《脂類代謝》課件

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1、第 七 章 脂 類 (lipid)代 謝第 一 節(jié) 生 物 體 內(nèi) 的 脂 類第 二 節(jié) 脂 肪 的 分 解 代 謝第 三 節(jié) 脂 肪 的 合 成 代 謝第 四 節(jié) 其 他 脂 質(zhì) 的 代 謝教 學(xué) 內(nèi) 容 教 學(xué) 目 的 ：掌 握 脂 肪 的 分 解 代 謝 途 徑 和 合 成 代 謝 途 徑 ；理 解 脂 肪 酸 氧 化 過 程 中 的 能 量 轉(zhuǎn) 化 ； 理 解 酮 體 的 生 成和 利 用 特 點(diǎn) ； 了 解 脂 類 的 結(jié) 構(gòu) 和 功 能 ， 了 解 脂 類 的 酶 促 水 解 ， 磷 脂 、膽 固 醇 的 代 謝 。重 點(diǎn) ： 脂 肪 酸 的 分 解 代 謝 途 徑 脂 肪 酸 的

2、 從 頭 合 成 途 徑 脂 肪 的 分 解 代 謝 與 產(chǎn) 能 的 計(jì) 算難 點(diǎn) ： 脂 肪 分 解 代 謝 過 程 中 的 關(guān) 鍵 步 驟 和 限 速 步 驟 脂 肪 分 解 代 謝 和 合 成 代 謝 中 的 關(guān) 鍵 酶 和 轉(zhuǎn) 運(yùn) 體 系 第 一 節(jié) 生 物 體 內(nèi) 的 脂 類一 、 脂 類 的 定 義二 、 脂 類 的 分 類三 、 脂 類 的 生 物 學(xué) 功 能 定 義 ： 脂 （ lipid） 是 一 類 結(jié) 構(gòu) 多 樣 ， 低 溶 于水 而 高 溶 于 非 極 性 溶 劑 的 生 物 有 機(jī) 分 子 。 包 括 多 種 脂 肪 酸 衍 生 物 及 與 脂 肪 酸 代 謝 無 關(guān)

3、的 化 合 物 。一 、 脂 類 的 定 義 ：脂 類 的 元 素 組 成 主 要 是 C H O,有 些 尚 含 N S P。亦 譯 為 脂 質(zhì) 或 類 脂 ， 脂 類 的 元 素 組 成 主 要 是 C H O,有 些 尚 含 N S P。 其 化 學(xué) 本 質(zhì) 是 脂 肪 酸 和 醇 所 形 成 的 酯 類 及 其 衍 生 物 。 脂 類 單 純 脂 類復(fù) 合 脂 類衍 生 脂 類 酰 基 甘 油 酯蠟磷 脂糖 脂 、 硫 脂萜 類固 醇 類 含 有 脂 肪 酸不 含 脂 肪 酸二 、 脂 類 的 分 類 ： （ 可 皂 化 脂 類 ）（ 不 可 皂 化 脂 類 ）其 他 脂 類 :維 生

4、 素 A、 D、 E、 K等 單 純 脂 類由 脂 肪 酸 和 醇 類 所 形 成 的 酯v脂 酰 甘 油 酯 （ 最 豐 富 的 為 甘 油 三 酯 )v蠟 （ 16-16C以 上 的 長 鏈 脂 肪 酸 和 16-30C的 一 元醇 或 固 醇 ） CH2O CR1R2COCHCH2O CR3甘 油 三 酯 R1、 R2、 R3可 以 相 同 ， 也 可 以 不 全 相 同 甚 至 完 全 不 同 ， R2多 是 不 飽 和 的 復(fù) 合 脂 類單 純 脂 類 的 衍 生 物 ： 除 了 含 有 脂 肪 酸 和 醇 外 ， 還 含 有 非 脂 分 子 的 成 分 ， 包 括 ：v磷 脂 （

5、磷 酸 和 含 氮 堿 ）v糖 脂 （ 糖 ）v硫 脂 （ 硫 酸 ） 磷 脂 酰 膽 堿磷 脂 酸磷 脂 酰 乙 醇 胺 磷 脂 酰 肌 醇磷 脂 酰 絲 氨 酸 磷 脂 酰 甘 油 幾 種 糖 脂 和 硫 酯2,3-雙 酰 基 -1-D-吡 喃 -D-甘 油 6-亞 硫 酸 -6-脫 氧 -葡 萄 糖 甘 油 二 酯 (硫 酯 ) 2,3-雙 酰 基 -1-(-D-半 乳 糖 基 -1， 6- -D-半 乳 糖 基 ） -D-甘 油 衍 生 脂 類 ： 由 單 純 脂 類 或 復(fù) 合 脂 類 衍 生 而來 或 與 它 們 關(guān) 系 密 切 。v萜 類 (異 戊 二 烯 脂 類 ) ： 視 黃

6、 醛 、 葉 綠 醇 、 胡 蘿 卜 素v固 醇 類 ： 膽 固 醇 、 麥 角 固 醇 膽 固 醇 可 皂 化 脂 類 ： 一 類 能 被 堿 水 解 而 產(chǎn) 生 皂（ 脂 肪 酸 鹽 ） 的 稱 為 可 皂 化脂 類 。不 可 皂 化 脂 類 ： 不 能 被 堿 水 解 而 產(chǎn) 生 皂（ 脂 肪 酸 鹽 ） 的 稱 為 不 可 皂化 脂 類 。 主 要 有 不 含 脂 肪 酸的 萜 類 和 固 醇 類 n 貯 存 脂 類 重 要 的 貯 能 供 能 物 質(zhì) ， 每 克 脂 肪 氧 化 時(shí) 可 釋放 出 38.9 kJ 的 能 量 ， 每 克 糖 和 蛋 白 質(zhì) 氧 化 時(shí) 釋 放 的 能

7、量 僅 分 別為 17.2 kJ和 23.4 kJ。n 結(jié) 構(gòu) 脂 類 磷 脂 、 糖 脂 、 硫 脂 、 固 醇 類 等 有 機(jī) 物 是生 物 體 的 重 要 成 分 （ 如 生 物 膜 系 統(tǒng) ）n 活 性 脂 類 固 醇 類 、 萜 類 是 一 些 激 素 和 維 生 素 等 生理 活 性 物 質(zhì) 的 前 體n 脂 類 （ 糖 脂 、 磷 脂 ） 與 信 息 識(shí) 別 、 種 特 異 性 、 組 織 免 疫有 密 切 的 關(guān) 系 ； 與 細(xì) 胞 信 號(hào) 轉(zhuǎn) 導(dǎo) 有 關(guān) 。 n 人 類 的 某 些 疾 病 如 動(dòng) 脈 粥 樣 硬 化 、 脂 肪 肝 等 都 與 脂 類 代謝 紊 亂 有 關(guān)

8、。 第 二 節(jié) 脂 肪 的 分 解 代 謝一 、 脂 肪 的 水 解二 、 甘 油 代 謝三 、 脂 肪 酸 的 分 解四 、 酮 體 代 謝 一 、 脂 肪 的 水 解 脂 肪 脂 肪 酶 甘 油 +脂 肪 酸 CH2-O -C-R1R2-C-O-CHCH2OH-CH2-O -C-R1R2-C-O-CHCH2-O -C-R3O=O=O= H2O R3COOH三 酰 甘 油 脂 肪 酶 O=O= - CH 2OH HCOHCH2OHCH2OHR2-C-O-CHCH2OHO= -H2O R1COOH二 酰 甘 油 脂 肪 酶 H2O R2COOH單 酰 甘 油 脂 肪 酶 -限 速 步 驟第 一

9、 步 為 限 速 步 驟 ， 磷 酸 化 的 脂 肪 酶 有 活 性 ， 動(dòng) 物 的 脂 肪酶 存 在 于 脂 肪 細(xì) 胞 中 ， 而 植 物 的 脂 肪 酶 存 在 脂 體 、 油 體 及乙 醛 酸 循 環(huán) 體 中 。 動(dòng) 物 的 脂 肪 酶 存 在于 脂 肪 細(xì) 胞 中 ， 植物 的 脂 肪 酶 存 在 脂體 、 油 體 及 乙 醛 酸循 環(huán) 體 中 脂 肪 的 氧 化 分 解 脂 質(zhì) 代 謝脂肪 甘 油脂 肪 酸 ?脂 肪 酶 二 、 甘 油 的 氧 化 分 解 與 轉(zhuǎn) 化CH2OH HCOHCH2OH- ATP ADP+Pi甘 油 激 酶 CH2OH HCOHCH2O-P-磷 酸 酯

10、酶 NAD+ NADH +H+磷 酸 甘 油 脫 氫 酶 CH2OH C=OCH2O-P-異構(gòu)酶 磷酸丙糖CHO CHOHCH 2O-P3-磷 酸 甘 油 醛(G3P)-糖 異 生葡 萄 糖CH3 C=OCOOH乙 酰 CoATCACO2+H2O 丙 酮 酸 EMP-甘 油 3-磷 酸 甘 油 磷 酸 二 羥 丙 酮1分 子 甘 油 徹 底氧 化 分 解 產(chǎn) 生 的 能 量 ？ 糖 代 謝 與 脂 代 謝 通 過 磷 酸 二 羥 丙 酮 聯(lián) 系 起 來 。 動(dòng) 物 的 脂 肪 細(xì) 胞 中 無 甘 油 激 酶 ， 則 甘 油 需 要 經(jīng) 血 液 運(yùn) 到 肝 細(xì) 胞 中 進(jìn) 行 氧 化 分 解 。

11、 (DHAP) 脂 肪 的 氧 化 分 解 脂 質(zhì) 代 謝脂肪 甘 油脂 肪 酸 ? ?脂 肪 酶 三 、 脂 肪 酸 的 分 解n 飽 和 脂 肪 酸 的 氧 化 分 解n 不 飽 和 脂 肪 酸 的 氧 化 分 解v-氧 化 作 用v-氧 化 作 用v-氧 化 作 用v單 不 飽 和 脂 肪 酸 的 氧 化 分 解v多 不 飽 和 脂 肪 酸 的 氧 化 分 解 奇 數(shù) C原 子 脂 肪 酸 的 氧 化 分 解 飽 和 脂 肪 酸 的 -氧 化 作 用n 概 念n 脂 肪 酸 的 -氧 化 作 用n 能 量 計(jì) 算n 乙 酰 COA的 可 能 去 路n 乙 醛 酸 循 環(huán) 及 其 生 物

12、學(xué) 意 義n 酮 體 1. 概 念 飽 和 脂 肪 酸 在 一 系 列 酶 的 作 用 下 ， 羧 基 端 的 位 C原 子 發(fā) 生 氧 化 ， 碳 鏈 在 位 C原 子 與 位 C原子 間 發(fā) 生 斷 裂 ， 每 次 生 成 一 個(gè) 乙 酰 COA和 較 原 來少 二 個(gè) 碳 單 位 的 脂 肪 酸 ， 這 個(gè) 不 斷 重 復(fù) 進(jìn) 行 的脂 肪 酸 氧 化 過 程 稱 為 -氧 化 .CH3-(CH2)n - CH2 - CH2 -COOH 動(dòng) 物 n 1904年 ， F.Knoop的 標(biāo) 記 實(shí) 驗(yàn) ：n 實(shí) 驗(yàn) 前 提 ： 已 知 動(dòng) 物 體 內(nèi) 不 能 降 解 苯 環(huán)n 實(shí) 驗(yàn) 方 案

13、 ： 用 苯 基 標(biāo) 記 的 飽 和 脂 肪 酸 飼 喂 動(dòng) 物 馬 尿 酸苯 乙 尿 酸飽 和 脂 肪 酸 -氧 化 的 實(shí) 驗(yàn) 證 據(jù) （ 1） 脂 肪 酸 的 活 化n 脂 肪 酸 首 先 在 胞 漿 中 被 活 化 ， 形 成 脂 酰 CoA，n 在 催 化 下 ， 由 ATP提 供 能 量 ， 將 脂肪 酸 轉(zhuǎn) 變 成 脂 酰 CoA：2. 脂 肪 酸 的 -氧 化 （ 12C以 上 的 ）脂 酰 CoA合 成 酶 PiRCH2CH2CH2COOHCoA-SH+ATP AMP+PPi脂 酰 CoA合 成 酶 RCH2CH2CH2CO SCoA（ 脂 酰 CoA）v動(dòng) 物 細(xì) 胞 內(nèi)

14、， -氧 化 在 線 粒 體 基 質(zhì) 中 進(jìn) 行 ， 脂 肪 酸 存 在 于 胞 液中 ， 長 鏈 脂 肪 酸 不 能 穿 過 線 粒 體 內(nèi) 膜 ， 因 此 需 要 特 殊 的 轉(zhuǎn) 運(yùn) 機(jī) 制來 幫 助 跨 膜 。第 一 步 活 化 在 胞 液 中 ， 后 面 的 步 驟 發(fā) 生 在 線 粒 體 中 ， （ 2） 脂 酰 CoA轉(zhuǎn) 運(yùn) 入 線 粒 體v 對(duì) 于 動(dòng) 物 來 說 ， 脂 酰 CoA（ 10C以 上 ） 不 能 進(jìn) 入 線 粒 體 ，v酰 基 肉 毒 堿 /肉 毒 堿 載 體 （ 肉 毒 堿 ： L- -羥 基 -三 甲 基 氨 基 丁 酸 ，由 賴 氨 酸 衍 生 的 ） 。

15、脂 酰 肉 毒 堿肉 毒 堿 脂 酰 COA COA 脂 酰 肉 毒 堿載 體（移位酶）肉 毒 堿胞 質(zhì) 一 側(cè)內(nèi) 膜 外 側(cè)內(nèi) 膜 內(nèi) 側(cè) 線 粒 體 基質(zhì) 一 側(cè) COA脂 酰 COA肉 毒 堿 脂 酰 基 轉(zhuǎn) 移 酶 肉 毒 堿 脂 酰 基 轉(zhuǎn) 移 酶 脫 氫水 化再 脫 氫硫 解(3) -氧 化 的 反 應(yīng) 歷 程 （ 偶 數(shù) C原 子 ） 具 體 步 驟 FAD FADH2HOH SCoAR CH2 CH CH CO SCoAR CH2 CH CH2OH CO -羥 脂 酰 CoAc.脫 氫 SCoAR CH 2 COCH2HOC -酮 脂 酰 CoA NADH+ NADH + H+

16、 -烯 脂 酰 CoAb.水 化a.脫 氫 SCoAR CH2 CH2 CH2 CO SCoAR CH2 CH CH CO 脂 酰 CoA脫 氫 酶 烯 脂 酰 CoA 水 化 酶羥 脂 酰CoA脫 氫 酶 SCoAR CH2 CH CH2OH CO H SCoA SCoACOCH3SCoACOCH 2R + 乙 酰 CoA少 二 碳 原 子 的 脂 酰 CoA SCoACOCH3 脂 酰 基 團(tuán)d.硫 解 乙 酰 CoASCoAR CH2 COCHHOC 脫 氫水 化脫 氫硫 解 硫 解 酶 16C的脂肪酸氧化的生化歷程 乙 酰 CoAFAD FADH2 NAD +NADHRCH2CH2CO

17、-SCoA脂 酰 CoA 脫 氫 酶脂 酰 CoA -烯 脂 酰 CoA 水 化 酶 -羥 脂 酰 CoA 脫 氫 酶 -酮 酯 酰 CoA 硫 解 酶RCHOHCH2COScoARCOCH2CO-SCoA RCH=CH-CO-SCoA + CH3COSCoAR-COScoA H2O CoASH H20呼 吸 鏈 H20呼 吸 鏈經(jīng) 過 7次 循 環(huán) ， 產(chǎn) 生 7個(gè) NADH， 7個(gè) FADH2， 8分 子 乙 酰 COA。 -氧 化 的 反 應(yīng) 歷 程小 結(jié) RCH2CH2COOHRCH2CH2CO SCOA（ 脂 酰 COA） - RCH=CHCO SCOA（ 2反 式 烯 脂 酰 CO

18、A）- RCH-CH2CO SCOAOH （ L- 羥 脂 酰 COA） RC-CH2CO SCOAO=（ - 酮 脂 酰 COA）R-C SCOA+ CH3-C SCOAO=O= 繼 續(xù) 氧 化 FADH2H2ONADH+H+H SCoA 細(xì)胞質(zhì)線粒體 3. 能 量 計(jì) 算 以 16C的 軟 脂 酸 為 例o 8乙 酰 COA 徹 底 氧 化 TCA 10ATP o 10 8=80ATPo 7FADH2 1.5 7=10.5ATPo 7NADH+H+ 2.5 7=17.5ATP (108)ATP第 一 步 消 耗 了 2個(gè) 高 能 磷 酸 鍵 ， 所 以 應(yīng) 為 108-2= 106個(gè) 高

19、能 磷 酸 鍵 。 當(dāng) 軟 脂 酸 氧 化 時(shí) ， 自 由 能 變 化 為 -2340千 卡 摩 爾 ， ATP水 解 生 成 ADP+Pi時(shí) ， 自 由 能 變 化 為 -7.30千 卡 摩 爾 。 o 7.3 1062340 100% 33% 所 以 軟 脂 酸 在 -氧 化 時(shí) 能 量 轉(zhuǎn) 化 率 約 為 33% 進(jìn) 入 TCA循 環(huán) ， 徹 底 氧 化 分 解 ， 生 成 CO2+H2O,放 出 能 量 。作 為 脂 肪 酸 、 固 醇 合 成 的 原 料 。某 些 植 物 、 微 生 物 中 ， 可 在 乙 醛 酸 體 內(nèi) 進(jìn)行 乙 醛 酸 循 環(huán) 。在 動(dòng) 物 肝 、 腎 臟 中

20、有 可 能 產(chǎn) 生 乙 酰 乙 酸 、D-羥 丁 酸 和 丙 酮 （ 酮 體 ） 。4. 產(chǎn) 物 乙 酰 -CoA的 可 能 去 向在 動(dòng) 物 肝 、 腎 臟 中 有 可 能 產(chǎn) 生 乙 酰 乙 酸 、 D-羥 丁 酸 和 丙 酮 （ 酮 體 ） 。 v -氧 化 不 僅 在 線 粒 體 內(nèi) 進(jìn) 行 ， 還 可 以 在乙 醛 酸 體 中 進(jìn) 行 。v油 料 種 子 萌 發(fā) 時(shí) ， 脂 肪 酸 -氧 化 是 在 乙醛 酸 體 內(nèi) 進(jìn) 行 。脂 肪 酸 氧 化 可 在 線 粒 體 內(nèi) 進(jìn) 行 ， 需 肉 堿 的 轉(zhuǎn) 運(yùn) 。 在 植 物 體 內(nèi) ， 脂肪 酶 主 要 存 在 脂 體 、 油 體 以

21、及 乙 醛 酸 循 環(huán) 體 中 。 過 氧 化 物 酶 體 CH2COO-CH2COO-NAD+蘋 果 酸脫 H酶NADH+H+ HO-C-HCOO-H-CHCOO- 異 檸 檬 酸 裂 解 酶 CH2COO-HO-C-HCOO- HC-COO-CHOCOO-COA蘋 果 酸 合 酶-C=OCOO-CH2COO- 檸 檬 酸 合 酶 COA CH2COO- HO-C-COO-COO-CH2- OCH3-CSCoA OCH3-CSCoA （ 存 在 微 生 物 和 油 料 植 物 種 子 中 ） 歷 程5、 乙 醛 酸 循環(huán) 烏 頭 酸 酶 2分 子 乙 酰 -CoA生 成 1分 子 琥 珀 酸

22、 乙 醛 酸 循 環(huán) 體 是 一 種 特 化 的過 氧 化 物 酶 體 。 乙 醛 酸 循 環(huán) 的生 物 學(xué) 意 義 乙 酰 CoA經(jīng) 乙 醛 酸 循 環(huán) 可合 成 琥 珀 酸 等 有 機(jī) 酸 ，可 協(xié) 助 TCA循 環(huán) 的 運(yùn) 行 ，乙 醛 酸 循 環(huán) 可 看 成 TCA循 環(huán) 的一 條 支 路 。 油 料 種 子 萌 發(fā) 時(shí) 貯 存 的甘 油 三 酯 通 過 乙 醛 酸 循環(huán) 轉(zhuǎn) 化 為 糖 ， 乙 醛 酸 循 環(huán)是 連 接 糖 代 謝 和 脂 代 謝 的 樞紐 。 微 生 物 能 利 用 乙 酸 、 乙酸 鹽 為 碳 源 生 存 依 賴 于 乙 醛 酸 循 環(huán) 。 5-2.乙 醛 酸 循

23、 環(huán)-C=OCOO-CH2COO-乙 酰 COA檸 檬 酸 合 成 酶 COA CH2COO-HO-C-COO-COO-CH2- 異 檸 檬 酸裂 解 酶 CH2COO- HC-COO -COO-HO-C-H-CHOCOO-HO-C-HCOO-H-CHCOO- COA蘋 果 酸合 酶乙 酰 COA細(xì)胞質(zhì)草酰乙酸逆 EMP糖 脂 酰 COA 氧化 （ 存 在 微 生 物和 植 物 中 ）線粒體TCA草酰乙酸天冬氨酸 6、 酮 體 代 謝酮 體 的 生 成酮 體 的 分 解脂 肪 酸 -氧 化 產(chǎn) 物 乙 酰 CoA,在 動(dòng) 物 肌 肉 中 進(jìn)入 三 羧 酸 循 環(huán) ， 在 動(dòng) 物 肝 、 腎 的

24、 線 粒 體 內(nèi) 乙酰 COA中 可 形 成 乙 酰 乙 酸 、 -羥 丁 酸 、 丙 酮酸 這 三 種 物 質(zhì) 統(tǒng) 稱 為 酮 體 。 CO2 CoASH CoASH NAD + NADH+H+ -羥 丁 酸脫 氫 酶 HMGCoA 合 酶乙 酰 乙 酰 CoA硫 解 酶HMGCoA 裂 解 酶1. 酮 體 的 生 成 CH3CSCoA =O= CH3CSCoA =O=CH3CCH2CSCoA (乙 酰 乙 酰乙 酰 乙 酰 CoA)=O =O乙 酰 乙 酰乙 酰 乙 酰= = HOCCH2CCH2CSCoA(HMGCoA) CH 3OH羥 甲 基 戊 二 酸 單 酰羥 甲 基 戊 二 酸

25、單 酰 CoA=O =O羥 甲 基 戊 二 酸 單 酰羥 甲 基 戊 二 酸 單 酰= =CH3CHCH2COOH D(-)- -羥 丁 酸羥 丁 酸OH 羥 丁 酸羥 丁 酸羥 丁 酸羥 丁 酸CH 3CCH3 丙 酮丙 酮=O丙 酮丙 酮丙 酮丙 酮=CH3CCH2COH 乙 酰 乙 酸乙 酰 乙 酸 =O=O乙 酰 乙 酸乙 酰 乙 酸 =乙 酰 乙 酸乙 酰 乙 酸乙 酰 乙 酸乙 酰 乙 酸 = n 在 嚴(yán) 重 饑 餓 或 胰 島 素 水 平 過 低 時(shí) ， 草 酰 乙 酸缺 少 ， 則 乙 酰 -COA水 平 升 高 丙 酮 中 毒 ；酸 中 毒 。n 但 一 般 情 況 下 酮

26、體 是 肝 臟 輸 出 能 源 的 一 種 形式 NAD+ NADH+H+ 琥 珀 酰 CoA 琥 珀 酸 CoASH+ATP PPi+AMP CoASH 2. 酮 體 的 利 用 琥 珀 酰 CoA轉(zhuǎn) 硫 酶（ 心 、 腎 、 腦 及 骨骼 肌 的 線 粒 體 ）乙 酰 乙 酰 CoA硫 激 酶（ 腎 、 心 和 腦的 線 粒 體 ） CH3CHCH2COOH D(-)- -羥 丁 酸羥 丁 酸OH 羥 丁 酸羥 丁 酸羥 丁 酸羥 丁 酸CH3CCH2COH 乙 酰 乙 酸乙 酰 乙 酸 =O=O乙 酰 乙 酸乙 酰 乙 酸 =乙 酰 乙 酸乙 酰 乙 酸乙 酰 乙 酸乙 酰 乙 酸 =C

27、H 3CCH2CSCoA (乙 酰 乙 酰乙 酰 乙 酰 CoA)=O =O乙 酰 乙 酰乙 酰 乙 酰= =CH3CSCoA =O2 = 乙 酰 乙 酰 CoA硫 解酶 （ 心 、 腎 、 腦 及骨 骼 肌 線 粒 體 ）酮 體 是 肝 臟 輸 出 能 源 的 一 種 形 式 。 酮 體 在 肝 臟 合 成 ， 但 肝 臟 缺 乏 利 用 酮體 的 酶 ， 因 此 不 能 利 用 酮 體 。 酮 體 生 成后 進(jìn) 入 血 液 ， 輸 送 到 肝 外 組 織 利 用 。(肝 內(nèi) 生 酮 肝 外 用 ) n 由 酮 體 代 謝 看 出 ， 肝 組 織 將 乙 酰 COA轉(zhuǎn) 變 成酮 體 ， 而

28、肝 外 組 織 再 將 酮 體 轉(zhuǎn) 變 成 乙 酰 COA，這 并 非 無 效 循 環(huán) ， 而 是 乙 酰 COA在 體 內(nèi) 的 一種 運(yùn) 輸 方 式 。n 骨 骼 、 心 肌 等 細(xì) 胞 的 能 量 來 源 主 要 依 賴 于 酮體 ， 腦 組 織 在 葡 萄 糖 供 應(yīng) 不 足 時(shí) 也 利 用 酮 體作 為 能 源 三 、 脂 肪 酸 的 分 解n 飽 和 脂 肪 酸 的 氧 化 分 解n 不 飽 和 脂 肪 酸 的 氧 化 分 解v-氧 化 作 用v-氧 化 作 用v-氧 化 作 用v單 不 飽 和 脂 肪 酸 的 氧 化 分 解v多 不 飽 和 脂 肪 酸 的 氧 化 分 解 奇 數(shù)

29、C原 子 脂 肪 酸 的 氧 化 分 解 1. 概 念 脂 肪 酸 在 一 些 酶 的 催 化 下 ， -C原 子 發(fā) 生 氧化 ， 生 成 一 分 子 CO2和 較 原 來 少 一 個(gè) 碳 原 子的 脂 肪 酸 ， 這 種 氧 化 作 用 稱 為 -氧 化 。 飽 和 脂 肪 酸 的 -氧 化 作 用(1956,Stumpf) -氧 化 對(duì) 于 降 解 支 鏈 脂 肪 酸 、 奇 數(shù) 脂 肪 酸 或 過 長 鏈 脂 肪 酸 有 重 要 作 用 。RCH2CH2COOH RCH2COOH+CO2 RCH2COO-RCH(OH)COO-RCOCOO- RCOO -CO2 O2NAD +NADH

30、+H+NAD +NADH +H+ 羥 化 單 加 氧 酶脫氫酶 脫 羧 酶 RCH(OOH)COO-CO2RCHOO2 NAD +NADH +H+ 過 氧 化脂 肪 過 氧 化 物 酶 脫羧酶醛 脫 氫 酶 三 、 脂 肪 酸 的 分 解飽 和 脂 肪 酸 的 氧 化 分 解v -氧 化 作 用v -氧 化 作 用v -氧 化 作 用 飽 和 脂 肪 酸 的 -氧 化 作 用 （ 12C以 下 的 脂 肪 酸 ） (1932,Verkade)脂 肪 酸 在 酶 催 化 下 ， 其 碳 （ 末 端 甲 基 C）原 子 發(fā) 生 氧 化 ， 先 生 成 -羥 脂 酸 ， 繼 而 氧 化成 , -二

31、羧 酸 的 反 應(yīng) 過 程 ， 稱 為 -氧 化 。CH3-(CH2)n - CH2 - CH2 -COOH 在 動(dòng) 物 體 內(nèi) ， 12碳 以 上 的 脂 肪 酸 是 通 過 -氧 化 進(jìn) 行 分 解 作 用 ；少 于 12碳 的 脂 肪 酸 可 在 微 粒 體 中 經(jīng) -氧 化 作 用 分 解 ， 其 在 脂 肪酸 分 解 代 謝 中 不 占 主 要 地 位 。 CH3(CH2)n COO-HOCH2(CH2)n COO-OHC(CH2)n COO- -OOC(CH2)n COO- O2NAD(P) +NAD(P)H+H+NAPD +NADPH+H+NAD(P) +NAD(P)H+H+ 混

32、 合 功 能 氧 化 酶醇 酸 脫 氫 酶醛 酸 脫 氫 酶反 應(yīng) 歷 程從 脂 肪 酸 兩 端 進(jìn) 行 -氧 化 -氧 化 加 速 了 脂 肪 酸 的 降解 速 度 。動(dòng) 物 體 內(nèi) 低 于 12C的 脂 肪 酸常 采 用 -氧 化 進(jìn) 行 分 解海 洋 中 浮 游 細(xì) 菌 降 解 海 面 浮 油 三 脂 肪 酸 的 氧 化 分 解n 飽 和 脂 肪 酸 的 氧 化 分 解n 不 飽 和 脂 肪 酸 的 氧 化 分 解v單 不 飽 和 脂 肪 酸 的 氧 化 分 解v多 不 飽 和 脂 肪 酸 的 氧 化 分 解 油 酰 基 CoA（ 9 18： 1） CH3(CH2)7CH=CH-CH2(

33、CH2)6CO-CoA OHCH 3(CH2)7CH2-C-CH2-CO-CoA H6CH3-CO-CoACH3(CH2)7CH2 - C = CH-CO-CoAHH2-反 - 十 二 碳 烯 酰 CoA 3次 -氧 化 , 烯 酯 酰CoA異 構(gòu) 酶烯 酯 酰 CoA水 化 酶 5次 -氧 化 CH3(CH2)7-C=C-CH2 - CO-CoA3-順 - 十 二 碳 烯 酯 酰 CoA H H 3CH3-CO-CoA（ 四 ） 單 不 飽 和 脂 肪 酸 的 氧 化（ 單 個(gè) 雙 鍵 ， 油 酸 18:1 9 ）專 一 性 很 強(qiáng) ， 只對(duì) 反 2不 飽 和脂 酰 COA水 化 （ 五 ）

34、 、 多 不 飽 和 脂 肪 酸 的 氧 化2個(gè) 雙 鍵 ， 亞 油 酸 （ 18： 2， 9,12）3個(gè) 乙 酰 COA異 構(gòu) 酶CH3(CH2)4C=C-CH2-C=CH2(CH2)6C-CoAH| H| H| H| O 12C3次 -氧 化 CH3(CH2)4C=C-CH2-C-CoAH| H| O ( 4順 )-氧 化 ， 斷 裂 1個(gè) 乙 酰 COA | HCH3(CH2)4C=C-C=C-C-CoAH| H| H| O ( 2反 ， 4順 )2， 4-烯 脂 酰 COA還 原 酶(NADPH+H+提 供 還 原 力 ) | HCH 3(CH2) 4-CH2 C=C-CH2C-CoA

35、H| O ( 3反 )烯 脂 酰 COA脫 氫 酶 10C | HCH3(CH2) 4-CH2 -CH2-C=C-C-CoAH| O ( 2反 )4次 -氧 化 ，5個(gè) 乙 酰 COA烯 脂 酰 COA異 構(gòu) 酶 三 脂 肪 酸 的 氧 化 分 解n 飽 和 脂 肪 酸 的 氧 化 分 解n 不 飽 和 脂 肪 酸 的 氧 化 分 解v-氧 化 作 用v-氧 化 作 用v-氧 化 作 用v單 不 飽 和 脂 肪 酸 的 氧 化 分 解v多 不 飽 和 脂 肪 酸 的 氧 化 分 解 奇 數(shù) C原 子 脂 肪 酸 的 氧 化 分 解 （ 六 ） 奇 數(shù) C原 子 脂 肪 酸 的 氧 化 分 解奇

36、 數(shù) 脂 肪 酸 直 接 進(jìn) 行 氧 化 ， 最 后 的 裂 解 成 乙 酰 CoA和 一 個(gè) 丙 酰 CoA奇 數(shù) 碳 脂 肪 酸 可 有 兩 種 降 解 方 式 ：通 過 氧 化 轉(zhuǎn) 變 為 偶 數(shù) 碳 脂 肪 酸 后 再 進(jìn) 行 氧 化 丙 酰 COA羧 化 酶甲 基 丙 二 酰 COA消 旋 酶甲 基 丙 二 酰 COA變 位 酶 琥 珀 酰 COA TCAATPCO2甲 基 丙 二 酸 單 酰 CoA 丙 酸 代 謝 的 一 條 途 徑 脂 酰 COA脫 H酶FAD FADH2 烯 脂 酰 COA水化 酶H2O水 解 酶H2O HSCOA 脫 氫 酶DAN+ DADH+H+ 脫氫酶N

37、ADP+CO 2 NADPH+H+HSCOATCA 烯 丙 酰 COA -羥 丙 酰 COA-羥 丙 酸 丙 二 酸 半 醛丙 酸 代 謝 的 -羥 丙 酸 支 路 途 徑 n 反 芻 動(dòng) 物 胃 中 碳 水 化 合 物 酵 解 產(chǎn) 生 大 量丙 酸n 某 些 氨 基 酸 降 解 （ 如 Val Ile） 產(chǎn) 生 丙 酸n 脂 肪 酸 的 降 解 (奇 數(shù) C原 子 ) 所 以 丙 酸 代 謝 非 常 重 要丙 酸 的 來 源 三 脂 肪 酸 的 氧 化 分 解n 飽 和 脂 肪 酸 的 氧 化 分 解n 不 飽 和 脂 肪 酸 的 氧 化 分 解v-氧 化 作 用 乙 醛 酸 循 環(huán)v-氧

38、化 作 用v-氧 化 作 用v單 不 飽 和 脂 肪 酸 的 氧 化 分 解v多 不 飽 和 脂 肪 酸 的 氧 化 分 解 奇 數(shù) C原 子 脂 肪 酸 的 氧 化 分 解 丙 酸 代 謝 n 進(jìn) 行 徹 底 氧 化 分 解 時(shí) ,相 同 碳 原 子 數(shù)目 的 飽 和 脂 肪 酸 與 不 飽 和 脂 肪 酸 相比 ,哪 個(gè) 釋 放 的 能 量 多 ? 一 、 甘 油 的 生 物 合 成二 、 脂 肪 酸 的 生 物 合 成三 、 三 酰 甘 油 的 生 物 合 成第 三 節(jié) 脂 肪 的 合 成 代 謝 一 、 甘 油 的 生 物 合 成CH2OH C=OCH2O-P- 3-磷 酸 甘 油 脫

39、 氫 酶NAD+NADH+H+ CH2OH HO-CHCH2O-P-2、 脂 肪 降 解 1、 EMP途 徑甘 油 +ATP 3-磷 酸 甘 油 +ADP 甘 油 激 酶高 等 動(dòng) 植 物 合 成 三 酰 甘 油 需 要 3-磷 酸 甘 油 做 前 體 二 、 脂 肪 酸 的 生 物 合 成（ 一 ） 飽 和 脂 肪 酸 的 從 頭 合 成（ 二 ） 脂 肪 酸 碳 鏈 的 延 長（ 三 ） 脂 肪 酸 鏈 中 不 飽 和 鍵 的 形 成（ 四 ） 脂 肪 酸 合 成 的 調(diào) 節(jié) （ 一 ） 飽 和 脂 肪 酸 的 從 頭 合 成 （ 在 細(xì) 胞 質(zhì) 中 ） 原 料 ： 乙 酰 CoA （ 碳

40、 源 ） 、 NADPH、 ATP 酶 系 ： 乙 酰 CoA羧 化 酶 *、 脂 肪 酸 合 成 酶 系 *1. 乙 酰 CoA的 來 源 及 轉(zhuǎn) 運(yùn)2. 丙 二 酸 單 酰 CoA的 形 成 （ 乙 酰 CoA羧 化 酶 *）3. 脂 肪 酸 鏈 的 形 成4. 飽 和 脂 肪 酸 的 從 頭 合 成 及 與 -氧 化 的 比 較 1. 乙 酰 CoA的 來 源 及 轉(zhuǎn) 運(yùn)n 來 源 （ 線 粒 體 ）v 線 粒 體 內(nèi) 的 丙 酮 酸 氧 化 脫 羧 （ 糖 代 謝 ）v 脂 肪 酸 的 -氧 化v 氨 基 酸 的 氧 化n 轉(zhuǎn) 運(yùn) (線 粒 體 細(xì) 胞 質(zhì) ) v 檸 檬 酸 穿 梭

41、（ 三 羧 酸 轉(zhuǎn) 運(yùn) 體 系 ） 丙酮酸羧化酶線粒體膜胞 液 線 粒 體 基 質(zhì) 丙 酮 酸 丙 酮 酸 蘋 果 酸 草 酰 乙 酸 檸 檬 酸 檸 檬 酸 乙 酰 CoA NADPH+H+ NADP+ 蘋 果 酸 酶 CoA ATP ADP Pi 檸 檬 酸 裂 解 酶 CoA 草 酰 乙 酸 H2O 檸 檬 酸 合 酶 蘋 果 酸 CO2 CO2丙 酮 酸 氧 化 脂 肪 酸 氧 化 氨 基 酸 氧 化脂 肪 酸 合 成 檸 檬 酸 穿 梭NADH+H+NAD+ 2. 丙 二 酸 單 酰 CoA的 形 成v乙 酰 CoA是 合 成 的 碳 源 ， 丙 二 酸 單 酰 CoA是 合成 的

42、直 接 原 料 。 一 分 子 軟 脂 酸 合 成 時(shí) ， 8個(gè) 2C單位 中 ， 1個(gè) 為 乙 酰 CoA， 其 它 7個(gè) 以 丙 二 酸 單 酰CoA直 接 參 與 合 成 。CH3-C SCOA+HCO3-+H+ATP=OHOOC-CH 2-C SCOAO= +ADP+Pi BCCP 3. 脂 肪 酸 鏈 的 形 成（ 1） 脂 肪 酸 合 酶 系 統(tǒng)（ 2） 脂 肪 酸 鏈 的 形 成 過 程 脂 肪 酸 氧 化 和 合 成 比 較R CH2 CH2 CH2 CO S carrier R CH2 CH CH CO S carrierR CH2 CH CH2 CO S carrierHO

43、R CH 2 C CH2 CO S carrierOR CH2 C SO carrier 丙二酰 輔酶A乙酰輔酶A 乙酰輔酶ACO2(CoA 或ACP) NADPH + H+ -H2ONADPH + H+FADH2ONAD+(L-) (D-)合成氧化降解 脂 肪 酸 合 成 起 始 反 應(yīng) （ 1） H3C C S CoAO ATP ADP, Pi CH2 C S CoAO-OOCCO2 丙二酰輔酶A乙酰輔酶A 乙酰輔酶A羧化酶反應(yīng)一 脂 肪 酸 合 成 起 始 反 應(yīng) （ 2） CH2 C S CoAO-OOC 丙二酰輔酶A CH2 C S ACPO-OOC 丙二酰ACPACP CoASH丙

44、二酰CoA-ACP 轉(zhuǎn)移酶反應(yīng)二 脂 肪 酸 合 成 起 始 反 應(yīng) （ 3） CH3 C S CoAO乙酰輔酶A CH3 C S ACPO乙酰ACPACP CoASH乙酰CoA-ACP 轉(zhuǎn)移酶反應(yīng)三 脂 肪 酸 合 成 循 環(huán) （ 1）CH 2 C S ACPO-OOC 丙二酰ACP CH3 C S ACPO乙酰ACP+ CH2 C S ACPOCH3C O-酮脂酰ACPACP， CO2 反應(yīng)四 脂 肪 酸 合 成 循 環(huán) （ 1） CH2 C S ACPOCH3C O-酮脂酰ACP CH2 C S ACPOCH3C HOHD-羥丁酰ACP-酮脂酰ACP還原酶NADPH + H+NADP+反

45、應(yīng)五 脂 肪 酸 合 成 循 環(huán) （ 3） CH2 C S ACPOCH3C HOHD-羥丁酰ACP C C S ACPOCH3C H H-羥脂酰ACP 脫水酶 反式-烯丁酰ACPH2O反應(yīng)六 脂 肪 酸 合 成 循 環(huán) （ 4）反應(yīng)七 C C S ACPOCH3C H H反式-烯丁酰ACP CH2 C S ACPOCH2H3C 丁酰ACPNADPH + H+NADP+-烯脂酰ACP 還原酶 ACP-SH CH3-C S-合 酶-酮 脂 酰 -ACP合 酶 v 乙 酰 基 轉(zhuǎn) 移 反 應(yīng) (移 位 )CH3-C SCOA=O CH3-C SACP=O =Ov 丙 二 酸 單 酰 基 轉(zhuǎn) 移 反

46、 應(yīng) (進(jìn) 位 )COA-SHACP-SH乙 酰 CoA-ACP酰 基 轉(zhuǎn) 移 酶 HOOC-CH2-C SCOA +ACP-SH HOOC-CH2-C SACPO= 丙 二 酸 單 酰 CoA-ACP轉(zhuǎn) 移 酶 O= +COA-SH 中央SH外圍SH（ 2） 脂 肪 酸 鏈 的 形 成 過 程 v縮 合 反 應(yīng)CH3-C S-合 酶 +=O HOOC-CH2-C SACPO= -酮 脂 酰 -ACP合 酶 CH3-C-CH2-C SACPO=O = +合 酶 -SH+CO2v還 原 反 應(yīng) CH 3-C-CH2-C SACPO=O = +NADPH+ + H + -酮 脂 酰 -ACP還 原

47、 酶 CH3-CH-CH2-C SACPO-OH = + NADP+ -羥 丁 酰 -ACP v脫 水 反 應(yīng) =v再 還 原 反 應(yīng) -烯 脂 酰 -ACP還 原 酶 CH 3-CH2-CH-C SACPO= + NADP+丁 酰 -ACP CH=CHCOCH3 = +NADPH+H+ SACP O SACPOH = CH3-CH-CH2-C SACP CH=CHCOCH3 -羥 脂 酰 -ACP脫 水 酶 +H2O2-反 -烯 脂 酰 -ACP2-反 -烯 脂 酰 -ACP 軟 脂 酰 -ACP 硫 酯 酶 水 解釋 放 H2O ACP+軟 脂 酸丁 酰 -ACP與 丙 二 酸 單 酰 -

48、ACP重 復(fù) 縮 合 、 還原 、 脫 水 、 再 還 原 的 過 程 ， 合 成 脂 酰 -ACP?？s 合 反 應(yīng) 中 ， -酮 脂 酰 -ACP合 酶 是 對(duì) 鏈 長 有 專 一性 的 酶 ， 僅 對(duì) 14C及 以 下 脂 酰 -ACP有 催 化 活 性 ，故 從 頭 合 成 只 能 合 成 16C及 以 下 飽 和 脂 酰 -ACP。 軟脂酸合成的反應(yīng)流程 CH3CO-SHOOCCH2CO-S CH3CHCH2CO-SSHOHSHSH CH3CH=CHCO-SSH SHSH OCH3C-S| SH NADP+NADPHHSCoA乙 酰 SCoA 丙 二 酸 單 酰 -SCoACoASH

49、NADP +NADPH H2OCO2 軟 脂 酸H2O進(jìn) 位 鏈 的 延 伸 水 解 OCH3C-S|SH CH3COCH2CO-SSH CH3CH2CH2CO-SSH 乙 酰 CoA-ACP轉(zhuǎn) 移 酶 丙 二 酸 單 酰 CoA-ACP轉(zhuǎn) 移 酶 -酮 脂 酰 -ACP合 酶 -酮 脂 酰 -ACP還 原 酶 -羥 脂 酰 -ACP脫 水 酶 烯 脂 酰 -ACP還 原 酶 啟 動(dòng) 總 反 應(yīng) 式 8CH3-C SCOA=O + 7ATP + 14NADPH+ +14H +CH3 ( CH2)14COOH +14NADP+ +8CoASH + 7ADP +7Pi+6H2O反 應(yīng) 中 所 需

50、的 NADPH+H+約 有 40%來 自 PPP途 徑 ， 其余 的 60%可 由 EMP中 生 成 的 NADH+H+間 接 轉(zhuǎn) 化 提 供(檸 檬 酸 穿 梭 )EMP途 徑 提 供丙 酮 酸 氧 化 （ 糖 ） 、 脂 肪 酸 的 -氧 化 、 氨 基酸 的 氧 化 丙酮酸羧化酶線粒體膜胞 液 線 粒 體 基 質(zhì) 丙 酮 酸 丙 酮 酸 蘋 果 酸 草 酰 乙 酸 檸 檬 酸 檸 檬 酸 乙 酰 CoA NADPH+H+ NADP+ 蘋 果 酸 酶 CoA ATP ADP Pi 檸 檬 酸 裂 解 酶 CoA 草 酰 乙 酸 H2O 檸 檬 酸 合 酶 蘋 果 酸 CO2 CO2丙 酮

51、酸 氧 化 脂 肪 酸 氧 化 氨 基 酸 氧 化脂 肪 酸 合 成 檸 檬 酸 穿 梭NADH+H+NAD+ 4. 飽 和 脂 肪 酸 的 從 頭 合 成 與 -氧 化 的 比 較 區(qū) 別 要 點(diǎn) 從 頭 合 成 細(xì) 胞 內(nèi) 進(jìn) 行 部 位 胞 液 線 粒 體酰 基 載 體 ACP-SH COA-SH二 碳 單 位 參 與 或 斷 裂 形 式 丙 二 酸 單 酰 ACP 乙 酰 COA電 子 供 體 或 受 體 NADPH+H+ FAD,NAD+ -羥 酰 基 中 間 物 的 立 體 構(gòu) 型 不 同 D型 L型對(duì) HCO3-和 檸 檬 酸 的 需 求 需 要 不 需 要運(yùn) 載 系 統(tǒng) 檸 檬

52、 酸 （ 轉(zhuǎn) 移 乙 酰 CoA） 肉 毒 堿 （ 轉(zhuǎn) 移 脂 酰 CoA）所 需 酶 6種 酶 及 一 個(gè) 載 體 蛋 白 4種能 量 （ 以 軟 脂 酸 ） 消 耗 7ATP及 14NADPH+H + 產(chǎn) 生 106ATP鏈 延 伸 或 縮 短 方 向 從 位 到 羧 基 從 羧 基 端 開 始 4. 飽 和 脂 肪 酸 的 從 頭 合 成 與 -氧 化 的 比 較 二 、 脂 肪 酸 的 生 物 合 成（ 一 ） 飽 和 脂 肪 酸 的 從 頭 合 成（ 二 ） 脂 肪 酸 碳 鏈 的 延 長16C以 上 的 脂 肪 酸 一 般 是 以 軟 脂 酸 做 前 體 ， 由 延長 系 統(tǒng) 進(jìn)

53、行 碳 鏈 的 延 長 。 -酮 脂 酰 -ACP合 酶 是 對(duì) 鏈 長 有 專 一 性 的 酶 ， 僅 對(duì) 14C及 以 下 脂酰 -ACP有 催 化 活 性 （ 二 ） 脂 肪 酸 碳 鏈 的 延 長脂 肪 酸 從 頭 合 成 系 統(tǒng) 只 能 合 成 16C及 16C以 下 的 脂 肪酸 ， 合 成 16C以 上 的 飽 和 及 不 飽 和 脂 肪 酸 一 般 是 以軟 脂 酸 做 前 體 ， 由 延 長 系 統(tǒng) 進(jìn) 行 碳 鏈 的 延 長 。 線 粒 體 內(nèi) 延 長 以 乙 酰 CoA為 C2單 位 ， NADPH為 氫 的 供 體 ， 基 本 為 -氧 化的 逆 轉(zhuǎn) ， 只 是 烯 脂

54、 酰 RCO-S-CoA + CH3CO-S-CoA-酮 脂 酰 CoA硫 解 酶 CoA-SHRCO-CH2CO-S-CoAL-羥 脂 酰 CoA脫 氫 酶 NADPHRCHOH-CH2CO-S-CoA-烯 脂 酰 CoA水 化 酶 H 2ORCH=CHCO-S-CoA烯 脂 酰 CoA還 原 酶 NADPHRCH2-CH2CO-S-CoA 在 內(nèi) 質(zhì) 網(wǎng) 膜 上 的 延 長丙 二 酸 單 酰 CoA為 C2供 體 ， NADPH+H+為 氫 的 供 體 ，延 長 過 程 與 從 頭 合 成 相 似 ， 只 是 以 CoA代 替 ACP作為 脂 酰 基 載 體 ， 從 羧 基 末 端 延 長

55、 （ 縮 合 、 還 原 、脫 水 、 再 還 原 ） 。在 植 物 體 內(nèi) ,葉 綠 體 或 質(zhì) 體 只 負(fù) 責(zé) 將 軟 脂 酸 變 成 硬 脂 酸 ,再 延 長需 要 在 內(nèi) 質(zhì) 網(wǎng) 上 進(jìn) 行 。 二 、 脂 肪 酸 的 生 物 合 成（ 一 ） 飽 和 脂 肪 酸 的 從 頭 合 成（ 二 ） 脂 肪 酸 碳 鏈 的 延 長（ 三 ） 脂 肪 酸 鏈 中 不 飽 和 鍵 的 形 成 1. 單 不 飽 和 脂 肪 酸 的 合 成 NADPH 2e- 黃 素 蛋 白 2e- 鐵 硫 蛋 白 酶 -O2酶 2H2O不 飽 和 脂 酰 ACP飽 和 脂 酰 ACP2e-O2+2H+NADH+H

56、+NAD+ FADFADH2NADHCytb5還 原 酶 2Fe2+2Fe3+Cytb5 2Fe3+2Fe2+去 飽 和 酶 不 飽 和 脂 酰 CoA 飽 和 脂 酰 CoA2H+ +O22H2O （ 2） 厭 氧 途 徑 是 厭 氧 生 物 合 成 單 不 飽 和 脂 肪 酸 的 方 式 ,發(fā) 生 在脂 肪 酸 從 頭 合 成 的 過 程 中 , 可 產(chǎn) 生 不 同 長 度 的 單 不 飽和 脂 肪 酸 。 2. 多 烯 不 飽 和 脂 肪 酸 的 合 成由 單 烯 脂 肪 酸 繼 續(xù) 去 飽 和 產(chǎn) 生 的 。 在 哺 乳 動(dòng) 物中 ， 不 能 合 成 多 不 飽 和 脂 肪 酸 ， 必

57、 須 由 食 物 供 給 ，如 ： 亞 油 酸 （ 18： 2） 、 亞 麻 酸 （ 18： 3） 、 花 生 四 烯 酸（ 20： 4） 等 ， 這 些 脂 肪 酸 對(duì) 生 長 十 分 重 要 ， 稱 為 必需 脂 肪 酸 。 多 烯 不 飽 和 脂 肪 酸 在 厭 氧 細(xì) 菌 中基 本 不 存 在 ， 在 高 等 動(dòng) 植 物 體 內(nèi)含 量 豐 富 ， 二 、 脂 肪 酸 的 生 物 合 成（ 一 ） 飽 和 脂 肪 酸 的 從 頭 合 成（ 二 ） 脂 肪 酸 碳 鏈 的 延 長（ 三 ） 脂 肪 酸 鏈 中 不 飽 和 鍵 的 形 成（ 四 ） 脂 肪 酸 合 成 的 調(diào) 節(jié) CH3-C

58、 SCOA+HCO3-+H+ATP=O HOOC-CH2-C SCOAO= +ADP+Pi乙 酰 CoA羧 化 酶（ 四 ） 脂 肪 酸 合 成 的 調(diào) 節(jié) (脊 椎 動(dòng) 物 )調(diào) 控 方 式 激 活 劑 抑 制 劑變 構(gòu) 調(diào) 節(jié) 檸 檬 酸 軟 脂 酰 CoA共 價(jià) 調(diào) 節(jié) 去 磷 酸 化(聚 合 ) 磷 酸 化(單 體 ) 另 :丙 二 酸 單 酰COA抑 制 肉 堿 脂酰 轉(zhuǎn) 移 酶 I.表 明 有 了 丙 二 酸單 酰 COA,則 關(guān) 閉氧 化 一 、 甘 油 的 生 物 合 成二 、 脂 肪 酸 的 生 物 合 成三 、 三 酰 甘 油 的 生 物 合 成第 三 節(jié) 脂 肪 的 合

59、成 代 謝 三酰甘油的生物合成 磷 酸 甘 油 酯 酰 轉(zhuǎn) 移 酶磷 酸 甘 油 酯 酰 轉(zhuǎn) 移 酶 二 酰 甘 油 酯 酰 轉(zhuǎn) 移 酶磷 酸 酶 溶 血 磷 脂 酸磷 脂 酸二 酰 甘 油三 酰 甘 油 第 八 章 脂 類 代 謝第 一 節(jié) 生 物 體 內(nèi) 的 脂 類第 二 節(jié) 脂 肪 的 分 解 代 謝第 三 節(jié) 脂 肪 的 合 成 代 謝第 四 節(jié) 其 他 脂 質(zhì) 的 代 謝 一 、 磷 脂 的 降 解 與 生 物 合 成二 、 糖 脂 的 降 解 及 生 物 合 成三 、 膽 固 醇 的 生 物 合 成 及 轉(zhuǎn) 化第 四 節(jié) 其 他 脂 質(zhì) 的 代 謝 (自 學(xué) 為 主 ) 磷 脂 酰

60、 膽 堿磷 脂 酸磷 脂 酰 乙 醇 胺 磷 脂 酰 肌 醇磷 脂 酰 絲 氨 酸 磷 脂 酰 甘 油（ 一 ） 、 磷 脂 CH2O-C-R1R2-C-O-CH CH2O-P-OCH2CH2N+(CH3)3 O= O O-= O =磷 脂 酶 A2 磷 脂 酶 D磷 脂 酶 A1磷 脂 酶 C卵 磷 脂 2-脂 酰 甘 油 磷 酸 膽 堿 +脂 肪 酸1-脂 酰 甘 油 磷 酸 膽 堿 +脂 肪 酸二 酰 甘 油 +磷 酸 膽 堿 磷 脂 酸 +膽 堿溶 血 卵 磷 脂A1:動(dòng) 物 體 中 A2:蛇 、 蝎 、 蜂 毒 和 動(dòng) 物 胰 臟 中C:蛇 、 微 生 物 分 泌 的 毒 素 、 動(dòng)

61、 物 腦 D:高 等 植 物 中（ 二 ） 、 磷 脂 的 降 解甘 油 磷 脂 的 降 解 磷 脂 酶A1 A2 C、 D 3-P甘 油 磷 酰 膽 堿 +脂 肪 酸溶 血 磷 脂 酶磷 酸 脂 酶 +脂 肪 酶最 終 降 解 磷 酸 +甘 油 +脂 肪 酸 +膽 堿產(chǎn) 物 (三 )、 磷 脂 的 生 物 合 成 -磷 酸 乙 醇 胺 （ 腦 磷 脂 ）以 磷 脂 酸 作 前 體 ， 需 胞 嘧 啶 核 苷 酸 以 CDP衍 生 物形 式 作 活 化 載 體 。 H O-P-O-P-O- CH2 O OH=- = O OH- O胞 嘧 啶 OH OH利 用 CDP-二 酰 甘 油 的 途 徑

62、 （ 細(xì) 菌 ）利 用 CDP-乙 醇 胺 的 途 徑 （ 高 等 動(dòng) 植 物 ）存 在 兩 條 途 徑 利 用 CDP-二 酰 甘 油 的 途 徑 （ 細(xì) 菌 ）- - CH2O-C-R1R2-C-O-CH CH2O-P-OH O= O= O OH PPi CTP 胞 苷 酰 轉(zhuǎn) 移 酶 CH2O-C-R1R2-C-O-CH CH2O-P-O-P-O- CH2 O= O= O OH- = =- = O OH- O胞 嘧 啶 OH OH CH 2O-C-R1R2-C-O-CH CH2O-P-O-CH2-C- COOH O= O= O OH Ser CMP 磷 脂 酰 絲 氨 酸 脫 羧 酶 -

63、 =- NH2- HCO2 CH2OCR1R2COCH CH2O-P-O- CH2CH2NH2 O= O= O OH- -=磷 脂 酸 利 用 CDP-乙 醇 胺 的 途 徑 （ 高 等 動(dòng) 植 物 ） OH OH CH 2O-P-O-P-O- CH2CH2NH2 OH CH2O-C-R1R2-C-O-CH CH2OH O= O= -H2OPi磷酸酶HOCH2CH2NH2ATPADP HO-P-O-CH2CH2NH2= O- OH CTPPPi胞 嘧 啶 -= O = O- OHO CMP HOCH2CH2NH2OCH2CH2NH2磷 酸 乙 醇 胺CDP-OCH 2CH2NH2CDP-乙 醇

64、 胺乙 醇 胺激 酶CTP:磷 酸乙 醇 胺 胞 苷轉(zhuǎn) 移 酶 ATPADPCTPPPiP 腦 磷 脂CMP 葡 萄 糖3-磷 酸 甘 油磷 脂 酸1， 2-甘 油 二 酯2 RCOCoA2 CoAPi轉(zhuǎn) 酰 酶磷 酸 酯 酶 轉(zhuǎn)移酶 一 、 磷 脂 的 降 解 與 生 物 合 成二 、 糖 脂 的 降 解 及 生 物 合 成三 、 膽 固 醇 的 生 物 合 成 及 轉(zhuǎn) 化第 四 節(jié) 其 他 脂 質(zhì) 的 代 謝 1、 糖 脂 的 合 成2、 糖 脂 的 分 解 一 、 磷 脂 的 降 解 與 生 物 合 成二 、 糖 脂 的 降 解 及 生 物 合 成三 、 膽 固 醇 的 生 物 合 成

65、及 轉(zhuǎn) 化第 四 節(jié) 其 他 脂 質(zhì) 的 代 謝 膽 固 醇 結(jié) 構(gòu) 固 醇 類n 固 醇 類 都 是 環(huán) 戊 烷 多 氫 菲 的 衍 生 物環(huán) 戊 烷 菲 環(huán) 戊 烷 多 氫 菲 A B C D 原 料 ： 乙 酰 COA膽 固 醇 的 生 物 合 成 二 羥 甲 基 戊 酸 （ MVA） 的 生 成 異 戊 烯 醇 焦 磷 酸 酯 （ IPP） 的 生 成鯊 烯 的 生 成 膽 固 醇 的 生 成分 4個(gè) 階 段 膽 固 醇 的 轉(zhuǎn) 化 轉(zhuǎn) 化 為 膽 酸 及 其 衍 生 物 轉(zhuǎn) 化 為 類 固 醇 激 素 轉(zhuǎn) 化 為 VD 脂 類 代 謝 總 結(jié)第 一 節(jié) 生 物 體 內(nèi) 的 脂 類第

66、二 節(jié) 脂 肪 的 分 解 代 謝第 三 節(jié) 脂 肪 的 合 成 代 謝第 四 節(jié) 其 他 脂 質(zhì) 的 代 謝 脂 肪 代 謝 和 糖 代 謝 的 關(guān) 系 延 胡 索 酸琥 珀 酸蘋 果 酸草 酰 乙 酸3-磷 酸 甘 油三 羧 酸循 環(huán) 乙 醛 酸循 環(huán) 甘 油乙 酰 CoA三 酰 甘 油 脂 肪 酸氧化 糖 原 （ 或 淀 粉 ）1， 6-二 磷 酸 果 糖磷 酸 二 羥 丙 酮PEP丙 酮 酸合成 植 物 和微 生 物 乙 酰 COA丙 二 酸 單 酰 COA 丙 二 酸 單 酰 ACP乙 酰 COA 乙 酰 ACP CH3CO S-合 成 酶 乙 酰 乙 酰 ACP-羥 丁 酰 ACP 2反 式 丁 烯 酰 -ACP丁 酰 -ACP CO2 反 應(yīng) 歷 程丁 酰 -ACP與 丙 二 酸 單 酰 -ACP重 復(fù) 縮 合 、 還 原 、 脫 水 、 再 還 原 的 過 程 ， 共 循環(huán) 7次 可 生 成 軟 脂 酰 -ACP。 NADPH+H+ NADPH+H+NADP+ NADP+H2O引 物從 頭 合 成 需 要 短 的 脂 酰 COA做 引 物 ,合 成 偶 數(shù) 碳 脂 肪