非動脈硬化性腦血管病PPT課件

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非動脈硬化性腦血管病,非動脈硬化性血管病,卒中最常見的五種亞型：血栓形成、栓塞、低灌注、蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦出血 動脈粥樣硬化為卒中最常見的病因。,非動脈硬化性血管病,動脈夾層 肌纖維發(fā)育不良 遺傳性結(jié)締組織病 擴張性動脈病 腦淀粉樣血管病 血管炎和其它可能的炎性血管疾病 藥用濫用 Moyamoya綜合征 血液系統(tǒng)疾病 腫瘤性疾病 導致卒中的遺傳病,動脈夾層,大部分與外傷、牽拉或物理應力作用有關(guān)。 頸內(nèi)動脈顱外段最常受累，其次為椎動脈顱外段。 最顯著特點為疼痛（同側(cè)搏動性頭痛和頸部、下頜、面部銳痛）、TIA、梗死 彩超、DSA可診斷,纖維肌性發(fā)育不良,非動脈粥樣硬化性多灶性病變，可累及血管壁3層中的任何一層或所有層。常見類型發(fā)生于中膜。任何中等大小的肌性顱內(nèi)動脈都可能受累。 常發(fā)生于中年女性，雙側(cè)ICA受累常見。 TIA和輕度或中度卒中,遺傳性結(jié)締組織病,遺傳性疾病，累及皮膚、脈管系統(tǒng)和骨骼系統(tǒng) 彈性假黃瘤（PXE），常染色體顯性和隱性兩種遺傳模式。 皮膚改變，血管扭曲、過早鈣化、內(nèi)膜增厚、微動脈瘤和梭形動脈瘤。 主動脈弓和顱內(nèi)動脈受累。 常見腔隙性腦梗死、白質(zhì)缺血,遺傳性結(jié)締組織病,Ehlers-Danlos綜合征 在臨床上和遺傳學上多樣但都存在膠原缺陷的疾病。 皮膚延展過度、關(guān)節(jié)活動性過度；二尖瓣和三尖瓣脫垂、主動脈根部及肺動脈擴張；頸動脈-海綿竇瘺和動脈夾層（最重要和常見）、動脈瘤。,遺傳性結(jié)締組織病,Marfan綜合征 一種和全身器官、系統(tǒng)廣泛異常相關(guān)的結(jié)締組織病 晶狀體脫位（半數(shù)），四肢長、下胸部畸形、蜘蛛樣指、關(guān)節(jié)松弛，主動脈根部不規(guī)則擴大、主動脈瓣返流和二尖瓣脫垂常見。 大部分腦血管事件和該疾病的心臟和大動脈表現(xiàn)相關(guān)。,遺傳性結(jié)締組織病,Loeys-Dietz綜合征 常染色體顯性遺傳病，多種骨組織和結(jié)締組織異常及易患動脈瘤和動脈夾層。 較長四肢、手指及松弛的關(guān)節(jié)，眼距寬、腭裂、懸雍垂裂、脊柱側(cè)凸，外凸的胸壁，動脈導管未閉、房間隔缺損。,擴張性動脈?。〝U張延長癥）,最常病變部位為基底動脈及椎動脈（一側(cè)或雙側(cè)），頸內(nèi)動脈，大腦中動脈 腦梗死、壓迫占位效應、顱神經(jīng)或腦實質(zhì)移位。 缺血常發(fā)生于供應腦干和基底節(jié)的穿支動脈供血區(qū),腦淀粉樣血管病,嗜剛果紅血管病 小動脈和中動脈中無定形的嗜伊紅染料物質(zhì)沉積導致管壁增厚，剛果紅染色后在偏光顯微鏡下可見血管壁內(nèi)黃綠雙折射。 累及許多動脈，特別是軟腦膜和腦葉皮層。 臨床特征是反復發(fā)作的腦葉出血。,血管炎和其他可能的炎性血管病,感染導致的動脈炎 細菌和真菌：肺炎球菌、腦膜炎球菌、梅毒、結(jié)核分枝桿菌、隱球菌、曲霉菌、球孢子菌 病毒：帶狀皰疹病毒、AIDS 寄生蟲：囊蟲病（囊尾蚴）、受累血管MCA、PCA、ACA；克氏錐蟲，導致心臟受累出現(xiàn)心源性栓塞,血管炎和其他可能的炎性血管病,系統(tǒng)性血管炎（包括膠原血管?。航Y(jié)節(jié)性多動脈炎、超敏性血管炎伴肉芽腫?。–hurg-Strauss綜合征）、超敏性血管炎、Wegener肉芽腫病、同時具有其他亞型特點的重疊綜合征,血管炎和其他可能的炎性血管病,結(jié)節(jié)性多動脈炎： 累及小動脈或中動脈 血管內(nèi)膜增生、纖維蛋白樣壞死、多形核白細胞和單核細胞浸潤（動脈血栓形成后） 多發(fā)單神經(jīng)炎、腦病、卒中（疾病后期）,血管炎和其他可能的炎性血管病,超敏性血管炎伴肉芽腫病（Churg-Strauss綜合征） 小血管（毛細血管）和小靜脈受累 腦病和末梢神經(jīng)炎常見，卒中少見；哮喘、嗜酸性粒細胞增多癥,血管炎和其他可能的炎性血管病,超敏性血管炎： 皮疹、紫癜樣皮損（腿） 卒中（罕見），紫癜出血導致,血管炎和其他可能的炎性血管病,Wegener肉芽腫： 壞死性肉芽腫性動脈炎 肺、鼻竇、上呼吸道和腎 眼眶受累、眼外肌麻痹和視網(wǎng)膜、視神經(jīng)缺血、腦梗死腦動脈炎（偶有報道）,血管炎和其他可能的炎性血管病,系統(tǒng)性紅斑狼瘡： 卒中病因多 小血管病變、小的深部梗死和出血常由SLE得腎臟疾病伴發(fā)的高血壓導致；皮層梗死和皮層-皮層下梗死常由凝血系統(tǒng)異常和心源性栓塞導致,血管炎和其他可能的炎性血管病,類風濕關(guān)節(jié)炎（RA） 活動期纖維蛋白原水平、纖維蛋白原的更新以及纖維蛋白降解產(chǎn)物增加，高滴度類風濕因子可導致高黏滯性綜合征,血管炎和其他可能的炎性血管病,結(jié)節(jié)病：可導致腦實質(zhì)肉芽腫、腦膜炎和脊髓病、腦動脈炎。 TIA、卒中以及腦膜、下丘腦和垂體功能異常為血管炎性神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)節(jié)病的臨床特征；同時也可累及脊髓、周圍神經(jīng)系統(tǒng)和肌肉,血管炎和其他可能的炎性血管病,巨細胞（顳）動脈炎： 一般多見于老人和女性；ECA分支（特別是顳淺動脈和枕動脈）受累 頭痛、失明（視網(wǎng)膜中央動脈）、卒中很少為首發(fā)癥狀 確診需要顳動脈活檢,血管炎和其他可能的炎性血管病,孤立性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎： 急性發(fā)作、可階梯式逐漸加重 認知和行為改變（60%）、頭痛、非對稱性運動體征、嗜睡、抽搐常見，TIA、卒中 累及大部分軟腦膜、皮層和脊髓血管的節(jié)段性、壞死性肉芽腫性血管炎，動、靜脈均可受累,血管炎和其他可能的炎性血管病,Takayasu動脈炎（無脈癥） 日本的年輕女孩和婦女中最早發(fā)現(xiàn) 主動脈弓及分支的閉塞性疾病，導致頸部及四肢血管搏動消失 頭痛、眩暈、暈厥、視物模糊常見，卒中、局灶性體征并不是主要臨床特征 左側(cè)CCA中段、雙側(cè)鎖骨下動脈和無名動脈中段最常受累，中膜和外膜,血管炎和其他可能的炎性血管病,Behcet病 口腔和生殖道組織阿弗他潰瘍、葡萄膜炎、滑膜炎、和其他皮膚表現(xiàn)（毛囊炎和結(jié)節(jié)性紅斑）、腸道黏膜潰瘍和血栓性靜脈炎 年輕男性，常見于土耳其、沙特、地中海、日本 腦膜炎（頭痛）、腦炎（逐漸進展為多灶性癥狀）、卒中（局灶性體征） 發(fā)作期-緩解期,血管炎和其他可能的炎性血管病,Cogan綜合征 伴有前庭-聽覺功能異常的基質(zhì)性角膜炎綜合征，累及年輕人的自身免疫性血管病變 畏光、視力下降、眼紅，耳鳴、聽力下降、眩暈和共濟失調(diào) 小動脈和中動脈血管炎,血管炎和其他可能的炎性血管病,Eales病 以視網(wǎng)膜血管異常和反復發(fā)作的玻璃體出血為主特點的眼病 中東、印度常見，青年男性多見 CNS受累表現(xiàn)為腦膜炎、局灶性梗死和血管閉塞,血管炎和其他可能的炎性血管病,腦、耳和視網(wǎng)膜的微血管?。⊿usac綜合征） 漸進的嚴重的雙眼失明，耳鳴和失聰 認知和行為異常、伴有錐體束征的雙側(cè)活動無力和小腦功能異常 腦活檢見小動脈缺失、微梗死灶,血管炎和其他可能的炎性血管病,Sneddon綜合征 慢性皮損、網(wǎng)狀青斑和反復發(fā)作的卒中為特點 常出現(xiàn)在無卒中危險因素的年輕患者 診斷學意義的特征是發(fā)生于軀干和四肢的網(wǎng)狀青斑、淺藍灰色皮膚斑紋 顱內(nèi)動脈分支閉塞、抗磷脂抗體、瓣膜型心臟異常,血管炎和其他可能的炎性血管病,Kohlmeirer-Degos綜合征 惡性萎縮性丘疹病，伴有特征性皮膚改變的血管閉塞性疾病 皮損開始為小的、黃粉色隆起性破壞，常見于軀干和上肢，皮損中央部分萎縮，呈瓷白色、扁平樣凹陷，破損處被一個隆起的粉色帶環(huán)繞，常伴毛細血管擴張。 梗死、小出血、SAH、硬膜竇血栓形成（少見）,藥物濫用,藥物濫用已經(jīng)成為導致青少年和年輕人卒中的一個重要原因 海洛因成癮 苯丙胺 合成口服藥的濫用 可卡因的使用 成癮生活方式導致的感染并發(fā)癥,Moyamoya綜合征,ICA在顱內(nèi)分叉處出現(xiàn)進行性的狹窄和逐漸閉塞，ICA、ACA、MCA的顱底穿支擴張并形成吻合通道，出現(xiàn)毛細血管擴張 伴有內(nèi)膜增厚和內(nèi)彈力膜異常的內(nèi)皮細胞增生和纖維化 女性明顯高于男性，常見于＜15歲的兒童和30-50歲成人 兒童表現(xiàn)為一過性的偏癱或其他局灶性神經(jīng)系統(tǒng)體征，成人常見為腦出血，典型部位為丘腦、基底節(jié)或白質(zhì)，有時為SAH和腦室內(nèi)出血,血液系統(tǒng)疾病,細胞異常：紅細胞增多癥、血小板增多癥、白血病、夜間陣發(fā)性血紅蛋白尿 血清學異常（高凝狀態(tài)和出血）：蛋白C和S、抗凝血酶Ⅲ、癌癥、血友病 免疫異常：抗磷脂抗體綜合征（APLA）,腫瘤性疾病,淋巴瘤炎肉芽腫病 主要累及肺血管，可累及腦動脈及靜脈，肺外累及皮膚和中樞神經(jīng)系統(tǒng) 淋巴瘤 可表現(xiàn)為孤立的血管內(nèi)腫瘤，現(xiàn)稱為血管內(nèi)淋巴瘤，既往稱腫瘤樣血管內(nèi)皮增生癥 可引起皮膚紅色斑疹、皮下結(jié)節(jié)、血沉快、發(fā)熱和腎衰竭。頭痛、梗死,一些導致卒中的遺傳病,MELAS（線粒體肌病、腦病、乳酸酸中毒和卒中樣發(fā)作） 抽搐、頭痛、智能減退最為突出 身材矮小、感音性耳聾、便秘常見 急性發(fā)作的視力減退、輕偏癱、共濟失調(diào)，一般伴有抽搐 病變主要由缺血導致,一些導致卒中的遺傳病,Fabry病 卒中、腎衰竭、痛覺減退和皮膚血管角質(zhì)瘤 性別相關(guān)的溶酶體貯積病，大部分為純合子男性，偶有純合子女性病例 小的針尖樣大小、深紫紅色的非瘙癢性丘疹提示該診斷，沿大腿內(nèi)側(cè)、會陰、臍周分布 多發(fā)性血管閉塞和卒中常見。卒中偏向于與穿支動脈病變相關(guān)的腔隙性梗死,一些導致卒中的遺傳病,CADASIL（伴有皮層下梗死和白質(zhì)腦病的常染色體顯性遺傳性腦動脈病） 19號染色體上notch 3基因突變 臨床表現(xiàn)為頭痛、卒中、進行性步態(tài)異常、情緒障礙（抑郁）、額葉型皮質(zhì)下癡呆,一些導致卒中的遺傳病,神經(jīng)纖維瘤病1型 腎、全身動脈和腦血管的異常 牛奶咖啡斑、周圍神經(jīng)纖維瘤和Lisch結(jié)節(jié)為最常見臨床表現(xiàn) 缺血性卒中和SAH,一些導致卒中的遺傳病,高同型半胱氨酸血癥 導致過早動脈粥樣硬化和卒中的最常見基因病 胱硫醚β-合成酶遺傳缺陷導致 純合子形式稱為先天性高胱氨酸尿癥，罕見，典型的以卒中或心肌梗死為表現(xiàn)形式的臨床血栓栓塞事件發(fā)生于30歲以前 雜合子患者嚴重程度相對較輕,一些導致卒中的遺傳病,遺傳性出血性毛細血管擴張癥（Osler-Weber-Rendu病） 頻繁鼻衄、伴消化道出血的皮膚及內(nèi)臟毛細血管擴張、腦血管畸型和肺動靜脈瘺為特點 腦動靜脈畸形和動靜脈瘺 肺動靜脈瘺可出現(xiàn)反常腦栓塞,