生物化學第八章 氨基酸代謝(北京大學)

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1、大家好大家好1第八章第八章Metabolism of Amino Acids2 目的與要求目的與要求1.1.熟記聯合脫氨基作用的過程和意義熟記聯合脫氨基作用的過程和意義2.2.敘述尿素合成的部位和全過程敘述尿素合成的部位和全過程3.3.熟記一碳單位的概念、來源、載體和功能熟記一碳單位的概念、來源、載體和功能4.4.結合結合- -酮酸去路解釋生糖、生酮和生糖兼生酮氨基酸；聯系糖代謝途徑復述丙氨酸、天冬氨酸與谷氨酸如酮酸去路解釋生糖、生酮和生糖兼生酮氨基酸；聯系糖代謝途徑復述丙氨酸、天冬氨酸與谷氨酸如何氧化成水和何氧化成水和COCO2 2，如何異生為糖，如何異生為糖 5.5.重要概念：必需氨基酸；

2、蛋白質的互補作用；氨基酸庫；聯合脫氨基作用；一碳單位；重要概念：必需氨基酸；蛋白質的互補作用；氨基酸庫；聯合脫氨基作用；一碳單位；3食物蛋白質尿素體內合成氨基酸（非必需氨基酸）氨酮體酮酸氧化供能組織蛋白質葡萄糖其他含氮化合物（嘌呤、嘧啶等）胺類氨基酸代謝概況氨基酸代謝概況氨基酸代謝庫氨基酸代謝庫第一節(jié) 氨基酸代謝概況4一、蛋白質的營養(yǎng)作用一、蛋白質的營養(yǎng)作用 1、營養(yǎng)必需氨基酸、營養(yǎng)必需氨基酸(essential amino acid) ：體內不能合成，必需由食物供給的氨基酸：體內不能合成，必需由食物供給的氨基酸（8種），包括：纈、亮、異種），包括：纈、亮、異亮（支鏈），苯丙、色（芳香族非極性

3、），蛋（含硫非極性），蘇、賴。亮（支鏈），苯丙、色（芳香族非極性），蛋（含硫非極性），蘇、賴。組氨酸、精氨酸組氨酸、精氨酸 半必需氨基酸：半必需氨基酸：酪氨酸、半胱氨酸酪氨酸、半胱氨酸 2、食物蛋白質的互補作用：營養(yǎng)價值較低的食物蛋白質合理搭配、混合食用，從而互補必需氨基酸的不足，提、食物蛋白質的互補作用：營養(yǎng)價值較低的食物蛋白質合理搭配、混合食用，從而互補必需氨基酸的不足，提高營養(yǎng)價值。高營養(yǎng)價值。5二二.蛋白質的需要量蛋白質的需要量l 氮平衡氮平衡(nitrogen balance)：攝入氮攝入氮=排出氮，即氮的排出氮，即氮的“收支收支”平衡，反映正常成人的蛋白質代謝情況。平衡，反映正常成

4、人的蛋白質代謝情況。 三三. 蛋白質的消化：特異蛋白水解酶作用蛋白質的消化：特異蛋白水解酶作用 胃蛋白酶：色、苯丙、酪、蛋、亮胃蛋白酶：色、苯丙、酪、蛋、亮 胰蛋白酶：精、賴胰蛋白酶：精、賴 糜蛋白酶糜蛋白酶 ：苯丙、酪、色：苯丙、酪、色 彈性蛋白酶：脂肪族氨基酸殘基彈性蛋白酶：脂肪族氨基酸殘基 氨基肽酶氨基肽酶：除脯氨酸外任何氨基酸殘基（氨基端）除脯氨酸外任何氨基酸殘基（氨基端） 羧基肽酶羧基肽酶A A：除精、賴、脯外氨基酸殘基（羧基端）：除精、賴、脯外氨基酸殘基（羧基端） 羧基肽酶羧基肽酶B B：精、賴（羧基端）：精、賴（羧基端） 6四、四、氨基酸的吸收氨基酸的吸收l谷氨?；h(huán)：需谷胱甘

5、肽谷氨?；h(huán)：需谷胱甘肽五、蛋白質的腐敗作用五、蛋白質的腐敗作用l腐敗作用腐敗作用(putrefaction) ：未被吸收的氨基酸及未被消化的蛋白質在大腸菌中的代謝作用。：未被吸收的氨基酸及未被消化的蛋白質在大腸菌中的代謝作用。7第二節(jié)第二節(jié) 氨基酸的一般代謝氨基酸的一般代謝 一、主要的脫氨基作用一、主要的脫氨基作用1、氧化脫氨：、氧化脫氨：L-Glu脫氫酶脫氫酶 2、轉氨基作用：、轉氨基作用：l轉氨酶（其輔酶為磷酸吡哆醛轉氨酶（其輔酶為磷酸吡哆醛/胺）胺）3、聯合脫氨基作用：、聯合脫氨基作用：l轉氨基作用轉氨基作用L-Glu氧化脫氨氧化脫氨l聯合方式：氨基酸與聯合方式：氨基酸與酮戊二酸的聯

6、合酮戊二酸的聯合 84、嘌呤核苷酸循環(huán)（肌、心）、嘌呤核苷酸循環(huán)（肌、心）l參與的核苷酸：參與的核苷酸：IMP、AMP、GTP(供能供能)二、二、酮酸的代謝酮酸的代謝1、生成非必需氨基酸、生成非必需氨基酸2、生糖或成脂、生糖或成脂l生酮氨基酸：生酮氨基酸：Leu、Lys(不能生成葡萄糖不能生成葡萄糖)l生酮兼生糖氨基酸：生酮兼生糖氨基酸：phe、Tyr、Trp(芳香族芳香族)，Thr，Ilel生糖氨基酸：其他的氨基酸生糖氨基酸：其他的氨基酸9三、氨的代謝三、氨的代謝1、氨的轉運：丙氨酸、氨的轉運：丙氨酸-葡萄糖循環(huán)、谷氨酰氨葡萄糖循環(huán)、谷氨酰氨-谷氨酸循環(huán)谷氨酸循環(huán)2、氨的去路：尿素循環(huán)（鳥氨

7、酸循環(huán)）、氨的去路：尿素循環(huán)（鳥氨酸循環(huán)）l部位：線粒體、細胞液部位：線粒體、細胞液l氨基酸類中間產物：鳥氨酸、瓜氨酸、天冬氨酸、精氨酸氨基酸類中間產物：鳥氨酸、瓜氨酸、天冬氨酸、精氨酸l終產物：尿素終產物：尿素10l關鍵酶：氨基甲酰磷酸合成酶關鍵酶：氨基甲酰磷酸合成酶（位于線粒體中，其激活劑為：（位于線粒體中，其激活劑為：N-乙酰谷氨酸，縮寫乙酰谷氨酸，縮寫AGA）、精氨琥珀酸合成）、精氨琥珀酸合成酶（限速酶）酶（限速酶）l尿素尿素N的來源：的來源：NH3、Asp四、肝昏迷的機制四、肝昏迷的機制l血氨升高血氨升高NH3進入腦進入腦腦將氨轉化為腦將氨轉化為Gln, 使使Glu量降低中量降低中腦

8、將腦將酮戊二酸轉變?yōu)橥於徂D變?yōu)镚lu，補充，補充Glu，使，使酮戊酮戊二酸的量降低二酸的量降低三羧酸循環(huán)不能正常進行三羧酸循環(huán)不能正常進行ATP生成下降生成下降腦內供能不足腦內供能不足昏迷昏迷11第三節(jié)第三節(jié) 個別氨基酸代謝個別氨基酸代謝12 一、脫羧作用一、脫羧作用l脫羧酶（輔酶為磷酸吡哆醛脫羧酶（輔酶為磷酸吡哆醛/胺）胺） l Glu氨基丁酸（氨基丁酸（GABA）抑制性神經遞質抑制性神經遞質l His組胺組胺 血管舒張劑、胃酸刺激劑血管舒張劑、胃酸刺激劑l Trp5羥色胺羥色胺.抑制性神經遞質、血管收縮劑抑制性神經遞質、血管收縮劑l cys?；撬崤；撬?. 結合膽汁酸組分結合膽汁酸組分

9、l orn多胺多胺(腐胺、精脒、精胺腐胺、精脒、精胺).細胞生長調節(jié)劑細胞生長調節(jié)劑13 二、一碳單位二、一碳單位(one carbon unit)代謝代謝1、概念：由氨基酸代謝生成的含有一個碳原子的化學基團，如甲基、亞甲基（甲烯基）、次甲基（甲炔、概念：由氨基酸代謝生成的含有一個碳原子的化學基團，如甲基、亞甲基（甲烯基）、次甲基（甲炔基）、羥甲基、甲?；?、亞氨甲基?；⒘u甲基、甲?；?、亞氨甲基。 l CO、CO2等分子不屬于一碳單位等分子不屬于一碳單位2、載體：四氫葉酸（、載體：四氫葉酸（FH4）3、來源：、來源：Ser、Gly、His、Trp、Met4、一碳單位的利用：嘌呤和胸腺嘧啶合成

10、的原料、活性甲基（、一碳單位的利用：嘌呤和胸腺嘧啶合成的原料、活性甲基（SAM）合成的原料、聯系氨基酸代謝和核）合成的原料、聯系氨基酸代謝和核苷酸代謝苷酸代謝 14三、三、Met、Gly、Tyr的代謝轉變的代謝轉變 1、Met：腎上腺素、肌酸、肉毒堿、精胺、精脒、膽堿、：腎上腺素、肌酸、肉毒堿、精胺、精脒、膽堿、cys，等，等l活性甲基形式：活性甲基形式：S-腺苷甲硫氨酸（腺苷甲硫氨酸（S-腺苷蛋氨酸，腺苷蛋氨酸，SAM）含有含有AMP組分組分lMetCysl活性硫酸：活性硫酸：PAPS（磷酸腺苷磷酸硫酸）（磷酸腺苷磷酸硫酸）.以以cys為原料為原料 2、Gly：嘌呤堿、血紅素、肌酸、結合膽汁

11、酸、谷胱甘肽、一碳單位，：嘌呤堿、血紅素、肌酸、結合膽汁酸、谷胱甘肽、一碳單位，等等153、pheTyr：兒茶酚胺（腎上腺素、去甲腎上腺素、多巴胺）、黑色素、甲狀腺素：兒茶酚胺（腎上腺素、去甲腎上腺素、多巴胺）、黑色素、甲狀腺素l白化病人體內缺少：酪氨酸酶白化病人體內缺少：酪氨酸酶 l苯丙酮尿癥：體內缺少苯丙氨酸羥化酶，應控制苯丙酮尿癥：體內缺少苯丙氨酸羥化酶，應控制phe的攝入的攝入 161 1、維持細胞組織的生長、更新和修補、維持細胞組織的生長、更新和修補 2、參與多種重要的生理活動、參與多種重要的生理活動酶、多肽激素、抗體、調節(jié)蛋白、肌肉收縮、血液凝固、胺類神經遞質等酶、多肽激素、抗體、

12、調節(jié)蛋白、肌肉收縮、血液凝固、胺類神經遞質等 3、氧化供能：、氧化供能：17.19kJ（4.1kCal）/g蛋白質蛋白質17l食物蛋白質的互補作用：食物蛋白質的互補作用： 營養(yǎng)價值較低的食物蛋白質合理搭配、混合食用，從而互補必需氨基酸的不足，提高營養(yǎng)價值較低的食物蛋白質合理搭配、混合食用，從而互補必需氨基酸的不足，提高蛋白質營養(yǎng)價值的作用。蛋白質營養(yǎng)價值的作用。如：谷類蛋白質：賴氨酸少，色氨酸多如：谷類蛋白質：賴氨酸少，色氨酸多 豆類蛋白質：賴氨酸多，色氨酸少豆類蛋白質：賴氨酸多，色氨酸少18二二.蛋白質的需要量蛋白質的需要量2、氮平衡、氮平衡l氮的總平衡：攝入氮氮的總平衡：攝入氮=排出氮（正

13、常成人）排出氮（正常成人）1、生理需要量、生理需要量l成人：分解成人：分解20g/日日 最低需最低需30-50g/日日 我國營養(yǎng)學會推薦我國營養(yǎng)學會推薦80g/日日l氮的負平衡：攝入氮氮的負平衡：攝入氮排出氮排出氮(兒童、孕婦和恢復期病人兒童、孕婦和恢復期病人)19第二節(jié)第二節(jié). 蛋白質的消化、吸收與腐敗蛋白質的消化、吸收與腐敗一一. 蛋白質的消化蛋白質的消化 （一）（一）.胃中的消化胃中的消化胃蛋白酶原（胃蛋白酶原（Pepsinogen） 胃蛋白酶（胃蛋白酶（Pepsin）（胃粘膜主細胞分泌）（胃粘膜主細胞分泌）20 胃蛋白酶原（MW 40000） 糜蛋白酶（MW 23500）圖圖8-1 一

14、些蛋白水解酶原的激活一些蛋白水解酶原的激活 胃蛋白酶、HCl氨基末端 胃蛋白酶（MW 33000） 胰蛋白酶原（MW 24000） 胰蛋白酶（MW 23200）胰蛋白酶胰蛋白酶糜蛋白酶原（MW 24000）SSSSS SS-S-腸激酶（或胰蛋白酶）42 aa21（二）（二）.小腸中的消化小腸中的消化1. 胰液中的蛋白酶及其作用胰液中的蛋白酶及其作用l內肽酶內肽酶(endopeptidase)：胰蛋白酶胰蛋白酶(trypsin)糜蛋白酶糜蛋白酶(chymotrypsin)彈性蛋白酶彈性蛋白酶(elastase)l外肽酶外肽酶(exopeptidase)羧基肽酶羧基肽酶A(carboxypepti

15、dase A)羧基肽酶羧基肽酶B(carboxypeptidase B)氨基肽酶氨基肽酶(aminopeptidase)22 氨基肽酶氨基肽酶 內肽酶內肽酶 羧基肽酶羧基肽酶H2N-CH-CO-NH-CHNH-CH-CO-NH-CH-CONH-CH-CO-NH-CH-COOH R1 R2 R3 R4 R5 R6 二肽酶二肽酶 氨基酸氨基酸 + H2N-CH-CO-NH-CH-COOH R R 氨基酸氨基酸 23表表8.1 蛋白水解酶作用的特異性蛋白水解酶作用的特異性 酶酶 特異性特異性胃蛋白酶胃蛋白酶 R3=色、苯丙、酪、蛋、亮色、苯丙、酪、蛋、亮 R4=任何氨基酸殘基任何氨基酸殘基胰蛋白酶胰

16、蛋白酶 R3=精、賴精、賴 R4=任何氨基酸殘基任何氨基酸殘基糜蛋白酶糜蛋白酶 R3=苯丙、酪、色苯丙、酪、色 R4=任何氨基酸殘基任何氨基酸殘基彈性蛋白酶彈性蛋白酶 R3=脂肪族氨基酸殘基脂肪族氨基酸殘基 R4=任何氨基酸殘基任何氨基酸殘基氨基肽酶氨基肽酶 R1=任何氨基酸殘基任何氨基酸殘基 R2=除脯氨酸外任何氨基酸殘基除脯氨酸外任何氨基酸殘基羧基肽酶羧基肽酶A R5=任何氨基酸殘基任何氨基酸殘基R6=除精、賴、脯外氨基酸殘基除精、賴、脯外氨基酸殘基羧基肽酶羧基肽酶B R5=任何氨基酸殘基任何氨基酸殘基 R6=精、賴精、賴R2等代表圖等代表圖8-2中所指氨基酸殘基中所指氨基酸殘基242.

17、腸液中腸激酶的作用和小腸粘膜細胞的消化作用腸液中腸激酶的作用和小腸粘膜細胞的消化作用(1). 腸激酶腸激酶(enterokinase)對胰酶的激活對胰酶的激活(2). 小腸粘膜細胞對蛋白質的消化作用小腸粘膜細胞對蛋白質的消化作用25 胰蛋白酶原胰蛋白酶原 腸激酶腸激酶 胰蛋白酶胰蛋白酶糜蛋白酶原糜蛋白酶原 糜蛋白酶糜蛋白酶 彈性蛋白酶原彈性蛋白酶原 彈性蛋白酶彈性蛋白酶 羧肽酶原羧肽酶原 羧肽酶羧肽酶 （A及及B） （A及及B）26二二.氨基酸的吸收氨基酸的吸收(一一).氨基酸吸收的載體（氨基酸吸收的載體（carrier protein)中性氨基酸載體中性氨基酸載體堿性氨基酸載體堿性氨基酸載體

18、酸性氨基酸載體酸性氨基酸載體亞氨基酸和甘氨酸載體亞氨基酸和甘氨酸載體氨基酸氨基酸Na+氨基酸氨基酸Na+Na+氨基酸氨基酸載體蛋白載體蛋白腸粘膜細胞ATP腸粘膜細胞氨基酸載體蛋白的作用腸粘膜細胞氨基酸載體蛋白的作用外外內內 鈉泵鈉泵27（二）（二）. 谷氨?；h(huán)對氨基酸的轉運作用谷氨?；h(huán)對氨基酸的轉運作用谷氨?；h(huán)谷氨?；h(huán)(-glutamyl cycle or Meister-glutamyl cycle or Meister cycle) cycle)（三）（三）.肽的吸收肽的吸收二肽或三肽轉運體系二肽或三肽轉運體系28r谷氨酰轉肽酶谷氨酰轉肽酶AACOOH|CHNH2|(CH2

19、) 2 COOH| |C-N-CH| H |O RGSH半胱氨酰甘氨酸半胱氨酰甘氨酸r谷氨酰半胱氨酸谷氨酰半胱氨酸谷氨酸谷氨酸5羥脯氨酸羥脯氨酸AAATPADP + PiATPADP + Pi甘氨酸甘氨酸ADP+ PiATP半胱氨酸半胱氨酸r谷氨酰氨基酸谷氨酰氨基酸細胞外細胞外細胞膜細胞膜細胞內細胞內圖圖8-3 r谷氨酰循環(huán)谷氨酰循環(huán)29三三.蛋白質的腐敗蛋白質的腐敗(putrefaction)腸道細菌對蛋白質及其消化產物的作用腸道細菌對蛋白質及其消化產物的作用3031（二）（二）.氨的生成氨的生成: 氨基酸脫氨、尿素分解氨基酸脫氨、尿素分解32（三）（三）.其他有害物質的生成其他有害物質的生

20、成:苯酚、吲哚、甲基吲哚、硫化氫苯酚、吲哚、甲基吲哚、硫化氫33第三節(jié)第三節(jié) 氨基酸的一般代謝氨基酸的一般代謝n 1-2%/總蛋白質總蛋白質/天被降解天被降解(degradation)n 蛋白質蛋白質T1/2：人血漿蛋白質人血漿蛋白質 10天天肝蛋白質肝蛋白質 1-8天天結締組織結締組織 180天天34351.溶酶體溶酶體外來蛋白質、膜蛋白、長壽命蛋白質外來蛋白質、膜蛋白、長壽命蛋白質2. 胞漿胞漿異常蛋白質異常蛋白質 酶酶短壽命蛋白質短壽命蛋白質 降解降解泛素泛素 ATPMW：8.5 x 103 76 aa n 蛋白質降解途徑：蛋白質降解途徑：363738n 氨基酸代謝庫氨基酸代謝庫(met

21、abolic pool)：體內所有游離氨基酸的總稱體內所有游離氨基酸的總稱l肌肉肌肉50%l肝臟肝臟10%l腎臟腎臟4%l血漿血漿1-6%39（一）（一）. 轉氨基作用轉氨基作用1. 轉氨酶與轉氨基作用轉氨酶與轉氨基作用 R1 |H-C-NH2 + | COOH R2 |H-C-NH2 | COOHR2|C=O|COOHR1|C=O +|COOH轉氨酶轉氨酶一.一.氨基酸的脫氨基作用氨基酸的脫氨基作用40谷丙轉氨酶：谷丙轉氨酶：glutamic pyruvic transaminase(GPT) （丙氨酸轉氨酶（丙氨酸轉氨酶 alanine transaminase, ALT)谷草轉氨酶：谷草

22、轉氨酶：glutamic oxaloacetic transaminase(GOT) (天冬氨酸轉氨酶天冬氨酸轉氨酶 aspartate transaminase, AST)谷氨酸丙酮酸酮戊二酸丙氨酸谷氨酸丙酮酸酮戊二酸丙氨酸谷氨酸草酰乙酸酮戊二酸天冬氨酸谷氨酸草酰乙酸酮戊二酸天冬氨酸41表正常成人組織中表正常成人組織中GOT及及GPT活性活性組織組織（單位濕組織）（單位濕組織） （單位濕組織）（單位濕組織）心心 156000 7100肝肝 142000 44000骨骼肌骨骼肌 99000 4800腎腎 91000 19000胰腺胰腺 28000 2000脾脾 14000 1200肺肺 100

23、00 700血清血清 20 1642轉氨酶的輔酶：維生素轉氨酶的輔酶：維生素的磷酸酯的磷酸酯2. 轉氨基作用的機理轉氨基作用的機理43O=CHCH2OPO3H2OH CH3H2N-CHCH2OPO3H2OH CH3磷酸砒哆醛磷酸砒哆醛磷酸砒哆胺磷酸砒哆胺4445(二二) L谷氨酸氧化脫氨基作用谷氨酸氧化脫氨基作用n 組織：肝、腎組織：肝、腎 NH2 NH | | CH-COOH C-COOH | NAD+ NADH+H+ | (CH2) 2-COOH (CH2) 2-COOH L-谷氨酸 + H2O -H2O O | C-COOH + NH3 | (CH2) 2-COOH a-酮戊二酸 L-谷

24、氨酸脫氫酶GTP，ATPGDP，ADP-+4647(三三). 嘌呤核苷酸循環(huán)的脫氨基作用嘌呤核苷酸循環(huán)的脫氨基作用 n 組織：骨骼肌、心肌組織：骨骼肌、心肌48二二. 酮酸的代謝酮酸的代謝（一）（一）. 生成非必需氨基酸生成非必需氨基酸（二）（二）. 轉變成糖和脂類轉變成糖和脂類（三）（三）. 氧化供能氧化供能49 表表8-3 氨基酸生糖及生酮性質的分類氨基酸生糖及生酮性質的分類-類別類別 氨基酸氨基酸-生糖氨基酸生糖氨基酸 甘、絲、纈、精、半胱、脯、羥脯、丙、甘、絲、纈、精、半胱、脯、羥脯、丙、 組、谷、谷氨酰胺、天冬、天冬酰胺、蛋組、谷、谷氨酰胺、天冬、天冬酰胺、蛋生酮氨基酸生酮氨基酸 亮

25、、賴亮、賴生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸 異亮、苯丙、酪、蘇、色異亮、苯丙、酪、蘇、色-50葡萄糖或糖原 甘油三酯磷酸丙糖 a-磷酸甘油 脂肪酸磷酸烯醇型丙酮酸丙酮酸 乳酸 乙酰CoA 乙酰乙酰CoA 酮體草酰乙酸 檸檬酸 延胡索酸 a酮戊二酸 谷氨酸 琥珀酸單酰CoA 糖脂肪丙氨酸丙氨酸半胱氨酸半胱氨酸甘氨酸甘氨酸絲氨酸絲氨酸蘇氨酸蘇氨酸 色氨酸色氨酸亮氨酸異亮氨酸色氨酸天冬氨酸天冬酰胺苯丙氨酸酪氨酸異亮氨酸甲硫氨酸絲氨酸蘇氨酸纈氨酸精氨酸谷氨酰胺組氨酸脯氨酸亮氨酸賴氨酸苯丙氨酸酪氨酸色氨酸圖圖8-7 氨基酸、糖及脂肪代謝的聯系氨基酸、糖及脂肪代謝的聯系51NH3氨基酸脫氨基作用氨基酸脫氨

26、基作用腸道蛋白質的腐敗腸道蛋白質的腐敗谷氨酰胺（腎）谷氨酰胺（腎）尿素尿素合成谷氨酰胺合成谷氨酰胺合成核苷酸、非必需氨基酸合成核苷酸、非必需氨基酸NH4 尿尿第三節(jié)第三節(jié) 氨的代謝氨的代謝n 血氨：血氨： 0.1 mg/dl (0.6 mol/L)體內氨的來源與去路：體內氨的來源與去路：+5253一一. 體內氨的來源體內氨的來源1. 氨基酸脫氨基氨基酸脫氨基以及胺、嘌呤、嘧啶的分解以及胺、嘌呤、嘧啶的分解 胺氧化酶胺氧化酶 RCH2NH2 RCHO + NH32. 腸道吸收腸道吸收 堿性堿性NH4 NH3 吸收吸收 酸性酸性+3. 腎臟產生腎臟產生 腎小管腎小管 H+ NH4 尿尿 谷氨酰胺谷

27、氨酰胺 谷氨酸谷氨酸 + NH3 OH- 血血+54二二. 氨的轉運氨的轉運氨在血液中的運輸形式：丙氨酸和谷氨酰胺氨在血液中的運輸形式：丙氨酸和谷氨酰胺（一）（一）. 丙氨酸丙氨酸-葡萄糖循環(huán)葡萄糖循環(huán)意義：使肌肉的氨以無毒的丙氨酸形式運輸到肝意義：使肌肉的氨以無毒的丙氨酸形式運輸到肝55 肌肉肌肉 G G G 尿素尿素 蛋白質蛋白質 糖分解 尿素循環(huán)尿素循環(huán) 氨基酸氨基酸 丙酮酸丙酮酸 糖異生 NH3 NH3 谷氨酸谷氨酸 丙酮酸丙酮酸 谷氨酸谷氨酸 轉氨酶 a -酮戊酮戊 丙氨酸丙氨酸 丙氨酸丙氨酸 丙氨酸丙氨酸 a -酮戊酮戊二酸二酸 二酸二酸肌肉肌肉血液血液肝臟肝臟圖8-8 丙氨酸-葡

28、萄糖循環(huán)56（二）（二）. 谷氨酰胺的運氨形式谷氨酰胺的運氨形式 COOH CONH2 | |（CH2）2 NH3 +ATP ADP + Pi （CH2）2 | 谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶 | CHNH2 CHNH2 | 谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶 | COOH NH3 H2O COOHL-谷氨酸谷氨酸 谷氨酰胺谷氨酰胺腦，肌肉腦，肌肉肝，腎肝，腎谷氨酰胺：氨的解毒產物，氨的貯存和運輸形式谷氨酰胺：氨的解毒產物，氨的貯存和運輸形式5758三三.尿素的生成尿素的生成（一）（一）. 合成部位：合成部位：肝臟肝臟（二）（二）.合成機理合成機理: 鳥氨酸循環(huán)鳥氨酸循環(huán)59 NH2 NH2 | | C=O

29、C=NH | | NH2 NH NH | | |（CH2）3 （CH2）3 （CH2）3 | | | CH-NH2 CH-NH2 CH-NH2 | | | COOH COOH COOH鳥氨酸鳥氨酸 瓜氨酸瓜氨酸 精氨酸精氨酸 60（三）（三）. 合成過程合成過程61鳥氨酸瓜氨酸精氨酸尿素尿素+H2O-H2O+ -NH2 -H2O+NH3 + CO2 圖圖8-9 尿素生成的鳥氨酸循環(huán)尿素生成的鳥氨酸循環(huán)6263 O 氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶I | CO2 + NH3 H2N-C-O- P+H2O +2ATP N-乙酰谷氨酸，乙酰谷氨酸，Mg2+ + 2ADP + Pi 氨基甲酰磷酸氨

30、基甲酰磷酸 COOH | CH3C-NH-CH | | O （CH2）2 | COOHN-乙酰谷氨酸（AGA）1. 氨基甲酰磷酸的合成氨基甲酰磷酸的合成部位：線粒體部位：線粒體氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶Icarbamoyl phosphate synthetase I, CPS-I64 鳥氨酸氨基甲酰轉移酶鳥氨酸氨基甲酰轉移酶 瓜氨酸瓜氨酸 尿素尿素 (線粒體線粒體)氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸 天冬氨酸氨基甲酰轉移酶天冬氨酸氨基甲酰轉移酶 氨甲酰天冬氨酸氨甲酰天冬氨酸 嘧啶嘧啶 (胞液胞液) 65 NH2 | C=O | NH2 NH | |（CH2）3 + NH2 鳥氨酸氨基 （CH

31、2）3 | | 甲酰轉移酶 | CH-NH2 C=O CH-NH2 + H3PO4 | | | COOH O- P COOH鳥氨酸鳥氨酸 氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸 瓜氨酸瓜氨酸 2. 瓜氨酸的合成瓜氨酸的合成部位：線粒體部位：線粒體663.精氨酸的合成精氨酸的合成部位：胞液部位：胞液676869 NH2 NH2 COOH | | | C=O C=NCH | | | NH COOH NH CH2 | | | |（CH2)2 H2N-C-H （CH2)2 COOH | | 精氨酸代瑚珀酸合成酶精氨酸代瑚珀酸合成酶 | CH-NH2 + CH2 CH-NH2 | | ATP Mg2+ ADP+PPi

32、 | COOH COOH COOH 瓜氨酸瓜氨酸 天冬氨酸天冬氨酸 精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸 NH2 | C=NH COOH | | NH CH | | 精氨酸代瑚珀酸裂解酶精氨酸代瑚珀酸裂解酶 (CH2)2 CH | | CH-NH2 + HOOC | COOH 延胡索酸延胡索酸 精氨酸精氨酸70 NH2 | C=NH | NH NH2 | |(CH2)3 NH2 (CH2)3 | 精氨酸酶精氨酸酶 | | CH-NH2 + H2O C=O + CH-NH2 | | | COOH NH2 COOH精氨酸精氨酸 尿素尿素 鳥氨酸鳥氨酸4. 尿素生成尿素生成部位：胞液部位：胞液71 NH2

33、|2NH3 + CO2 +3ATP + 3H2O C=O + 2ADP + AMP + 4 Pi | NH2尿素合成總反應：尿素合成總反應：7273（四）（四）. 尿素合成的調節(jié)尿素合成的調節(jié)1. 食物的影響食物的影響74 表表8-4 正常人肝尿素合成酶的相對活性正常人肝尿素合成酶的相對活性- 酶酶 相對活性相對活性-氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶 4.5鳥氨酸氨基甲酰轉移酶鳥氨酸氨基甲酰轉移酶 163.0精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸合成酶 1.0精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸裂解酶 3.3精氨酸酶精氨酸酶 149.0-752. 氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶I對尿素合成

34、的影響對尿素合成的影響乙酰乙酰CoA谷氨酸谷氨酸N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸合成酶乙酰谷氨酸合成酶精氨酸精氨酸激活激活氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶I變構激活變構激活763. 其他物質對尿素合成的調節(jié)其他物質對尿素合成的調節(jié)l物質代謝相互聯系的影響物質代謝相互聯系的影響 l氨代謝的其他途徑可影響尿素的合成：如谷氨酰胺和谷氨酸的生成氨代謝的其他途徑可影響尿素的合成：如谷氨酰胺和谷氨酸的生成77（五）（五）.高氨血癥和氨中毒高氨血癥和氨中毒正常血氨濃度：正常血氨濃度： 0.1 mg/dl (0.6 mol/L)肝功損傷肝功損傷 尿素合成尿素合成 血氨血氨 腦腦a酮戊二酸酮戊二酸 （與氨

35、生成谷氨酸）（與氨生成谷氨酸）肝昏迷肝昏迷 腦功能腦功能 ATP生成生成 三羧酸循環(huán)三羧酸循環(huán)78第五節(jié)第五節(jié) 個別氨基酸的代謝個別氨基酸的代謝一一. 氨基酸的脫羧基作用氨基酸的脫羧基作用酶：氨基酸脫羧酶酶：氨基酸脫羧酶輔酶：磷酸吡哆醛輔酶：磷酸吡哆醛79 COOH |(CH2)2 COOH | L-谷氨酸脫羧酶 | CH-NH2 (CH2)2 | CO2 | COOH CH2NH2 L- 谷氨酸 -氨基丁酸（一）（一）. -氨基丁酸-氨基丁酸氨基丁酸:-aminobutyric acid, GABA 抑制性神經遞質抑制性神經遞質80CH2SH CH2SO3H| 3O | 磺酸丙氨酸脫羧酶 C

36、H2SO3HCH-NH2 CH-NH2 | | CO2 CH2NH2COOH COOH L-半胱氨酸半胱氨酸 磺酸丙氨酸磺酸丙氨酸 ?；撬崤；撬幔ǘǘ??；撬?牛磺酸：膽汁酸的組成成分?；撬幔耗懼岬慕M成成分81（三）（三）. 組胺組胺 組氨酸脫羧酶 HC=C-CH2CHCOOH HC=C-CH2CH2NH2 | | | CO2 | | HN N NH2 HN N C C H H L-組氨酸組氨酸 組胺組胺 組胺：血管舒張劑組胺：血管舒張劑8283 色氨酸NH2 |色氨酸色氨酸5羥色氨酸羥色氨酸5羥色胺羥色胺（四）（四）. 5羥色胺羥色胺5羥色胺：抑制性神經遞質；羥色胺：抑制性神經遞質；

37、 收縮血管作用收縮血管作用8485（五）（五）. 多胺多胺 CH3 COOH L-蛋氨酸 | | S-(CH2) 2CHNH2 腺苷轉移酶 ATP PPi + Pi 腺苷-S+-CH3 COOH | | (CH2) 2 (S腺苷蛋氨酸)H2N-(CH2)3-CHNH2 |(L-鳥氨酸) HOOC-CHNH2鳥氨酸脫羧酶 CO2 S腺苷蛋氨酸脫羧酶 CO2 H2N-(CH2)3-CH2NH2 腐胺 腺苷-S+-CH3 | S-腺苷-3-甲硫基丙胺 丙胺轉移酶 (CH2) 2-CH2NH2 腺苷-S-CH3 H2N-(CH2)4-NH-(CH2)3-NH2 精脒 腺苷-S+-CH 3 | (CH2

38、) 2-CH2NH2 S-腺苷-3-甲硫基丙胺H2N-(CH2) 3 -NH-(CH2)4-NH-(CH2) 3 -NH2 腺苷-S-CH 3 精胺腐胺腐胺精脒精脒精胺精胺多胺：促進細胞增殖多胺：促進細胞增殖限速酶限速酶86二二. 一碳單位的代謝一碳單位的代謝（一）（一）定義：定義： 某些氨基酸代謝過程中所產生的含有一個碳原子基團的總稱某些氨基酸代謝過程中所產生的含有一個碳原子基團的總稱.包括：甲基包括：甲基(-CH3),甲烯基甲烯基(-CH2-),甲炔基甲炔基(-CH=),甲酰基甲?；?-CHO),亞氨甲基亞氨甲基(-CH=NH)等等87（二）（二）. 載體載體四氫葉酸是攜帶一碳單位的載體四

39、氫葉酸是攜帶一碳單位的載體88 二氫葉酸還原酶二氫葉酸還原酶 二氫葉酸還原酶二氫葉酸還原酶葉酸葉酸 二氫葉酸二氫葉酸 四氫葉酸四氫葉酸 NADPH NADP + NADPH NADP + + H+ + H + 89N5-甲基四氫葉酸（N5-CH3-FH4）105N5，N10-甲烯四氫葉酸（N5，N10-CH2-FH4）N5，N10-甲炔四氫葉酸（N5，N10-CH-FH4）N10-甲酰四氫葉酸（N10-CHO-FH4）N5-亞氨甲基四氫葉酸（N5-CH=NH-FH4）90（三）（三）.來源來源: 絲氨酸絲氨酸 甘氨酸甘氨酸 組氨酸組氨酸 色氨酸色氨酸91CH2OH| 絲氨酸羥甲基轉移酶絲氨酸羥

40、甲基轉移酶CHNH2 + FH4 N5,N10-CH2-FH4 + CH2NH2| -H2O |COOH COOH絲氨酸絲氨酸 甘氨酸甘氨酸CH2NH2| 甘氨酸裂解酶系甘氨酸裂解酶系COOH + FH4 CO2 + NH3 + N5,N10-CH2-FH4 NAD+ NADH + H+甘氨酸甘氨酸 9210色氨酸色氨酸甲酸甲酸+ 犬尿氨酸犬尿氨酸合成酶合成酶1093組氨酸組氨酸亞氨甲酰谷氨酸亞氨甲酰谷氨酸谷氨酸谷氨酸亞氨甲基轉移酶亞氨甲基轉移酶N594N10-CHO-FH4N10甲酰四氫葉酸N5,N10=CH-FH4N5,N10甲炔四氫葉酸N5,N10-CH2-FH4N5,N10甲烯四氫葉酸

41、N5-CH3-FH4N5甲基四氫葉酸+NH3 N5-CH=NH-FH4 -NH3 N5亞氨甲基四氫葉酸 NADPH + H+ NADP+NADH + H+NAD+ H+ H2O不可逆不可逆（四）（四）. 一碳單位的相互轉變一碳單位的相互轉變9596（五）（五）. 生理功能生理功能嘌呤、嘧啶合成的原料嘌呤、嘧啶合成的原料97三三. 含硫氨基酸的代謝含硫氨基酸的代謝蛋氨酸蛋氨酸 半胱氨酸半胱氨酸 胱氨酸胱氨酸98（一）（一）. 蛋氨酸的代謝蛋氨酸的代謝1. 蛋氨酸與轉甲基作用蛋氨酸與轉甲基作用蛋氨酸蛋氨酸 + ATP S腺苷蛋氨酸腺苷蛋氨酸 (S-adenosyl methionine, SAM)

42、SAM 是體內最重要的甲基供體是體內最重要的甲基供體99100 表表8-5 由由SAM參加的一些轉甲基作用參加的一些轉甲基作用-甲基接受體甲基接受體 甲基化產物甲基化產物-去甲腎上腺素去甲腎上腺素 腎上腺素腎上腺素胍乙酸胍乙酸 肌酸肌酸磷脂酰乙醇胺磷脂酰乙醇胺 磷脂酰膽堿磷脂酰膽堿氨基丁酸氨基丁酸 肉毒堿肉毒堿RNA 甲基化甲基化RNADNA 甲基化甲基化DNA蛋白質蛋白質 甲基化蛋白質甲基化蛋白質尼克酰胺尼克酰胺 N-甲基尼克酰胺甲基尼克酰胺-1012. 蛋氨酸循環(huán)蛋氨酸循環(huán)methionine cyclen同型半胱氨酸由同型半胱氨酸由N5-CH3-FH4提供甲基而合成蛋氨酸，由提供甲基而合

43、成蛋氨酸，由N5甲基四氫葉酸轉甲基酶催化，輔酶是甲基四氫葉酸轉甲基酶催化，輔酶是維生素維生素B12102蛋氨酸同型半胱氨酸S腺苷同型半胱氨酸S腺苷蛋氨酸ATPPPi + PiFH4N5-CH3-FH4（Vit B12）N5-CH3-FH4轉甲基酶轉甲基酶腺苷H2ORHR-CH3圖圖8-11 蛋氨酸循環(huán)蛋氨酸循環(huán)103臨床意義：臨床意義： 維生素維生素B12缺乏時，四氫葉酸再生受到影響，體內游離四氫葉酸減少，一碳單位代謝障礙，核酸合成抑缺乏時，四氫葉酸再生受到影響，體內游離四氫葉酸減少，一碳單位代謝障礙，核酸合成抑制，而產生巨幼紅細胞性貧血。制，而產生巨幼紅細胞性貧血。104COOH|CHNH2

44、|CH2|CH2|SHOH|CH2|CHNH2|COOHCOOH|CHNH2|CH2|CH2|S|CH2|CHNH2|COONCOOH|CHNH2|CH2|CH2|OHSH|CH2|CHNH2|COOHCOOH|C=O|CH2|CH3琥珀酰琥珀酰-CoATAC同型半胱氨酸同型半胱氨酸絲氨酸絲氨酸胱硫醚胱硫醚同型絲氨酸同型絲氨酸半胱氨酸半胱氨酸 酮丁酸酮丁酸3. 半胱氨酸的生成半胱氨酸的生成1054. 肌酸的合成肌酸的合成n 磷酸肌酸是能量的貯存形式磷酸肌酸是能量的貯存形式106 NH2 NH2HN=C | NH NH2 C=NH | CH2NH2 脒基轉移酶脒基轉移酶 | | （CH2）3 +

45、 | （CH2） 3 + NH | COON | | CHNH2 CHNH2 CH2 | | | COOH COOH COOH NHP NH2HN=C 肌酸激酶肌酸激酶 HN=C N-CH 3 N-CH 3 | ADP ATP | CH2 CH2 | | COOH COOH HN=CNH | |H3C- N C=O C H2 精氨酸精氨酸 甘氨酸甘氨酸 鳥氨酸鳥氨酸 胍乙酸胍乙酸S腺苷蛋氨酸腺苷蛋氨酸甲基轉移酶甲基轉移酶S腺苷同型半胱氨酸腺苷同型半胱氨酸磷酸肌酸磷酸肌酸肌酸肌酸H2O + PiH2O圖圖8-12 肌酸代謝肌酸代謝肌酸酐肌酸酐107肌酸激酶肌酸激酶creatine kinase

46、or creatine phosphokinase, CPK：同工酶同工酶: M亞基（肌型）；亞基（肌型）；B亞基（腦型）亞基（腦型）MM型：骨骼肌型：骨骼肌MB型：心肌型：心肌 （心肌梗塞時增高）（心肌梗塞時增高）BB型：腦型：腦代謝終產物：代謝終產物：肌酸酐肌酸酐（肌肉）（肌肉）腎功障礙時，血肌酸酐濃度升高腎功障礙時，血肌酸酐濃度升高108 CH2SH CH2-S-S-CH2 | -2H | |2 CHNH2 CHNH2 CHNH2 | +2H | | COOH COOH COOH半胱氨酸半胱氨酸 胱氨酸胱氨酸（二）（二） 半胱氨酸與胱氨酸的代謝半胱氨酸與胱氨酸的代謝1.半胱氨酸與胱氨酸的

47、互變半胱氨酸與胱氨酸的互變1092. 硫酸根的代謝硫酸根的代謝 活性硫酸根：活性硫酸根： 3磷酸腺苷磷酸腺苷5磷酸硫酸磷酸硫酸（3-phospho-adenosine-5-phosphosulfate, PAPS)PAPS是體內硫酸基的供體是體內硫酸基的供體如：類固醇激素，硫酸角質素，硫酸軟骨素的代謝如：類固醇激素，硫酸角質素，硫酸軟骨素的代謝110 -PPi +ATP ATP + SO2- AMP-SO- 3-PO3H2-AMP-SO- + ADP 腺苷腺苷5磷酸硫酸磷酸硫酸 PAPS O | -O3S-O-POCH2 腺嘌呤腺嘌呤 | OH H2O3PO OH 4333磷酸腺苷磷酸腺苷5磷

48、酸硫酸磷酸硫酸 （PAPS）的結構的結構111（三）（三） 谷胱甘肽谷胱甘肽(glutathione)的生成和功能的生成和功能生成：生成：見見 r谷氨酰循環(huán)谷氨酰循環(huán)112 2 H+ 2 H谷胱甘肽過氧化物酶谷胱甘肽過氧化物酶形式：形式： 2G-SH G-S-S-G還原型谷胱甘肽還原型谷胱甘肽 氧化型谷胱甘肽氧化型谷胱甘肽功能：功能：保護酶和蛋白質的巰基不被氧化，從而維護其功能保護酶和蛋白質的巰基不被氧化，從而維護其功能2G-SH + 2Met Hb G-S-S-G + 2 Hb + 2 H2O 高鐵血紅蛋白高鐵血紅蛋白 血紅蛋白血紅蛋白2G-SH + H2O2 G-S-S-G + 2 H2O

49、113四四. 芳香族氨基酸的代謝芳香族氨基酸的代謝114 COOHCOOH | 苯丙氨酸羥化酶苯丙氨酸羥化酶 CHNH2CHNH2 + O2 | 四氫生物蝶呤 二氫生物蝶呤 CH2 + H2OCH2 | NADP+ NADPH + H+ OH 苯丙氨酸苯丙氨酸 酪氨酸酪氨酸（一）（一） 苯丙氨酸和酪氨酸的代謝苯丙氨酸和酪氨酸的代謝1151. 兒茶酚胺與黑色素的合成兒茶酚胺與黑色素的合成l兒茶酚胺：兒茶酚胺： 多巴胺、去甲腎上腺素、腎上腺素多巴胺、去甲腎上腺素、腎上腺素116 酪氨酸酪氨酸 Dopa（多巴）（多巴） 多巴胺多巴胺 OHCOOH COOH CH2NH2 | | CO2 |CHNH2

50、 酪氨酸羥化酶酪氨酸羥化酶 CHNH2 CH2 | | |CH2 CH2 | | OH HOHO OH限速酶限速酶117CH2NH2 CH2NHCH3 | S腺苷蛋氨酸腺苷蛋氨酸 S腺苷同型半胱氨酸腺苷同型半胱氨酸 |CHOH CHOH | | HO HOOHOH去甲腎上腺素去甲腎上腺素 腎上腺素腎上腺素1181192. 酪氨酸的分解代謝酪氨酸的分解代謝120121 苯丙氨酸轉氨酶（正常時極少）苯丙氨酸苯丙氨酸 苯丙酮酸苯丙酮酸 苯乙酸苯乙酸 酪氨酸酪氨酸 多巴多巴 多巴胺多巴胺 去甲腎上腺素去甲腎上腺素 腎上腺素腎上腺素 酪氨酸轉氨酶COOH COOH| |C=O CHNH2 | |CH2

51、CH2 |OH COOH COOH| | | CH2COOH CH + C=O | | CH CH2 | | COOH COOHOHOH OO黑色素黑色素 尿黑酸尿黑酸 延胡索酸延胡索酸 乙酰乙酸乙酰乙酸羥羥苯苯丙丙酮酮酸酸 酪氨酸酶酪氨酸酶缺乏時引缺乏時引起白化病起白化病缺乏時引起尿黑酸尿癥苯丙氨酸羥化酶苯丙氨酸羥化酶缺乏時引起苯丙酮酸尿癥缺乏時引起苯丙酮酸尿癥122（二）（二） 色氨酸的代謝色氨酸的代謝 5羥色胺羥色胺色氨酸色氨酸 一碳單位一碳單位 核酸代謝核酸代謝 丙酮酸丙酮酸 糖代謝糖代謝 乙酰乙酰輔酶乙酰乙酰輔酶A 脂代謝脂代謝123五五. 支鏈氨基酸的代謝支鏈氨基酸的代謝124 纈

52、氨酸 亮氨酸 異亮氨酸 -NH3 轉氨基作用 相應的酮酸 -CO2 氧化脫氨基作用 相應的脂肪酰CoA 氧化 相應的、烯脂酰CoA琥珀酰單酰CoA 乙酰CoA 乙酰CoA 乙酰乙酰CoA 琥珀酰單酰CoA圖圖8-13 支鏈氨基酸的代謝支鏈氨基酸的代謝125126 表表8-6 氨基酸衍生的重要含氮化合物氨基酸衍生的重要含氮化合物- 化合物化合物 生理功能生理功能 氨基酸前體氨基酸前體-嘌呤堿嘌呤堿 含氮堿基，核酸合成含氮堿基，核酸合成 天冬氨酸、谷氨酸、甘氨酸天冬氨酸、谷氨酸、甘氨酸嘧啶堿嘧啶堿 含氮堿基，核酸合成含氮堿基，核酸合成 天冬氨酸天冬氨酸卟啉化合物卟啉化合物 血紅素、細胞色素血紅素、

53、細胞色素 甘氨酸甘氨酸肌酸、磷酸肌酸肌酸、磷酸肌酸 能量貯存能量貯存 甘氨酸、精氨酸、蛋氨酸甘氨酸、精氨酸、蛋氨酸尼克酸尼克酸 維生素維生素 色氨酸色氨酸多巴多巴 胺、腎上腺素胺、腎上腺素 神經遞質、激素神經遞質、激素 苯丙氨酸、酪氨酸苯丙氨酸、酪氨酸去甲腎上腺素去甲腎上腺素甲狀腺素甲狀腺素 激素激素 酪氨酸酪氨酸黑色素黑色素 皮膚色素皮膚色素 苯丙氨酸、酪氨酸苯丙氨酸、酪氨酸5羥色胺羥色胺 血管收縮劑、神經遞質血管收縮劑、神經遞質 色氨酸色氨酸組胺組胺 血管舒張劑血管舒張劑 組氨酸組氨酸氨基丁酸氨基丁酸 神經遞質神經遞質 谷氨酸谷氨酸精胺、精脒精胺、精脒 細胞增殖促進劑細胞增殖促進劑 蛋氨酸、精（鳥）氨酸蛋氨酸、精（鳥）氨酸 -127復習題：復習題：1.指出下列反應的關鍵酶指出下列反應的關鍵酶 鳥氨酸循環(huán)；多胺合成；蛋氨酸循環(huán)；鳥氨酸循環(huán)；多胺合成；蛋氨酸循環(huán)； 兒茶酚胺合成兒茶酚胺合成2.指出下列酶的輔酶指出下列酶的輔酶 轉氨酶；氨基酸脫羧酶；轉氨酶；氨基酸脫羧酶；N5-CH3-FH4轉甲基酶轉甲基酶3.解釋下列名詞解釋下列名詞 必需氨基酸；蛋白質的互補作用；氨基酸庫；必需氨基酸；蛋白質的互補作用；氨基酸庫； 聯合脫氨基作用；一碳單位；聯合脫氨基作用；一碳單位；PAPS；SAM4.指出體內氨基酸、血氨各有那些來源和去路指出體內氨基酸、血氨各有那些來源和去路128