《脂類代謝》PPT課件.pptx

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1、第 九 章 脂 類 代 謝 脂 類 的 酶 促 降 解 脂 肪 的 分 解 代 謝 脂 肪 的 合 成 代 謝 磷 脂 的 代 謝 膽 固 醇 的 代 謝 第 一 節(jié) 脂 類 的 酶 促 水 解脂 肪 的 酶 促 降 解限 速 酶 ： 激 素 敏 感 的 脂 肪 酶 磷 脂 酶 A2 磷 脂 酶 A1磷 脂 酶 C 磷 脂 酶 D磷 脂 的 酶 促 降 解磷 脂 酶 B是 磷 脂 酶 A1及 A2的 混 合 物 。脂 肪 動(dòng) 員 ： 儲(chǔ) 存 在 脂 肪 細(xì) 胞 中 的 脂 肪 ， 被 脂 肪 酶 逐 步水 解 為 游 離 脂 肪 酸 及 甘 油 ， 并 釋 放 進(jìn) 入 血 液 中 以 供 其他

2、 組 織 氧 化 利 用 的 過(guò) 程 。 CH2OH （肝、腎、腸）甘油激酶 CH2OHHOCH HO CH CH2OH ATP ADP CH2O PNAD+NADH+ + H+二 羥 丙 酮 磷 酸 CH2OH C O CH2O P 甘油磷酸脫氫酶一 、 甘 油 的 氧 化第 二 節(jié) 脂 肪 的 分 解 代 謝 二 、 脂 肪 酸 的 -氧 化 作 用脂 肪 酸 的 氧 化 分 解 從 羧 基 端 的 -碳 原 子 開(kāi) 始 ， 經(jīng)系 列 反 應(yīng) 以 乙 酰 CoA形 式 移 去 二 碳 單 位 而 逐 步 被 降解 的 過(guò) 程 。飽 和 偶 碳 脂 肪 酸 的 -氧 化 作 用脂 肪 酸 的

3、 活 化 （ 激 活 ） ： 在 胞 液 中 ， 脂 肪 酸 被 脂酰 CoA合 成 酶 （ 硫 激 酶 ） 催 化 ， 由 ATP提 供 能 量 ，將 脂 肪 酸 轉(zhuǎn) 變 成 脂 酰 CoA的 過(guò) 程 。 OR-C-OH + CoA-SH 脂 酰 CoA合 成 酶 OR-C-SCoAATP AMP + PPi 脂 酰 CoA由 線 粒 體 膜 外 至 膜 內(nèi) 的 轉(zhuǎn) 運(yùn) ： 短 或 中長(zhǎng) 鏈 的 脂 酰 CoA（ 10個(gè) 碳 原 子 以 下 ） 能 透 過(guò) 線 粒體 內(nèi) 膜 ， 但 長(zhǎng) 鏈 脂 酰 CoA需 一 個(gè) 特 殊 的 運(yùn) 送 機(jī) 制方 可 進(jìn) 入 內(nèi) 膜 。l 載 體 ： 肉 堿

4、（ carnitine） ， 運(yùn) 載 脂 酰 CoA進(jìn) 入 線粒 體 。 肉 堿 （ L- -羥 - - 三 甲 氨 基 丁 酸 ） l 肉 堿 脂 酰 轉(zhuǎn) 移 酶 （ 內(nèi) 膜 外 側(cè) ） ， 肉 堿 脂 酰 轉(zhuǎn) 移 酶 （ 內(nèi) 膜 內(nèi) 側(cè) ） ；l 限 速 步 驟 ： 脂 酰 基 進(jìn) 入 線 粒 體 。 脂 酰 CoA RCH2CH2CO-SCoA2-反 -烯 脂 酰 CoA RCH CHCO-SCoA L(+)-羥 脂 酰 CoA RCH CH2CO-SCoA -酮 脂 酰 CoA RC CH2CO-SCoA RCO-SCoA CH3CO-SCoA 脂 酰 CoA ( 少 2C ) 乙 酰

5、 CoA OH 脫 氫FADH2水 化 H2OO 再 脫 氫NADH硫 解脂 肪 酸 -氧 化 的 反 應(yīng) 過(guò) 程 ： 4步 循 環(huán) 脫 氫 ： 脂 酰 CoA脫 氫 酶 2-反 -烯 脂 酰 CoA烯 脂 酰 CoA水 化 酶 水 化L-(+)-羥 脂 酰 CoA再 脫 氫L-(+)- -羥 脂 酰 CoA 脫 氫 酶-酮 脂 酰 CoA 脂 酰 CoA 硫 解 -酮 脂 酰 CoA硫 解 酶 脂 酰 CoA（ 少 2C） 乙 酰 CoA -氧 化 的 總 結(jié)w 脂 酰 CoA在 線 粒 體 基 質(zhì) 中 進(jìn) 行 氧 化 分 解 ；w 每 進(jìn) 行 一 次 -氧 化 ， 需 經(jīng) 脫 氫 、 水

6、化 、 再 脫 氫 和 硫解 4步 反 應(yīng) ， 同 時(shí) 釋 放 出 1分 子 乙 酰 CoA；w 產(chǎn) 物 ： 比 原 來(lái) 脂 酰 CoA減 少 2個(gè) 碳 的 新 脂 酰 CoA；如 此 反 復(fù) 進(jìn) 行 ， 直 至 脂 酰 CoA全 部 變 成 乙 酰 CoA。8 乙 酰 CoA7 NADH7 FADH210 ATP 2.5 ATP 1.5 ATP 80 ATP17.5 ATP10.5 ATP凈 生 成 ： 108 2 = 106 ATP 不 飽 和 脂 肪 酸 的 氧 化方 式 ： 脂 肪 酸 的 -氧 化 。特 點(diǎn) ： 幾 乎 所 有 生 物 體 的 不 飽 和 脂 肪 酸 ， 雙 鍵 一般

7、 在 第 9位 及 第 9位 后 ， 兩 個(gè) 雙 鍵 間 隔 一 個(gè) 碳 原 子 形成 非 共 軛 系 統(tǒng) ， 且 其 結(jié) 構(gòu) 一 般 是 順 式 雙 鍵 。順 式 雙 鍵 轉(zhuǎn) 化 為 反 式 雙 鍵 進(jìn) 入 -氧 化 循 環(huán) 。 單 烯 酸 ： 烯 脂 酰 CoA異 構(gòu) 酶油 酸 ： 十 八 碳 單 不 飽 和 脂 肪 酸 （ 9 18:1） 油 酰 -CoA 6 乙 酰 -CoA 3 乙 酰 -CoA -氧 化 順 - 3-十 二 烯 脂 酰 CoA 反 - 2-十 二 烯 脂 酰 CoA 烯 脂 酰 CoA異 構(gòu) 酶 -氧 化 多 烯 酸 ： 需 烯 脂 酰 CoA異 構(gòu) 酶 和 2,4

8、-二 烯 脂 酰 CoA還原 酶 ； 亞 油 酸 9,12 18:2。3 乙 酰 -CoA 亞 油 酰 CoA(順 - 9, 順 - 12 )-氧 化烯 脂 酰 CoA異 構(gòu) 酶 （ 順 - 3, 順 - 6 )（ 反 - 2, 順 - 6 )-氧 化 乙 酰 -CoA 5 乙 酰 -CoA2,4-二 烯 脂 酰 CoA還 原 酶 烯 脂 酰 CoA異 構(gòu) 酶 （ 反 - 2, 順 - 4 )（ 反 - 3 )（ 反 - 2 )-氧 化 奇 數(shù) 碳 脂 肪 酸 的 氧 化方 式 ： -氧 化產(chǎn) 物 ： 乙 酰 CoA和 丙 酰 CoA丙 酰 CoA的 去 路 D-甲 基 丙 二 酰 CoA琥

9、珀 酰 CoA丙 酰 -CoA羧 化 酶甲 基 丙 二 酰CoA變 位 酶三 羧 酸循 環(huán) CO2 + ATP + H2O生 物 素丙 酰 -CoA L-甲 基 丙 二 酰 CoA甲 基 丙 二 酰 CoA表 異 構(gòu) 酶 （ 消 旋 酶 ） 脂 肪 酸 的 -氧 化氧 化 作 用 發(fā) 生 在 -碳 原 子 上 ， 分 解 出 CO2， 生 成 比原 來(lái) 少 一 個(gè) 碳 原 子 的 脂 肪 酸 。 特 點(diǎn) ： 每 次 氧 化 少 1個(gè) 碳 單 位酶 ： 單 加 氧 酶生 理 意 義 ： -氧 化 對(duì) 于 降 解 支 鏈 脂 肪 酸 、 奇 數(shù) 碳 脂肪 酸 、 過(guò) 分 長(zhǎng) 鏈 脂 肪 酸 （ 如

10、 腦 中 C22、 C24） 有 重 要 作用 。三 、 脂 肪 酸 氧 化 的 其 他 途 徑 RCH2COOHRCOOHRCH(OH)COOHRCOCOOHCO 2 O2NAD +NADH +H+NAD +NADH +H+羥 化 RCH(OOH)COOHCO2RCHOO2NAD +NADH +H+過(guò) 氧 化H2O CH3(CH2)nCOO- HOCH2(CH2)nCOO-OHC(CH2)nCOO-OOC(CH2)nCOO- O2 NAD(P) + NAPD +NAD(P)+混 合 功 能 氧 化 酶 醇酸脫氫酶醛 酸 脫 氫 酶脂 肪 酸 的 -氧 化脂 肪 酸 的 末 端 甲 基 （ -

11、端 ） 經(jīng) 氧 化 轉(zhuǎn) 變 成 羥 基 ，繼 而 再 氧 化 成 羧 基 ， 從 而 形 成 ,-二 羧 酸 , 再 從 兩 端同 時(shí) 進(jìn) 行 -氧 化 降 解 脂 肪 酸 。-氧 化 在 內(nèi) 質(zhì) 網(wǎng) 中 發(fā) 生 ， 在 脂 肪 烴 的 生 物 降 解 中有 重 要 作 用 。 四 、 酮 體 的 生 成 和 利 用酮 體 （ ketone body） ： 乙 酰 乙 酸 、 -羥 丁 酸 和 丙 酮酮 體 的 生 成部 位 ： 肝 臟 、 腎 臟 細(xì) 胞 的 線 粒 體原 料 ： 乙 酰 CoA反 應(yīng) ： 3分 子 乙 酰 CoA縮 合 、 裂 解 出 三 種 酮 體 物 質(zhì)限 速 酶 ：

12、-羥 甲 基 戊 二 酰 輔 酶 A合 成 酶 （ HMG-CoA合 成 酶 ） 羥 甲 基 戊 二 酸 單 酰 CoA（ HMGCoA）脂 肪 酸 硫 解 酶2CH3COSCoA CH3COCH2COSCoA乙 酰 乙 酰 CoAHOOCCH2-C-CH2COSCoA |CH3OH |HMG-CoA合 成 酶 CH3COSCoACoASH-氧 化CH3COCH2COOHCH3CHOHCH2COOH乙 酰 乙 酸 丙 酮-羥 丁 酸脫 氫 酶 CO2NADH+H+NAD+ CH3COCH3脫 羧 酶 CoASHHMG-CoA裂 解 酶 乙 酰 乙 酸 占 30%羥 丁 酸 70%少 量 丙 酮

13、 酮 體 的 氧 化 利 用肝 外 組 織 利 用 酮 體 作 為 燃 料 ， 心 、 腎 、 腦 、 骨 骼 肌等 (線 粒 體 )；酶 ： 琥 珀 酰 輔 酶 A轉(zhuǎn) 硫 酶 和 乙 酰 乙 酸 硫 激 酶 。CH3COCH2COOH + -OOCCH2CH2COSCoA琥 珀 酰 輔 酶 A轉(zhuǎn) 硫 酶CH 3COCH2COSCoA + -OOCCH2CH2COO- CH3COCH2COOH + CoASH +ATP乙 酰 乙 酸 硫 激 酶CH3COCH2COSCoA + AMP + PPi -羥 丁 酸 乙 酰 乙 酸琥 珀 酰 CoA琥 珀 酸乙 酰 乙 酰 CoA乙 酰 CoA Co

14、ASH丙 酮 去 路 ： 隨 尿 排 出 ， 直 接 從 肺 部 呼 出 ， 轉(zhuǎn) 變 為 丙酮 酸 或 乙 酰 基 ， 氧 化 或 合 成 糖 原 。 生 理 意 義 肝 臟 向 肝 外 組 織 提 供 可 利 用 的 能 源 （ 分 子 小 ， 溶 于水 ， 可 透 過(guò) 血 腦 屏 障 及 毛 細(xì) 血 管 ， 血 中 含 量 少 ） ；長(zhǎng) 期 饑 餓 或 糖 供 應(yīng) 不 足 時(shí) ， 脂 肪 動(dòng) 員 加 強(qiáng) ， 轉(zhuǎn) 化 成酮 體 ， 以 代 替 葡 萄 糖 而 成 為 腦 或 肌 肉 的 主 要 能 源 物 質(zhì) ；某 些 生 理 或 病 理 情 況 下 ， 如 長(zhǎng) 期 禁 食 或 糖 尿 病

15、時(shí) ，導(dǎo) 致 酮 血 癥 、 酮 尿 癥 、 代 謝 性 酸 中 毒 。 第 三 節(jié) 脂 肪 的 合 成 代 謝 甘 油 + ATP 甘 油 -磷 酸 + ADP甘 油 激 酶二 羥 丙 酮 磷 酸 + NADH + H+ 甘 油 -磷 酸 + NAD+甘 油 -磷 酸 脫 氫 酶一 、 甘 油 -磷 酸 的 生 物 合 成 二 、 脂 肪 酸 的 生 物 合 成主 要 方 式 ： 胞 液 中 的 從 頭 合 成 、 線 粒 體 和 微 粒 體的 延 伸 合 成 。從 頭 合 成 （ 十 六 碳 飽 和 脂 肪 酸 ） ： 3C中 間 體 （ 丙二 酰 CoA） 參 與 脂 肪 酸 合 成 ，

16、 2C單 位 （ 乙 酰 CoA）的 縮 合 作 用 ， 與 脂 肪 酸 降 解 完 全 無(wú) 關(guān) 。定 位 ： 細(xì) 胞 質(zhì)乙 酰 CoA的 轉(zhuǎn) 運(yùn) ： 檸 檬 酸 -蘋 果 酸 循 環(huán) 丙 二 酰 -CoA的 形 成二 碳 單 位 ： 丙 二 酰 CoA | OHOOC-CH2-CS-CoA丙 二 酸 單 酰 CoA乙 酰 CoA OCH3CS-CoA | ATP+ CO2- ADP + Pi乙 酰 CoA羧 化 酶生 物 素 , Mn2+乙 酰 CoA羧 化 酶 ： 脂 肪 酸 合 成 的 限 速 酶 ， 該 酶 由 3亞基 組 成 ， 其 單 體 形 式 無(wú) 活 性 ， 多 聚 體 形 式

17、 有 活 性 。 2. 脂 肪 酸 合 成 酶 （ 系 ）脂 肪 酸 合 成 酶在 大 腸 桿 菌 和 植 物 中 ， 脂 肪 酸 合 成 酶是 由 6 種 酶 和 1 種 酰 基 載 體 蛋 白(ACP)組 成 的 多 酶 體 系 。酰 基 載 體 蛋 白 （ ACP-SH） ： 牢 固 結(jié)合 在 脂 肪 合 成 酶 系 上 ， 脂 肪 酸 合 成 過(guò)程 中 的 中 間 產(chǎn) 物 ， 以 共 價(jià) 鍵 與 ACP輔基 上 的 -SH基 相 連 ， ACP輔 基 就 象 一個(gè) 搖 臂 ， 攜 帶 脂 肪 酸 合 成 的 中 間 物 由一 個(gè) 酶 轉(zhuǎn) 到 另 一 個(gè) 酶 的 活 性 位 置 上 。

18、在 動(dòng) 物 中 ， 脂 肪 酸 合 成 酶 含 有 1 個(gè) ACP 和 7 個(gè) 酶 ，所 有 這 些 酶 均 定 位 于 一 條 多 功 能 多 肽 鏈 上 ， 形 成 不同 的 酶 活 性 和 ACP功 能 區(qū) ， 該 酶 是 二 聚 體 。 AT： 脂 酰 基 轉(zhuǎn) 移 酶 MT： 丙 二 酰 轉(zhuǎn) 移 酶KS： -酮 脂 酰 -ACP合 成 酶 KR： -酮 脂 酰 -ACP還 原 酶 HD： -羥 脂 酰 -ACP脫 水 酶 ER： -烯 脂 酰 -ACP還 原 酶 1.脂 酰 基 轉(zhuǎn) 移 酶 ， 2.丙 二 酰 轉(zhuǎn) 移 酶 ， 3.-酮 脂 酰 -ACP合 成 酶 4.-酮 脂 酰 -A

19、CP還 原 酶 ， 5.-羥 脂 酰 -ACP脫 水 酶 6.-烯 脂 酰 -ACP還 原 酶 ， 7.軟 脂 酰 -ACP硫 酯 酶 11SHSHCys亞基劃分SHSHCys功能劃分23 6 5 4 ACP 72 3654ACP7脂肪酸合成酶二聚體 脂 肪 酸 合 成 過(guò) 程丙 二 酰 ACP的 形 成乙 酰 ACP的 形 成| OCH3-C-S-CoA乙 酰 CoA 脂 酰 基 轉(zhuǎn) 移 酶ACP-SH CoA-SH | OCH3-C-S-ACP乙 酰 -ACP| OHOOC-CH 2-C-S-ACP丙 二 酰 ACPACP-SH CoA-SH| OHOOC-CH2-C-S-CoA丙 二 酰

20、 CoA 丙 二 酰 轉(zhuǎn) 移 酶 進(jìn) 位 鏈 的 延 伸 水 解 CH3CO-SHOOCCH2CO-S CH3CHCH2CO-SSHOH SHSH CH3CH=CHCO-SSH SHSH OCH3C-S| SH NADP+NADPHHSCoA乙 酰 SCoA 丙 二 單 酰 -SCoACoASH NADP+NADPH H2OCO2 軟 脂 酸H2O OCH3C-S|SH CH3COCH2CO-SSH CH3CH2CH2CO-SSH縮 合 還 原 脫 水還 原 總 反 應(yīng)1乙 酰 CoA + 7 丙 二 酰 CoA + 7ATP + 14NADPH + 14H+7CO2 + 14NADP+ +

21、棕 櫚 酸 + 8CoA + 7ADP + 7Pi + 6H2O 或 ：8乙 酰 CoA + 7ATP + 14NADPH + 14H+棕 櫚 酸 + 8 CoA +7ADP + 7Pi + 14NADP+ + 6H2O 脂 肪 酸 從 頭 合 成 的 小 結(jié)u 部 位 ： 胞 液u 原 料 ： 乙 酰 CoA（ 直 接 原 料 ： 丙 二 酰 CoA）u 酶 系 ： 脂 肪 酸 合 成 酶 系u 限 速 酶 ： 乙 酰 CoA羧 化 酶u 酰 基 載 體 ： ACP-SH u 一 次 循 環(huán) ： 縮 合 、 加 氫 、 脫 水 、 加 氫 ， 延 長(zhǎng) 2C u 合 成 方 向 ： CH3-

22、-COOHu 供 氫 體 ： NADPH + H+（ 主 要 來(lái) 自 戊 糖 磷 酸 途 徑 ）u 終 產(chǎn) 物 ： 軟 脂 酸 （ 棕 櫚 酸 ） 飽 和 脂 肪 酸 從 頭 合 成 與 -氧 化 的 比 較 原 料 產(chǎn) 物 乙 酰 CoA 軟 脂 酸 化 學(xué) 性 質(zhì) 縮 合 還 原 氧 化 裂 解 進(jìn) 行 部 位 細(xì) 胞 質(zhì) 線 粒 體 /乙 醛 酸 體 （ 植 ） 酶 系 統(tǒng) 7種 酶 蛋 白 組 成 復(fù) 合 物 5種 酶 酰 基 載 體 ACP-SH CoA -SH 電 子 供 受 體 NADPH FAD、 NAD+ 2C單 位 的 形 式 丙 二 酸 單 酰 COA 乙 酰 COA C

23、O 2的 需 求 需 要 不 需 要 能 量 需 求 消 耗 ATP 產(chǎn) 生 ATP 羥 脂 酰 CoA構(gòu) 型 D L 酰 基 轉(zhuǎn) 運(yùn) 檸 檬 酸 肉 堿 從 頭 合 成 -氧 化 脂 肪 酸 鏈 的 延 長(zhǎng) （ 線 粒 體 和 微 粒 體 途 徑 ） 線 粒 體 中 脂 肪 酸 的 延 長(zhǎng) ： 其 過(guò) 程 是 -氧 化 逆 過(guò) 程 ；但 不 同 的 是 ： 最 后 一 步 由 2-反 -烯 酯 酰 輔 酶 A還原 酶 催 化 ， 氫 的 供 體 為 NADPH； 重 復(fù) 多 次 加 長(zhǎng) 碳鏈 至 C24。2-反 烯 硬 脂 酰 CoA + NADPH 硬 脂 酰 CoA + NADPH 微

24、粒 體 中 脂 肪 酸 的 延 長(zhǎng) ： 延 長(zhǎng) 飽 和 /不 飽 和 長(zhǎng) 鏈 脂肪 酸 ， 其 中 間 過(guò) 程 與 軟 脂 酸 的 合 成 過(guò) 程 相 似 ， 酯酰 基 載 體 為 CoA。 NADPH + H+NADP+ FAD 2Fe 去 飽 和 酶 RCH2-CH2-RCH CH-2e 2e 2e 2eO2 + 4H+ 2H2O4e（ 黃 素 蛋 白 ） 動(dòng) ： 細(xì) 胞 色 素 b5zh植 ： 鐵 硫 蛋 白不 飽 和 脂 肪 酸 的 合 成厭 氧 途 徑 ： 厭 氧 生 物 合 成 單 不 飽 和 脂 肪 酸 的 方 式 ，發(fā) 生 在 脂 肪 酸 從 頭 合 成 的 過(guò) 程 中 ， 當(dāng)

25、 生 成 、 -羥 葵酰 -ACP時(shí) ， 由 專 一 的 脫 水 酶 催 化 脫 水 ， 生 成 、 -稀葵 酰 -ACP， 再 繼 續(xù) 參 入 二 碳 單 位 ， 就 可 產(chǎn) 生 不 同 長(zhǎng) 度的 單 不 飽 和 脂 肪 酸 。需 氧 途 徑 （ 光 面 內(nèi) 質(zhì) 網(wǎng) 中 進(jìn) 行 ） C16:0(軟 脂 酸 )-2H去 飽 和 C18:0(硬 脂 酸 ) 9-C18:1(油 酸 ) 11-C20:1 6， 9-C18:2 8， 11-C20:2 5， 8， 11-C20:3 13-C22:1 15-C24:1 9-C16:1(棕 櫚 油 酸 ) + C2 延 長(zhǎng)-2H去 飽 和+C2 延 長(zhǎng)

26、+C 2 延 長(zhǎng)+C2 延 長(zhǎng)-2H 去 飽 和+C2 延 長(zhǎng)+ C2 延 長(zhǎng) -2H去 飽 和 11-C18:1（ 順 -十 八 碳 烯 -11-酸 ） （ 二 十 碳 三 烯 酸 ） （ 二 十 四 碳 烯 酸 ）動(dòng) 物 組 織 僅 能 合 成單 不 飽 和 脂 肪 酸 三 、 脂 肪 的 生 物 合 成合 成 部 位 ： 肝 、 脂 肪 組 織原 料 ： 甘 油 -P， 脂 酰 CoA前 體 ： 磷 脂 酸過(guò) 程 ： 磷 酸 甘 油 酰 基 轉(zhuǎn) 移 酶磷 酸 甘 油 酰 基 轉(zhuǎn) 移 酶 二 酰 甘 油 酰 基 轉(zhuǎn) 移 酶磷 酸 酶 溶 血 磷 脂 酸磷 脂 酸甘 油 二 脂 甘 油 三

27、脂 第 四 節(jié) 磷 脂 的 合 成 代 謝合 成 部 位 ： 各 組 織 的 內(nèi) 質(zhì) 網(wǎng) ， 尤 其 肝 、 腎 、 腸 等 。磷 脂 酰 乙 醇 胺 （ 腦 磷 脂 ） 的 合 成 乙 醇 胺 供 體 ： CDP-乙 醇 胺磷 脂 酰 膽 堿 （ 卵 磷 脂 ） 的 合 成 膽 堿 供 體 ： CDP-膽 堿 HOCH2CH2NH2OCH2CH2NH2磷 酸 乙 醇 胺CDP-OCH 2CH2NH2CDP-乙 醇 胺乙 醇 胺激 酶CTP:磷 酸乙 醇 胺 胞 苷轉(zhuǎn) 移 酶 ATPADPCTPPPiP HOCH2CH2N(CH3)3膽 堿激 酶 ATPADPOCH2CH2N(CH3)3CDP

28、-OCH 2CH2N(CH3)3CDP-膽 堿CTP:磷 酸膽 堿 胞 苷 轉(zhuǎn)移 酶 CTPPPiP 磷 酸 膽 堿 乙 醇 胺 和 膽 堿 的 活 化 腦 磷 脂 和 卵 磷 脂 的 合 成磷 脂 酰 乙 醇 胺 （ 腦 磷 脂 ）CDP-乙 醇 胺CMP 磷 脂 酰 膽 堿（ 卵 磷 脂 ）甘 油 -磷 酸磷 脂 酸 脂 酰CoACoACDP-膽 堿CMP 甘 油 三 酯 2 RCOCoA 2 CoAPi轉(zhuǎn) 酰 酶磷 酸 酯 酶轉(zhuǎn) 移 酶1， 2-甘 油 二 酯 第 五 節(jié) 膽 固 醇 的 合 成 代 謝膽 固 醇 （ 甾 醇 化 合 物 ）合 成 部 位 ： 胞 液 、 內(nèi) 質(zhì) 網(wǎng)原 料

29、 ： 乙 酰 CoA過(guò) 程 ： 約 30 步 酶 促 反 應(yīng)限 速 酶 ： HMG-CoA還 原 酶 五 階 段 ： 乙 酰 CoA(C2)甲 羥 戊 酸 (C6)異 戊 烯 醇 焦磷 酸 (C5)鯊 烯 (C30)羊 毛 固 醇 (C30)膽 固 醇 (C27)甲 羥 戊 酸 （ MVA） 羥 甲 基 戊 二 酸 單 酰 CoA （ HMG CoA） 脂 類 的 酶 促 降 解 ： 脂 肪 的 酶 促 降 解 、 限 速 酶 （ 激素 敏 感 的 脂 肪 酶 ） 脂 肪 的 分 解 代 謝 ： 甘 油 的 氧 化 、 脂 肪 酸 的 活 化 、轉(zhuǎn) 運(yùn) 、 飽 和 偶 碳 脂 肪 酸 的 -氧

30、 化 作 用 （ 部 位 、 過(guò)程 、 產(chǎn) 能 、 限 速 酶 ） 、 不 飽 和 脂 肪 酸 的 氧 化 （ 兩種 酶 、 進(jìn) 入 -氧 化 循 環(huán) 的 位 置 ） 、 丙 酰 CoA的 去路 、 -氧 化 和 -氧 化 的 概 念 和 生 理 意 義 、 酮 體 的生 成 與 利 用 和 生 理 意 義 脂 肪 的 合 成 代 謝 ： 甘 油 -磷 酸 的 生 物 合 成 、 胞液 中 脂 肪 酸 的 從 頭 合 成 （ 酶 系 、 原 料 、 過(guò) 程 、 氫的 供 體 、 限 速 酶 、 乙 酰 CoA的 轉(zhuǎn) 運(yùn) ） 、 脂 肪 酸 鏈的 延 長(zhǎng) 與 去 飽 和 、 脂 肪 的 生 物 合 成 （ 磷 脂 酸 ） 磷 脂 的 代 謝 ： 分 解 與 合 成 膽 固 醇 的 代 謝 ： 膽 固 醇 合 成 的 部 位 、 原 料 、 五 階段 、 限 速 酶