fā)癥。發(fā)病高峰年齡在3550歲，歲，男性多見，出現(xiàn)并發(fā)癥時(shí)死亡率高男性多見，出現(xiàn)并發(fā)癥時(shí)死亡率高。病毒性肝炎病毒性肝炎(hepatitis)酒精中毒（歐美多見）酒精中毒（歐美多見）非酒精性脂肪性肝炎非酒精性脂肪性肝炎膽汁瘀積膽汁瘀積肝靜脈回流受阻肝靜脈回流受阻遺傳代謝性疾病遺傳代謝性疾病工業(yè)毒物或藥物工

3、業(yè)毒物或藥物自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎血吸蟲病血吸蟲病隱源性肝硬化隱源性肝硬化*病病 因因 AetiologyAetiology病病 因因 AetiologyAetiology主要為乙型、丙型和丁型肝炎病毒感染（主要為乙型、丙型和丁型肝炎病毒感染（60-80%）。）。 通常經(jīng)過慢性肝炎階段演變而來。重疊感染可加速發(fā)展至通常經(jīng)過慢性肝炎階段演變而來。重疊感染可加速發(fā)展至肝硬化。肝硬化。急性或亞急性肝炎如有大量肝細(xì)胞壞死和肝纖維化可直接急性或亞急性肝炎如有大量肝細(xì)胞壞死和肝纖維化可直接演變?yōu)楦斡不?。演變?yōu)楦斡不ｉL期大量飲酒（每日攝入乙醇長期大量飲酒（每日攝入乙醇g達(dá)年以上）乙醇及達(dá)年以上）乙醇

4、及中間代謝產(chǎn)物（乙醛）的毒性作用，引起酒精性肝炎，繼而中間代謝產(chǎn)物（乙醛）的毒性作用，引起酒精性肝炎，繼而發(fā)展為肝硬化。發(fā)展為肝硬化。三、非酒精性脂肪性肝炎三、非酒精性脂肪性肝炎（NASH) 約約20%可發(fā)展為肝硬化?？砂l(fā)展為肝硬化。四、四、 膽汁淤積膽汁淤積 持續(xù)肝內(nèi)瘀膽或肝外膽管阻塞時(shí)，高濃度膽酸和膽紅素可持續(xù)肝內(nèi)瘀膽或肝外膽管阻塞時(shí)，高濃度膽酸和膽紅素可 損傷肝細(xì)胞，引起原發(fā)性或繼發(fā)性膽汁性肝硬化損傷肝細(xì)胞，引起原發(fā)性或繼發(fā)性膽汁性肝硬化。肝靜脈阻塞綜合征（肝靜脈阻塞綜合征（Budd-Chiari綜合征綜合征)肝小靜脈閉塞病肝小靜脈閉塞病長期淤血、缺氧長期淤血、缺氧淤血性（心源性）肝硬化

5、淤血性（心源性）肝硬化五、肝靜脈回流受阻五、肝靜脈回流受阻病病 因因 AetiologyAetiology先天性酶缺陷，致使某些物質(zhì)不能被正常代謝而沉先天性酶缺陷，致使某些物質(zhì)不能被正常代謝而沉積在肝臟，如肝豆?fàn)詈俗冃裕ㄣ~沉積）積在肝臟，如肝豆?fàn)詈俗冃裕ㄣ~沉積）,血色病（鐵質(zhì)沉血色?。ㄨF質(zhì)沉著），著），1-抗胰蛋白酶缺乏癥等?？挂鹊鞍酌溉狈ΠY等。病病 因因 AetiologyAetiology七、工業(yè)毒物或藥物七、工業(yè)毒物或藥物長期接觸長期接觸CCl4磷砷等磷砷等服用雙醋酚汀、甲基多巴、異煙肼等服用雙醋酚汀、甲基多巴、異煙肼等中毒性肝炎或藥物性肝炎中毒性肝炎或藥物性肝炎肝硬化肝硬化病病 因因

6、AetiologyAetiology長期服用甲氨喋呤可引起肝纖維化而發(fā)展為肝硬化長期服用甲氨喋呤可引起肝纖維化而發(fā)展為肝硬化自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎：可演變?yōu)楦斡不嚎裳葑優(yōu)楦斡不x卵沉積于匯管區(qū)蟲卵沉積于匯管區(qū) 纖維組織增生纖維組織增生 竇前性門脈高壓（再竇前性門脈高壓（再生結(jié)節(jié)不明顯）生結(jié)節(jié)不明顯） 血吸蟲病性肝纖維化血吸蟲病性肝纖維化隱源性肝硬化隱源性肝硬化70%可能系非酒精性脂肪性肝炎發(fā)展而來。可能系非酒精性脂肪性肝炎發(fā)展而來。病因不明占病因不明占5-10%。病病 因因 AetiologyAetiology1、致病因素作用使、致病因素作用使肝細(xì)胞肝細(xì)胞廣泛廣泛變性、壞死變性、壞死、

7、肝小葉纖維支架、肝小葉纖維支架塌陷；塌陷； 2、殘存肝細(xì)胞不沿原支架排列再生，形成不規(guī)則結(jié)節(jié)狀肝細(xì)、殘存肝細(xì)胞不沿原支架排列再生，形成不規(guī)則結(jié)節(jié)狀肝細(xì)胞團(tuán)（胞團(tuán)（再生結(jié)節(jié)再生結(jié)節(jié)）；）； 3、各種細(xì)胞因子促進(jìn)纖維化的產(chǎn)生，自匯管區(qū)、各種細(xì)胞因子促進(jìn)纖維化的產(chǎn)生，自匯管區(qū)-匯管區(qū)或匯匯管區(qū)或匯管區(qū)管區(qū)-肝小葉中央靜脈延伸擴(kuò)展，形成纖維間隔；肝小葉中央靜脈延伸擴(kuò)展，形成纖維間隔；4、增生的纖維組織使匯管區(qū)、增生的纖維組織使匯管區(qū)-匯管區(qū)或匯管區(qū)匯管區(qū)或匯管區(qū)-肝小葉中央靜肝小葉中央靜脈之間纖維間隔相互連接，包繞再生結(jié)節(jié)或?qū)埩舾涡∪~重新脈之間纖維間隔相互連接，包繞再生結(jié)節(jié)或?qū)埩舾涡∪~重新分割，改

8、建成為分割，改建成為假小葉假小葉典型形態(tài)改變。典型形態(tài)改變。發(fā)病機(jī)理發(fā)病機(jī)理 Pathogenesis血管床縮小、閉塞和扭曲，血管受再血管床縮小、閉塞和扭曲，血管受再生結(jié)節(jié)擠壓，生結(jié)節(jié)擠壓，肝內(nèi)門肝內(nèi)門V、肝肝V、肝肝A三者分支失去正常關(guān)三者分支失去正常關(guān)系，并出現(xiàn)系，并出現(xiàn)交通吻合支交通吻合支等。等。形成門形成門V高壓的病理基礎(chǔ)，且加重肝細(xì)胞的缺血缺氧，促高壓的病理基礎(chǔ)，且加重肝細(xì)胞的缺血缺氧，促使肝硬化進(jìn)一步發(fā)展。使肝硬化進(jìn)一步發(fā)展。發(fā)病機(jī)理發(fā)病機(jī)理pathogenesis。早期肝纖維。早期肝纖維化可逆，后期假小葉形成時(shí)不可逆。化可逆，后期假小葉形成時(shí)不可逆。發(fā)病機(jī)理發(fā)病機(jī)理 Pathog

9、enesis發(fā)病機(jī)理發(fā)病機(jī)理 Pathogenesis肝星狀細(xì)胞肝星狀細(xì)胞(stellate cell)是形成纖維化的主要細(xì)胞。是形成纖維化的主要細(xì)胞。肝受損傷時(shí)：肝受損傷時(shí)： 肝星狀細(xì)胞被激活肝星狀細(xì)胞被激活 細(xì)胞外基質(zhì)合成增加細(xì)胞外基質(zhì)合成增加 多種細(xì)胞因子參與下多種細(xì)胞因子參與下 膠原的合成過多膠原的合成過多 細(xì)胞外基質(zhì)：膠原含量明顯增加（細(xì)胞外基質(zhì)：膠原含量明顯增加（ 型膠原明顯）型膠原明顯） 非膠原糖蛋白（纖維連接蛋白、層粘連蛋非膠原糖蛋白（纖維連接蛋白、層粘連蛋 白）蛋白多糖（透明質(zhì)酸白）蛋白多糖（透明質(zhì)酸 ）各型膠原沉積各型膠原沉積Disse間隙，肝竇內(nèi)皮細(xì)胞下基底膜形成，間隙，

10、肝竇內(nèi)皮細(xì)胞下基底膜形成，內(nèi)皮細(xì)胞上窗孔的數(shù)量和大小減少，甚至消失，形成彌內(nèi)皮細(xì)胞上窗孔的數(shù)量和大小減少，甚至消失，形成彌漫的屏障，稱肝竇毛細(xì)血管化。漫的屏障，稱肝竇毛細(xì)血管化。 肝竇毛細(xì)血管化在肝細(xì)胞損害和門脈高壓的發(fā)生、發(fā)展肝竇毛細(xì)血管化在肝細(xì)胞損害和門脈高壓的發(fā)生、發(fā)展中起著重要作用。中起著重要作用。肝臟早期腫大，晚期明顯縮小，質(zhì)地變硬。肝臟早期腫大，晚期明顯縮小，質(zhì)地變硬。 2 2、外觀呈棕黃色或灰褐色，表面有彌漫性大小、外觀呈棕黃色或灰褐色，表面有彌漫性大小 不等的結(jié)節(jié)和塌陷區(qū)，邊緣較薄而硬，肝包不等的結(jié)節(jié)和塌陷區(qū)，邊緣較薄而硬，肝包 膜增厚。膜增厚。 3 3、切面可見肝正常結(jié)構(gòu)被圓

11、形或近圓形的島嶼結(jié)節(jié)代、切面可見肝正常結(jié)構(gòu)被圓形或近圓形的島嶼結(jié)節(jié)代 替，結(jié)節(jié)周圍有灰白色結(jié)締組織間隔包繞。替，結(jié)節(jié)周圍有灰白色結(jié)締組織間隔包繞。病病 理理Pathology正常肝小葉被假小葉代替。假小葉由再生結(jié)節(jié)及殘存肝小葉正常肝小葉被假小葉代替。假小葉由再生結(jié)節(jié)及殘存肝小葉構(gòu)成，內(nèi)含二、三個(gè)中央靜脈或一偏在邊緣的中央靜脈。匯構(gòu)成，內(nèi)含二、三個(gè)中央靜脈或一偏在邊緣的中央靜脈。匯管區(qū)增寬，可見程度不等的炎癥細(xì)胞浸潤，并有小膽管樣結(jié)管區(qū)增寬，可見程度不等的炎癥細(xì)胞浸潤，并有小膽管樣結(jié)構(gòu)（假膽管）。構(gòu)（假膽管）。根據(jù)結(jié)節(jié)形態(tài)根據(jù)結(jié)節(jié)形態(tài)分型分型 1.1.小結(jié)節(jié)性肝硬化小結(jié)節(jié)性肝硬化：最常見。結(jié)節(jié)大

12、小相仿，直徑：最常見。結(jié)節(jié)大小相仿，直徑333mmmm，最大可達(dá)最大可達(dá) 5 5cmcm以上。以上。 3.3.大小結(jié)節(jié)混合性肝硬化大小結(jié)節(jié)混合性肝硬化：肝內(nèi)同時(shí)存在大、小結(jié)節(jié)兩種?。焊蝺?nèi)同時(shí)存在大、小結(jié)節(jié)兩種病 理形態(tài)。理形態(tài)。病病 理理Pathology1.脾脾：因長期淤血腫大，脾髓增生，大量結(jié)綈組織形成。：因長期淤血腫大，脾髓增生，大量結(jié)綈組織形成。 2.胃胃：充血、水腫、糜爛，馬賽克或蛇皮樣改變時(shí)稱門脈高：充血、水腫、糜爛，馬賽克或蛇皮樣改變時(shí)稱門脈高 壓性胃病。壓性胃病。 3. 睪丸、卵巢、甲狀腺、腎上腺睪丸、卵巢、甲狀腺、腎上腺皮質(zhì)萎縮、退行性變。皮質(zhì)萎縮、退行性變。病病 理理Pat

13、hology 病理生理病理生理門靜脈高壓門靜脈高壓起始動(dòng)因起始動(dòng)因：肝纖維化：肝纖維化+再生結(jié)節(jié)壓迫肝竇及肝靜脈致門再生結(jié)節(jié)壓迫肝竇及肝靜脈致門靜脈阻力升高；靜脈阻力升高；維持與加重維持與加重：肝功能減退及各種因素致多種血管活性：肝功能減退及各種因素致多種血管活性因子失調(diào)因子失調(diào) 心輸出量心輸出量 +低外周血管阻力（高動(dòng)力循環(huán)）低外周血管阻力（高動(dòng)力循環(huán)）分類分類竇前性：血吸蟲竇前性：血吸蟲竇性：最常見竇性：最常見竇后性：竇后性：Budd-Chiari綜合征綜合征門靜脈高壓門靜脈高壓(portal hypertension)后果后果：1、門門-體側(cè)枝循環(huán)開放體側(cè)枝循環(huán)開放：門靜脈系統(tǒng) 腔靜脈間

14、交通支 食管和胃底V曲張：胃左、胃短V 奇V 腹壁靜脈曲張:臍V 腹壁V 痔靜脈曲張:直腸上V 直腸中、下V 異位靜脈曲張：肝與膈、脾與腎韌帶、腹部器官與腹膜后 組織間V 引起消化道出血，參與肝性腦病。引起消化道出血，參與肝性腦病。 2、脾大（脾大（splenomegaly）：長期淤血腫大，脾功能亢進(jìn)：長期淤血腫大，脾功能亢進(jìn)（Wbc Rbc Plt ) 3、腹水腹水(ascites)形成形成病理生理病理生理病理生理病理生理腹水形成：門靜脈高壓腹水形成：門靜脈高壓+肝功能減退共同結(jié)果肝功能減退共同結(jié)果 最突出表現(xiàn)最突出表現(xiàn) 機(jī)制機(jī)制：1、門靜脈壓力升高：、門靜脈壓力升高： 肝竇壓肝竇壓 大量液

15、體進(jìn)入大量液體進(jìn)入Disse間隙間隙 肝淋巴液生成肝淋巴液生成 內(nèi)臟血管床靜水壓內(nèi)臟血管床靜水壓 促進(jìn)液體進(jìn)入組織間隙促進(jìn)液體進(jìn)入組織間隙2、血漿膠體滲透壓下降：、血漿膠體滲透壓下降：肝合成白蛋白肝合成白蛋白 血漿膠體滲透壓下降血漿膠體滲透壓下降 血管內(nèi)液體進(jìn)血管內(nèi)液體進(jìn)入組織間隙入組織間隙3、有效血容量不足：、有效血容量不足：高動(dòng)力循環(huán)、低外周阻力（內(nèi)臟高動(dòng)力循環(huán)、低外周阻力（內(nèi)臟A擴(kuò)張擴(kuò)張) 大量血滯留于擴(kuò)大量血滯留于擴(kuò)張血管內(nèi)張血管內(nèi) 有效血容量不足有效血容量不足 激活激活RAAS GFR +Na、H2O潴留潴留4、其他：心房鈉尿肽（、其他：心房鈉尿肽（ANP)相對不足及機(jī)體對其敏感性下

16、降、相對不足及機(jī)體對其敏感性下降、ADH分泌增加。分泌增加。起病隱匿、病程發(fā)展緩慢起病隱匿、病程發(fā)展緩慢臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) Clinical presentation1. 乏力、食欲減退、腹脹不適。乏力、食欲減退、腹脹不適。2. 營養(yǎng)狀態(tài)一般、肝腫大、質(zhì)偏硬、脾可腫大。營養(yǎng)狀態(tài)一般、肝腫大、質(zhì)偏硬、脾可腫大。3. 肝功：正常或僅輕度酶學(xué)異常。肝功：正常或僅輕度酶學(xué)異常。 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) Clinical presentation癥狀癥狀臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) Clinical presentation食欲不振（常見）、惡心、偶嘔吐；甚至厭食；食欲不振（常見）、惡心、偶嘔吐；甚至厭食；腹脹：胃腸積氣；

17、腹水；肝脾腫大；腹脹：胃腸積氣；腹水；肝脾腫大；腹瀉：對脂肪和蛋白質(zhì)耐受性差，稍進(jìn)油膩肉食即引起；腹瀉：對脂肪和蛋白質(zhì)耐受性差，稍進(jìn)油膩肉食即引起； 腹痛：肝區(qū)隱痛，明顯腹痛（合并肝癌、原發(fā)性腹膜炎、腹痛：肝區(qū)隱痛，明顯腹痛（合并肝癌、原發(fā)性腹膜炎、 膽道感染、消化性潰瘍）。膽道感染、消化性潰瘍）。牙齦、鼻腔出血，皮膚紫癜和女性月經(jīng)過多等。牙齦、鼻腔出血，皮膚紫癜和女性月經(jīng)過多等。 原因原因： 肝合成凝血因子減少肝合成凝血因子減少 脾功能亢進(jìn)脾功能亢進(jìn)臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) Clinical presentation臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) Clinical presentation臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) Cli

18、nical presentation（二）體征（二）體征 （尊重病人、奉獻(xiàn)愛心）（尊重病人、奉獻(xiàn)愛心）1、肝病病容：面色黝黑無光澤；、肝病病容：面色黝黑無光澤；2、消瘦、肌肉萎縮；、消瘦、肌肉萎縮；3、皮膚：蜘蛛痣、肝掌、男性乳房發(fā)育；、皮膚：蜘蛛痣、肝掌、男性乳房發(fā)育；4、腹壁靜脈曲張：以臍為中心，嚴(yán)重臍周靜脈突起水母頭、腹壁靜脈曲張：以臍為中心，嚴(yán)重臍周靜脈突起水母頭 樣，并可聽見靜脈雜音；樣，并可聽見靜脈雜音；5、黃疸：肝功能儲(chǔ)備明顯減退，持續(xù)性或進(jìn)行性加深提示、黃疸：肝功能儲(chǔ)備明顯減退，持續(xù)性或進(jìn)行性加深提示 預(yù)后不良；預(yù)后不良；6、腹水；、腹水；7、下肢水腫；、下肢水腫；8、肝性胸水

19、：多右側(cè)；、肝性胸水：多右側(cè)；9、肝臟：早期腫大可及，質(zhì)硬邊緣鈍，后期縮小，觸不到；、肝臟：早期腫大可及，質(zhì)硬邊緣鈍，后期縮小，觸不到；10、脾臟：多中度，少數(shù)重度。、脾臟：多中度，少數(shù)重度。黃疸黃疸約約505060%60%的病人出的病人出現(xiàn)黃疸，一般輕中現(xiàn)黃疸，一般輕中度，與肝細(xì)胞損害程度，與肝細(xì)胞損害程度有關(guān)，黃疸進(jìn)行性度有關(guān)，黃疸進(jìn)行性加重說明有肝細(xì)胞持加重說明有肝細(xì)胞持續(xù)壞死，或有膽汁郁續(xù)壞死，或有膽汁郁積，往往提示預(yù)后不良。積，往往提示預(yù)后不良。男性乳房發(fā)育男性乳房發(fā)育蜘蛛痣蜘蛛痣 蜘蛛痣沿上腔靜脈引蜘蛛痣沿上腔靜脈引流的區(qū)域分布，乳頭以上胸流的區(qū)域分布，乳頭以上胸、頸、臉、上肢。由

20、小動(dòng)脈、頸、臉、上肢。由小動(dòng)脈為中心，向四周呈輻射狀的為中心，向四周呈輻射狀的毛細(xì)血管組成，形似蜘蛛毛細(xì)血管組成，形似蜘蛛。 蜘蛛痣蜘蛛痣的大小，多少以及的大小，多少以及肝掌肝掌與與肝功肝功有關(guān)，隨著肝功改善，雌激素水平下降而有關(guān)，隨著肝功改善，雌激素水平下降而減少、減輕。減少、減輕。 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) Clinical presentation并發(fā)癥并發(fā)癥 Complications并發(fā)癥并發(fā)癥 Complications 并發(fā)癥并發(fā)癥 Complications并發(fā)癥并發(fā)癥 Complications并發(fā)癥并發(fā)癥 Complications并發(fā)癥并發(fā)癥 Complications并發(fā)癥并發(fā)

21、癥 Complications4、分型分型1型：急進(jìn)性腎功能不全，型：急進(jìn)性腎功能不全，2周內(nèi)血肌酐升高超過周內(nèi)血肌酐升高超過2倍，達(dá)到或倍，達(dá)到或超過超過226mol/L(2.5mg/dl)。發(fā)生常有誘因，特別是發(fā)生常有誘因，特別是SBP。2型：穩(wěn)定或緩慢進(jìn)展的腎功能損害，血肌酐升高在型：穩(wěn)定或緩慢進(jìn)展的腎功能損害，血肌酐升高在133226 mol/L(1.52.5mg/dl)之間。常伴難治性腹水，多自發(fā)性發(fā)生。之間。常伴難治性腹水，多自發(fā)性發(fā)生。5、診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn)：肝硬化合并腹水；肝硬化合并腹水；Scr133 mol/L(1.5mg/dl); 應(yīng)用白應(yīng)用白蛋白擴(kuò)張血容量并停用利尿劑至少蛋

22、白擴(kuò)張血容量并停用利尿劑至少2天后不能天后不能Scr500mg/d、鏡下血尿（鏡下血尿（50紅細(xì)胞紅細(xì)胞/高倍視野）和（或）超高倍視野）和（或）超聲檢查發(fā)現(xiàn)腎臟異常。聲檢查發(fā)現(xiàn)腎臟異常。6、鑒別鑒別：血容量不足引起的腎前性氮質(zhì)血癥、尿路梗阻、各：血容量不足引起的腎前性氮質(zhì)血癥、尿路梗阻、各種病因所致的器質(zhì)性急、慢性腎衰。種病因所致的器質(zhì)性急、慢性腎衰。lHPS：發(fā)生在嚴(yán)重肝病基礎(chǔ)上的低氧血癥，主要與肺內(nèi)發(fā)生在嚴(yán)重肝病基礎(chǔ)上的低氧血癥，主要與肺內(nèi) 血管擴(kuò)張相關(guān)而過去無心肺疾病基礎(chǔ)。血管擴(kuò)張相關(guān)而過去無心肺疾病基礎(chǔ)。l臨床特征臨床特征：嚴(yán)重肝病嚴(yán)重肝病、肺內(nèi)血管擴(kuò)張肺內(nèi)血管擴(kuò)張、低氧血癥低氧血癥/

23、肺泡肺泡-動(dòng)脈動(dòng)脈 氧梯度增加氧梯度增加三聯(lián)征。多伴呼吸困難，尤立位加重。三聯(lián)征。多伴呼吸困難，尤立位加重。l關(guān)鍵關(guān)鍵：肺內(nèi)血管擴(kuò)張，特別是肺內(nèi)前毛細(xì)血管和毛細(xì)血管擴(kuò)：肺內(nèi)血管擴(kuò)張，特別是肺內(nèi)前毛細(xì)血管和毛細(xì)血管擴(kuò) 張；毛細(xì)血管、小靜脈、小動(dòng)脈壁增厚，導(dǎo)致通氣張；毛細(xì)血管、小靜脈、小動(dòng)脈壁增厚，導(dǎo)致通氣 血流比例失調(diào)、氧彌散受限及肺內(nèi)動(dòng)靜脈分流均最終血流比例失調(diào)、氧彌散受限及肺內(nèi)動(dòng)靜脈分流均最終 引起低氧血癥。機(jī)制未明，肺內(nèi)引起低氧血癥。機(jī)制未明，肺內(nèi)NO增加可能起重要增加可能起重要 作用。作用。并發(fā)癥并發(fā)癥 Complicationsl診斷診斷：當(dāng)動(dòng)脈氧分壓明顯下降而排除了相關(guān)的心肺疾病時(shí)。

24、：當(dāng)動(dòng)脈氧分壓明顯下降而排除了相關(guān)的心肺疾病時(shí)。 立位呼吸室內(nèi)空氣時(shí)動(dòng)脈氧分壓立位呼吸室內(nèi)空氣時(shí)動(dòng)脈氧分壓20mmHg，特殊影像學(xué)檢查（超聲心特殊影像學(xué)檢查（超聲心 動(dòng)圖氣泡造影、肺掃描及肺血管造影）提示肺內(nèi)血?jiǎng)訄D氣泡造影、肺掃描及肺血管造影）提示肺內(nèi)血 管擴(kuò)張。管擴(kuò)張。l治療治療：無有效治療，預(yù)后差。：無有效治療，預(yù)后差。（八）（八）門靜脈血栓形成門靜脈血栓形成：不少見：不少見1、緩慢形成：無明顯臨床癥狀。、緩慢形成：無明顯臨床癥狀。2、急性完全阻塞：劇烈腹痛、腹脹、血便、休克，脾臟迅、急性完全阻塞：劇烈腹痛、腹脹、血便、休克，脾臟迅速增大和腹水迅速增加。速增大和腹水迅速增加。實(shí)驗(yàn)及其他檢查

25、實(shí)驗(yàn)及其他檢查 laboratory tests and investigations實(shí)驗(yàn)及其他檢查實(shí)驗(yàn)及其他檢查laboratory tests and investigations實(shí)驗(yàn)及其他檢查實(shí)驗(yàn)及其他檢查laboratory tests and investigations3、實(shí)驗(yàn)及其他檢查實(shí)驗(yàn)及其他檢查laboratory tests and investigations實(shí)驗(yàn)及其他檢查實(shí)驗(yàn)及其他檢查laboratory tests and investigations并發(fā)上消化道出血時(shí)，急診并發(fā)上消化道出血時(shí)，急診實(shí)驗(yàn)及其他檢查實(shí)驗(yàn)及其他檢查laboratory tests and

26、investigations實(shí)驗(yàn)及其他檢查實(shí)驗(yàn)及其他檢查laboratory tests and investigations實(shí)驗(yàn)及其他檢查實(shí)驗(yàn)及其他檢查laboratory tests and investigations（十一）門靜脈壓力測定（十一）門靜脈壓力測定方法方法：經(jīng)頸靜脈插管測定肝靜脈楔入壓與游離壓，：經(jīng)頸靜脈插管測定肝靜脈楔入壓與游離壓， 兩者之差為肝靜脈壓力梯度（兩者之差為肝靜脈壓力梯度（HVPG），）， 反應(yīng)門靜脈壓力。反應(yīng)門靜脈壓力。正常值正常值：10mmHg 1 1、病毒性肝炎或長期大量飲酒等病史；、病毒性肝炎或長期大量飲酒等病史；2. 2. 肝功減退，門脈高壓臨床表現(xiàn)

27、；肝功減退，門脈高壓臨床表現(xiàn)；3.3.肝功能試驗(yàn)異常：肝功能試驗(yàn)異常：ALB BIL ALB BIL 凝血酶原時(shí)間延凝血酶原時(shí)間延長；長；4 4、B B超或超或CTCT提示肝硬化及內(nèi)鏡食管胃底靜脈曲張，提示肝硬化及內(nèi)鏡食管胃底靜脈曲張，活檢見假小葉形成（金標(biāo)準(zhǔn)）?；顧z見假小葉形成（金標(biāo)準(zhǔn)）。完整診斷：病因完整診斷：病因+ +病期病期+ +病理病理+ +并發(fā)癥并發(fā)癥Child-PughChild-Pugh分級（肝性腦病、腹水、分級（肝性腦病、腹水、TBILTBIL、ALBALB、凝血酶原時(shí)間）評估肝儲(chǔ)備，對預(yù)后估計(jì)，治療凝血酶原時(shí)間）評估肝儲(chǔ)備，對預(yù)后估計(jì)，治療方案選擇。方案選擇。診診 斷斷 D

28、iagnosisDiagnosis主要依據(jù)主要依據(jù)：項(xiàng)目項(xiàng)目鑒別診斷鑒別診斷 Differential diagnosis針對病因給予相應(yīng)處理，阻止肝硬化針對病因給予相應(yīng)處理，阻止肝硬化進(jìn)一步發(fā)展，后期積極防治并發(fā)癥，終末期只能賴于肝移植。進(jìn)一步發(fā)展，后期積極防治并發(fā)癥，終末期只能賴于肝移植。治治 療療 TreatmentTreatment *并發(fā)癥治療治療并發(fā)癥治療治療 *門靜脈高壓的手術(shù)門靜脈高壓的手術(shù) *肝移植肝移植治治 療療TreatmentTreatment治治 療療TreatmentTreatmentl抑制肝星狀細(xì)胞激活與增生。l增加肝臟ECM（細(xì)胞外基質(zhì)）降解。l增強(qiáng)肝細(xì)胞再生：

29、端粒酶、肝細(xì)胞生長因子。l干細(xì)胞的治療。l誘導(dǎo)分化治療：上皮細(xì)胞間質(zhì)轉(zhuǎn)型（EMT，肝細(xì)胞、星狀細(xì)胞、膽管上皮細(xì)胞）。治治 療療TreatmentTreatment治治 療療TreatmentTreatment治治 療療TreatmentTreatment治治 療療TreatmentTreatment治治 療療TreatmentTreatment治治 療療TreatmentTreatment（3）經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)（TIPS，Transjugular intrahepatic porto-systemic shunts） 方法：以血管介入的方法在肝內(nèi)的門靜脈分支與肝靜方法：以血管介入的方法在肝內(nèi)的門靜脈分支與肝靜 脈分支間建立分流通道。有效降低門靜脈壓。脈分支間建立分流通道。有效降低門靜脈壓。適用：門靜脈壓增高明顯的難治性腹水。適用：門靜脈壓增高明顯的難治性腹水。缺點(diǎn)：易誘發(fā)肝性腦病。缺點(diǎn)：易誘發(fā)肝性腦病。 應(yīng)用：不宜作為首選方法。應(yīng)用：不宜作為首選方法。治治 療療TreatmentTreatment治治 療療TreatmentTreatment治治 療療TreatmentTreatment治治 療療TreatmentTreatment治治 療療TreatmentTreatment