生長激素缺乏癥患兒的檢查及護理

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生長激素缺乏癥患兒的護理 武漢市第一醫(yī)院兒科許婷 概述 定義病因臨床表現(xiàn)治療要點護理診斷護理措施 定義 生長激素缺乏癥 又稱垂體性侏儒癥是由于垂體前葉合成和分泌的生長激素部分或完全缺乏 或由于結(jié)構(gòu)異常 受體缺陷等所致的生長發(fā)育障礙 致使小兒身高低于同年齡 同性別 同地區(qū)正常小兒平均身高2個標(biāo)準(zhǔn)差 2SD 或在小兒生長曲線第3百分位數(shù)以下 生長激素缺乏癥患兒的護理 標(biāo)準(zhǔn)差法 SD 2SD 1SD均數(shù) 1SD 2SD高大中上中等中下矮小百分位法 97 75 50 25 3高大中上中等中下矮小特點 男女發(fā)病率為3 1 大多為散發(fā) 少數(shù)為家族遺傳 病因 原發(fā)性 1 遺傳因素 5 2 發(fā)育異常 垂體不發(fā)育 發(fā)育異常3 特發(fā)性下丘腦 垂體功能障礙 下丘腦 垂體分泌功能不足 獲得性 為器質(zhì)性 繼發(fā)于感染 顱內(nèi)腫瘤 頭部創(chuàng)傷等暫時性 社會心理性生長抑制 原發(fā)性甲狀腺功能低下等均可造成GH分泌功能低下 在外界不良因素消除或原發(fā)病治療后可恢復(fù)正常 臨床表現(xiàn) 一 原發(fā)性生長激素缺乏 1 生長障礙 出生時身高體重正常 5個月以后呈現(xiàn)生長緩慢 1 2歲明顯 身高年增小于4厘米 年 外觀明顯小于實際年齡 面容幼稚 手足較小 身高低于正常身高均數(shù) 但上下部量比例正常 體型勻稱 2 骨成熟延遲 出牙 囟門閉合延遲 3 青春發(fā)育期推遲 性腺素缺乏 4 智力正常 臨床表現(xiàn) 二 繼發(fā)性生長激素缺乏癥 可發(fā)生于任何年齡 并伴有原發(fā)疾病的相應(yīng)癥狀 顱內(nèi)腫瘤多有頭痛 嘔吐等顱內(nèi)壓增高和視神經(jīng)受迫等癥狀和體征 治療要點 采用基因重組人生長激素替代治療 顱內(nèi)腫瘤術(shù)后 惡性腫瘤 嚴(yán)重糖尿病患兒禁用 治療劑量采用每日0 1u kg 于每晚睡前半小時皮下注射 少數(shù)患兒在激素替代治療過程中會出現(xiàn)甲狀腺激素水平下降 故需檢測甲狀腺功能 必要時予甲狀腺激素補充治療 生長激素治療的常見副作用 甲狀腺功能減低糖代謝改變特發(fā)性良性顱內(nèi)壓升高抗體產(chǎn)生注射局部紅 腫或皮疹誘發(fā)腫瘤的可能性 護理診斷 生長發(fā)育遲緩與生長激素缺乏有關(guān)自我概念紊亂與生長發(fā)育遲緩有關(guān)焦慮與身材矮小有關(guān)知識缺乏與缺乏實驗及疾病知識有關(guān) 護理措施 1 合理運動 適量的運動運動不僅能促進生長激素的分泌 同時 身體充分運動后還能增進食欲 對孩子增高有幫助 有助于長高的運動有慢跑 跳繩 跳舞 打籃球 打排球 游泳等 因為骨骼的發(fā)育需要一定縱向的壓力 而過強的壓力 如舉重等會阻礙骨骼的縱向生長 孩子要盡量避免 對于生長期的孩子來說 運動是促進發(fā)育的手段 但不要過量運動 過量運動會使孩子身心疲憊 導(dǎo)致孩子沒有心情吃飯 倒頭就睡 不利于健康 對增高也不利 護理措施 2 飲食護理 合理的蛋白質(zhì)飲食是骨骼與肌肉生長的能量來源 同時又能促進生長激素的分泌 是兒童生長發(fā)育最基本的要素之一 因此 在兒童飲食的調(diào)劑中 要經(jīng)常給予富含蛋白質(zhì)的食物 如蛋類 魚類 豆制品類和乳制品類 3 心理護理 營造良好的家庭環(huán)境父母的關(guān)愛身體的發(fā)育受社會環(huán)境與家庭環(huán)境的影響 特別是在低年齡的兒童 受家庭環(huán)境的影響尤其明顯 孩子如果在單親家庭中長大 父母的關(guān)愛過少往往影響身體長高 一般把兒童由于缺少應(yīng)有的關(guān)愛而引起的身材矮小稱為 心理性矮小癥 因此 一定要為孩子營造一種健康 關(guān)愛有加的生長環(huán)境 這對孩子的身心健康有幫助 護理措施 4 隨訪 所有確診矮身材患兒都應(yīng)進行長期隨訪 使用生長激素治療者每3個月應(yīng)隨訪1次 測量身高 評估生長速率 與治療前比較 若治療有效 第一年身高至少增加0 25SDS 此外 還要進行IGF1 IGFBP 3 T4 TSH 血糖和胰島素等檢測 以便及時調(diào)整GH劑量和補充甲狀腺素每年檢查骨齡1次 療程中應(yīng)觀察性發(fā)育情況 按需處理 疑有顱內(nèi)病變者應(yīng)注意定期重復(fù)顱部MRI掃描 生長激素缺乏癥患兒的護理完 武漢市第一醫(yī)院兒科許婷 Thankyou