嗜鉻細胞瘤病例ppt課件

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嗜鉻細胞瘤病例復習,1,病例分享,患者男性，45歲，已婚，因“腹脹、乏力三天，加重伴黑朦、心悸8小時”于2015年5月23日收入我院內分泌科。 現病史：患者于入院前三天無誘因下出現腹脹明顯，納差，伴有乏力，無惡心、嘔吐，無腹痛、腹瀉，每日解大便量較少，有肛門排氣。入院前一天患者早餐及中餐均服用格列吡嗪（具體劑型及劑量不詳）1片，約入院前8小時，患者突然出現心悸，眼前發(fā)黑，乏力出汗明顯，且言語有異常。家人立即將其送至當地醫(yī)院，測隨機血糖2.2mmol/L，先后予50%GS共約100m靜推，10%GS維持靜滴后血糖平穩(wěn)，查腹部立臥位平片示腸梗阻。轉至我院急診，測隨機血糖1.68mmol/L，血鉀2.7mmol/L，繼續(xù)予50%GS靜推聯合10%GS靜滴，復查腹部立臥位平片示腸脹氣明顯，床邊B超示右腎上腺占位可能。請普外科會診，建議糾正低血鉀、低血糖，考慮腸脹氣為腸麻痹所致，予甘油灌腸劑灌腸處理后，為進一步治療收住院。,2,,既往史：患者有高血壓病史約4-5年，最高血壓220/100mmHg，平素服用非洛地平2.5mg Qd聯合纈沙坦分散片1#QD(具體劑量不詳），自訴血壓控制可，在140/90mmHg左右?；颊甙l(fā)現血糖升高約2年，測空腹血糖在8mmol/L左右，餐后血糖未測。平素服用格列吡嗪（具體劑型及劑量不詳）1片早餐前。,3,,查體：心肺腹均陰性，未見異常體征。 初步診斷：1.低血糖癥2.低鉀血癥3.高血壓病3級（極高危組）4.2型糖尿病,4,,該患者高血壓、低血鉀、腎上腺B超腎上腺占位,,原發(fā)性醛固酮增多癥？、Cushing 綜合征？、嗜鉻細胞瘤？,,,,醛固酮瘤一般較小，而該患者B超顯示腎上腺占位直徑約6cm，需行立臥位腎素-血管緊張素-醛固酮測定進一步明確,患者無滿月臉、水牛背等庫欣病容，不支持Cushing綜合征,需行尿VMA，24小時尿兒茶酚胺、兒茶酚胺代謝產物、血兒茶酚胺進一步明確,5,相關檢查,腎上腺增強 CT示右側腎上腺區(qū)占位，大小約66*70*62mm，邊界尚光整， 24小時動態(tài)血壓監(jiān)測145-150/97-100mmHg 24小時尿腎上腺素232.52ug/24h，尿去甲腎上腺素320ug/24h，尿多巴胺201.78ug/24h；血腎上腺素584.33pg/ml，去甲腎上腺素2379pg/ml，多巴胺18.67pg/ml； 立位醛固酮3436pg/ml，腎素活性3.08ng/ml/h，血管緊張素I 10.54ng/ml，血管緊張素II 482.98pg/ml。,6,,綜合上述檢查：考慮患者嗜鉻細胞瘤可能大。 該患者2015-6-10全麻下行腹腔鏡下右側腎上腺腫物切除術，手術病理：（右腎上腺）考慮嗜鉻細胞瘤。免疫組化檢查結果：CD56、CgA、Mel-A、S-100、Ki671%陽性；CK陰性。結論：（右腎上腺）嗜鉻細胞瘤。,7,嗜鉻細胞瘤,Pheochromocytoma,8,,嗜鉻細胞瘤（pheochromocytoma） 起源于嗜鉻細胞（chromaffin cell）。胚胎期，嗜鉻細胞的分布與身體的交感神經節(jié)有關。隨著胚胎的發(fā)育成熟，絕大部分嗜鉻細胞發(fā)生退化，其殘余部分形成腎上腺髓質。因此絕大部分嗜鉻細胞瘤發(fā)生于腎上腺髓質。,9,,腎上腺外的嗜鉻細胞瘤可發(fā)生于自頸動脈體至盆腔的任何部位，但主要見于脊柱旁交感神經節(jié)（以縱隔后為主）和腹主要見于分叉處的主動脈旁器,10,,嗜鉻細胞瘤約占高血壓病因的0.5～1%。90%以上的患者可經手術治愈。因為本病發(fā)作時有引起急癥意外的危險，加之尚有一部分為惡性嗜鉻細胞瘤，故應及早診治。但由于患者常呈間歇性發(fā)作，給某些實驗及檢查帶來一定困難，所以，在檢查方法的選擇上應綜合考慮。,11,嗜鉻細胞瘤總結有5個10%,10% 腎外,10% 惡性,10% 雙側,10% 沒有高血壓,10% 遺傳,有臨床實驗顯示最多可至25%,,,12,病理改變 嗜鉻細胞瘤90%以上為良性腫瘤。腫瘤切而呈棕黃色，血管豐富，間質很少，常有出血。腫瘤細胞較大，為不規(guī)則多角形，胞漿中顆粒較多；細胞可被鉻鹽染色，因此稱為嗜鉻為細胞瘤。據統計，80%～90%嗜鉻細胞瘤發(fā)生于腎上腺髓質嗜鉻質細胞，其中90%左右為單側單個病變。多發(fā)腫瘤，包括發(fā)生于雙側腎上腺者，約占10%。起源腎上腺以外的嗜鉻細胞瘤約占10%；國內此項統計結果稍高一些。惡性嗜鉻細胞瘤約占5%～10%，可造成淋巴結、肝、骨、肺等轉移。,13,少數嗜鉻細胞瘤可同時有多發(fā)性皮下神經纖維瘤，其中大約25%與Hippel-Lindau綜合征聯鎖。嗜鉻細胞瘤也是Ⅱ型多發(fā)性內分泌腫瘤（MENⅡ）的主要病變。MENⅡ發(fā)病呈家族性，屬常染色體顯性遺傳，約占嗜鉻細胞瘤發(fā)病的5%～10%；對于雙側腎上腺嗜鉻細胞瘤患者，尤其應當警惕MENⅡ的存在。,14,,嗜鉻細胞瘤能自主分泌兒茶酚胺，包括腎上腺素、去甲腎上腺素以及多巴胺。腎上腺素和去甲腎上腺素能作用于腎上腺素能受體，如α和β受體，影響相應的組織器官，引起一系列臨床表現。嗜鉻細胞瘤患者的所有病理生理基礎，均與腫瘤的這一分泌功能有直接的關系。,15,病情特點 一）嗜鉻細胞瘤是一種腎上腺髓質的腫瘤，特點是陣發(fā)性不穩(wěn)定性高血壓。腎上腺髓質如同巨大的交感神經末梢，平時釋放正常量兒茶酚胺進入血液，作用于全身器官的相應受體。一旦轉為腫瘤，腫瘤持續(xù)釋放大量兒茶酚胺，促使交感神經經常處于過度興奮狀態(tài)，由此可出現一系列相應的征象。如果腫瘤以釋放腎上腺素為主者，征象有血壓升高、脈壓宏大、心動過速、心律失常及血糖升高；以釋放去甲腎上腺素為主者，主要表現為血壓升高。,16,,二）長期大量兒茶酚胺釋放引起的持續(xù)性高血壓，可導致全身組織器官受損，以心肌受累最為重要，早期出現心肌纖維性退變，后期心肌細胞相繼被組織細胞及疏松結締組織替代，病變主要侵犯左心室。,17,三）嗜鉻細胞瘤引起的高血壓可分三種形式：,占30%～50%。發(fā)作時伴劇烈頭痛、心悸、氣短、心前區(qū)痛、惡心、 嘔吐，同時伴體溫升高、血糖升高、血及尿兒茶酚胺增多。發(fā)作終止時常大汗淋漓及極度衰弱。,無陣發(fā)性發(fā)作，表現頭痛、多汗、顫抖及衰弱等癥狀。,在持續(xù)性高血壓的基礎上，血壓波動很大,18,,嗜鉻細胞瘤多見于青壯年，高發(fā)年齡為30～50歲，患者性別間無明顯差別。,臨床表現,19,臨床表現,心悸 腎上腺素 頭痛 三聯癥 出汗 兒茶酚胺 去甲腎上腺素 高血壓 高代謝 三高癥 多巴胺 高血糖 其他一系列癥狀 無癥狀： 部分嗜鉻細胞瘤為無功能或潛在功能性 多巴/多巴胺 ，與兒茶酚胺作用相抵消,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,20,,由于大量的兒茶酚胺間歇地進入血液循環(huán)，使血管收縮，末梢阻力增加，心率加快，心排出量增加，導致血壓陣發(fā)性爭驟升高，收縮壓可達26.6kPA(200mmHg)以上，舒張壓也明顯升高。發(fā)作時可伴有心悸、氣短、胸悶、頭痛、面色蒼白、大量出汗、視力模糊等，嚴重者可出現腦出血或肺水腫等高血壓危象。發(fā)作緩解后患者極度疲勞、衰弱，可出現面部等皮膚潮紅。發(fā)作可由體位突然改變，情緒激動、劇烈運動、咳嗽及大小便等活動引發(fā),心血管系統表現,21,,有的患者可表現為持續(xù)性高血壓。據報道，約90%的兒童患者表現為持續(xù)性高血壓，成人也有50%左右表現為持續(xù)性高血壓。不同之處在于有腎上腺素或去甲腎上腺素分泌過多的表現。少數患者可出現發(fā)作性低血壓、休克等表現。少數患者可出現發(fā)作性低血壓、休克等發(fā)現，這可能與腫瘤壞死，瘤內出血，使兒茶酚胺釋放驟等停，或發(fā)生嚴重心臟意外等有關。出現這種情況預后常較惡劣。,22,兒茶酚胺刺激胰島α-受體，使胰島素分泌下降，作用于肝臟α、β受體及肌肉的β受體，使糖異生及糖原分解增加，周圍組織利用糖減少，因而血糖升高或糖耐量下降。兒茶酚胺還能促進垂體TSH及ACTH的分泌增加，使甲狀腺素及腎上腺皮質激素的分泌增加，導致基礎代謝增高，血糖升高，脂肪分解加速，引起消瘦。少數患者可出現低血鉀。,代謝紊亂,23,,嗜鉻細胞瘤可產生大量兒茶酚胺，兒茶酚胺使腸蠕動及腸張力減弱，故可引起便秘，甚至腸擴張，不會引起腹瀉，兒茶酚胺可使腸腔壁內血管發(fā)生增殖性和閉塞性動脈內膜炎，可造成腸腸壞死、出血、穿孔。本病患者膽石癥發(fā)生率高，與兒茶酚胺使膽囊收縮減弱、Oddi括約肌張力增強，引起膽汁潴留有關。,消化系統,24,,兒茶酚胺可松弛胃腸平滑肌，使胃腸蠕動減弱，故可引起便秘，有時甚為頑固。胃腸小動脈的嚴重收縮痙攣，可使胃腸粘膜缺血，偶有壞死穿孔等癥狀。由于腫瘤生長對鄰近器官的壓迫，臨床上可出現相應的表現。,其他表現,25,,并發(fā)癥,26,一般實驗室檢查無特異性。糖耐量降低，患者可出現發(fā)熱、消瘦、甲狀腺功能亢進的表現，血糖升高甚至表現為糖尿病。在兒童，腹痛、便秘、出汗、視力模糊較為突出。亦可平時無癥狀，在因其他疾病接受手術時出現突變，甚至出現死亡。通常將血、尿兒茶酚胺及代謝產物的測定作為特異性檢查。,實驗室檢查,27,,尿兒茶酚胺測定較為敏感可靠，但技術要求較高。據認為它是反映短期內兒茶酚胺分泌最敏感的指標。對分泌腎上腺素占優(yōu)勢者診斷價值更高。,28,,近年來，應用敏感及特異放射酶分析法，開展了血去甲腎上腺素、腎上腺素、多巴胺的單獨測定，雖然實驗條件要求高、價格較昂貴，但確切目前診斷嗜鉻細胞瘤最敏感的方法，尤其是借助此檢查可以發(fā)現血壓正常的嗜鉻細胞瘤。,29,B型超聲和CT掃描對嗜鉻細胞瘤的診斷準確率高，而且無創(chuàng)傷，有條件應作為首選檢查方法。1.5cm以上的腫瘤經CT掃描可準確定位，小于1cm者困難些，需結合其他檢查綜合分析。CT掃描除能對腫瘤進行定位和測量大小外，還可根據腫瘤邊界等情況，判斷其有否浸潤、轉移等，以利選取合適的治療方法。,定位診斷,30,,腔靜脈分段取血定位檢查，對嗜鉻細胞瘤定位，尤其對體積小的腫瘤、異位腫瘤或其他檢查未能定位的腫瘤，有較高的價值，可給CT掃描提供一定的參考。,31,近年來開展的131I-間位碘芐胍（131I-MIBG）造影，對嗜鉻細胞瘤的診斷及定位提供了重要方法。其原理是MIBG在化學結構上類似去甲腎上腺素，能被腎上腺髓質和嗜鉻細胞瘤攝取。故對嗜鉻細胞瘤檢查有特異性，能鑒別腎上腺或腎上腺以外其他部位的腫瘤是否為嗜鉻細胞瘤。具有安全、特異和準確率高的優(yōu)點。,32,手術切除嗜鉻細胞瘤是最有效的治療方法，但手術有一定的危險性。麻醉和手術當中對腫瘤的擠壓，極易造成血壓波動；腫瘤血運豐富，與大的血管貼近，容易引起大量出血。因此，術前、術中及術后的正確處理極為重要。,嗜鉻細胞瘤的治療,33,通常可能需等病人恢復到最適健康狀態(tài)再進行手術，可結合應用α和β-阻滯劑(苯氧芐胺40~60mg/d和心得安30~60mg/d分次口服)。術前和術中的高血壓危象可滴注樟磺咪芬或硝普鈉。當用腎上腺能阻滯劑，應首先采用α-阻滯劑。,外科腫瘤切除是首選治療,34,,,一、嗜鉻細胞瘤典型表現，高血壓是多數嗜鉻細胞瘤病人的最重要癥狀。,老 年 人 嗜 鉻 細胞瘤危象癥狀,,,二、本病典型表現為發(fā)作性高血壓。發(fā)作時血壓驟然升高，收縮壓可高26.7kPa(200mmHg)以上，伴有頭痛、出汗、四肢震顫、心動過速、心前區(qū)緊迫感、心絞痛、焦慮、恐懼、視物模糊、瞳孔散大、面部潮紅或蒼白等。,,三、發(fā)作終止后血壓回到正?；蛟兴健?,,,四、半數以上病人血壓持續(xù)升高或在此基礎上陣發(fā)加重。,五、情緒激動、吸煙、按壓腹部、創(chuàng)傷、麻醉誘導期、術中按壓腫瘤等是常見的誘發(fā)因素。,六、腫瘤位于膀胱者常有血尿及排尿可引起發(fā)作,35,36,