《血液生化》課件

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1、 第 十 六 章血液的生物化學(xué)Hemal Biochemistry 第 十 六 章血液的生物化學(xué)Hemal Biochemis血液血液(blood)(blood)的組成的組成 血漿血漿(plasma)(plasma)紅細胞，白細胞，血小板紅細胞，白細胞，血小板血清血清(serum)-(serum)-血液凝固后析出的淡黃色透明液血液凝固后析出的淡黃色透明液體體血漿與血清的區(qū)別：血漿與血清的區(qū)別：血漿血清纖維蛋白原血漿血清纖維蛋白原血 液 概 況血液(blood)的組成 血 液 概 況血液的基本成分血液的基本成分 液體成分水 固體成分無機物：電解質(zhì)有機物：含氮化合物糖類脂類蛋白質(zhì)非蛋白類含氮化合物

2、此外，還有一些微量物質(zhì)如酶、激素、維生素等。血液的基本成分 液體成分水無機物：電解質(zhì)含氮化 非蛋白氮非蛋白氮(non-protein nitrogen,NPN)(non-protein nitrogen,NPN)（一）概念（一）概念 血漿中除蛋白質(zhì)以外的其他含氮化合血漿中除蛋白質(zhì)以外的其他含氮化合物如尿素，尿酸，肌酸，肌酐，膽紅素和氨等物如尿素，尿酸，肌酸，肌酐，膽紅素和氨等中的氮總稱為非蛋白氮。中的氮總稱為非蛋白氮。（二）正常值：（二）正常值：14.2824.99mmol/L14.2824.99mmol/L；其中尿素；其中尿素氮（氮（BUNBUN）約占）約占1/21/2。（三）測定意義（三）

3、測定意義 1 1、反映機體蛋白質(zhì)、核酸代謝的情況、反映機體蛋白質(zhì)、核酸代謝的情況 2 2、反映腎排泄功能：此時，測定、反映腎排泄功能：此時，測定BUNBUN比比NPNNPN敏敏感。感。非蛋白氮(non-protein nitrogen,NPN第 一 節(jié) 血 漿 蛋 白Plasma Protein第 一 節(jié)Plasma Protein一、血漿蛋白的分類與性質(zhì) 血漿蛋白總濃度：7075g/L血漿蛋白是指血漿含有的蛋白質(zhì)，是血漿中的主要的固體成分。血漿蛋白的種類很多，含量也極不相同，有多種分類方法，現(xiàn)介紹幾種最常用的分類方法。一、血漿蛋白的分類與性質(zhì) 血漿蛋白總濃度：7075g/L血（一）血漿蛋白的

4、分類 按分離方法分類 1、電泳法 1）原理：蛋白質(zhì)的大小(分子量）、電荷、形狀等不同，從而在電場中移動的速度也不相同。2）方法：醋酸纖維素薄膜電泳；pH8.6 3）樣品：血清 4）結(jié)果：（一）血漿蛋白的分類 按分離方法分類 A 清蛋白 1 2 清蛋白 1 2 B血 清 蛋 白 電 泳 圖 譜清蛋白（albumin，A）：3848g/L球蛋白（globulin，G）：1530g/LA/G：正常值1.52.5 A 清蛋白 1 2 2、離心法1）原理：密度等2）具體方法：超速離心法3）樣品：血清脂蛋白4）結(jié)果：2、離心法血液生化課件人類血漿蛋白質(zhì)的分類人類血漿蛋白質(zhì)的分類 種種 類 血血 漿 蛋蛋

5、白白1.載體蛋白體蛋白2.免疫防御系免疫防御系統(tǒng)蛋白蛋白3.凝血和凝血和纖溶蛋白溶蛋白4.酶5.蛋白蛋白酶抑制抑制劑6.激素激素7.參與炎癥參與炎癥應(yīng)答的蛋白答的蛋白清蛋白、脂蛋白、運清蛋白、脂蛋白、運鐵蛋白、蛋白、銅藍蛋白等蛋白等IgG,IgM,IgA,IgD,IgE 和和補體體C1-9 等等凝血因子凝血因子、凝血、凝血酶原、原、纖溶溶酶原原等等卵磷脂：膽固醇卵磷脂：膽固醇酰基基轉(zhuǎn)移移酶等等 1抗胰蛋白抗胰蛋白酶、2巨球蛋白等巨球蛋白等促促紅細胞生成素、胰胞生成素、胰島素等素等C-反反應(yīng)蛋白、蛋白、2酸性糖蛋白等酸性糖蛋白等依據(jù)生理功能分類 人類血漿蛋白質(zhì)的分類 種 類 血 漿 蛋 白1 1

6、.絕大多數(shù)血漿蛋白在肝合成。-球蛋白除外 2.血漿蛋白的合成場所一般位于膜結(jié)合的多核蛋白體上。3.除清蛋白外，幾乎所有的血漿蛋白均為糖蛋白。4.許多血漿蛋白呈現(xiàn)多態(tài)性(polymorphism)。5.在循環(huán)過程中，每種血漿蛋白均有自己特異的半衰期。6.在急性炎癥或某種類型組織損傷等情況下，某些血漿蛋白的水平會增高，它們被稱為急性時相蛋白質(zhì)(acute phase protein APP)。（二）血漿蛋白的性質(zhì) 1.絕大多數(shù)血漿蛋白在肝合成。-球蛋白除外（二）血漿 維持血漿膠體滲透壓維持血漿膠體滲透壓 維持血漿正常的維持血漿正常的pHpH 運輸作用運輸作用 免疫作用免疫作用 催化作用催化作用 營

7、養(yǎng)作用營養(yǎng)作用 凝血、抗凝血和纖溶作用凝血、抗凝血和纖溶作用二、血漿蛋白的功能 維持血漿膠體滲透壓二、血漿蛋白的功能第第 三三 節(jié)節(jié) 血血 細細 胞胞 代代 謝謝Metabolism of Blood Cells第 三 節(jié) 血 細 胞 代 謝Metabolism of一、紅細胞的代謝特點一、紅細胞的代謝特點紅紅細細胞胞是是血血液液中中最最主主要要的的細細胞胞，它它是是在在骨骨髓髓中中由造血干細胞定向分化而成的紅系細胞。由造血干細胞定向分化而成的紅系細胞。在在成成熟熟過過程程中中，紅紅細細胞胞發(fā)發(fā)生生一一系系列列形形態(tài)態(tài)和和代代謝謝的改變。的改變。一、紅細胞的代謝特點紅細胞是血液中最主要的細胞，

8、它是在骨髓中紅細胞成熟過程中的代謝變化紅細胞成熟過程中的代謝變化 代代謝能力能力 有核有核紅細胞胞 網(wǎng)網(wǎng)織紅細胞胞 成熟成熟紅細胞胞分裂增殖能力分裂增殖能力DNA 合合 成成RNA 合合 成成RNA 存存 在在蛋白蛋白質(zhì)合成合成血血紅素合成素合成脂脂類合成合成三三羧縮酸循酸循環(huán)氧化磷酸化氧化磷酸化糖酵解糖酵解磷酸戊糖途徑磷酸戊糖途徑 *注：“+”，“-”分別表示該途徑有或無*晚幼紅細胞為“-”紅細胞成熟過程中的代謝變化 代謝能力 有核 網(wǎng)織 成熟分裂增（一）糖代謝1.糖酵解和2,3-二磷酸甘油酸(2,3-BPG)旁路2.磷酸戊糖途徑,主要功能是產(chǎn)生NADPH+H+（一）糖代謝1.糖酵解和2,3

9、-二磷酸甘油酸(2,3-BPGE1:己糖激酶 E2:6-磷酸果糖激酶-1 E3:丙酮酸激酶 NAD+乳 酸 糖酵解的代謝途徑GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATP ADP ATPADP1,3-二磷酸甘油酸 3-磷酸甘油酸 2-磷酸甘油酸 丙 酮 酸 磷酸二羥丙酮 3-磷酸甘油醛 NAD+NADH+H+ADP ATP ADP ATP磷酸烯醇式丙酮酸 E2E1E3NADH+H+E1:己糖激酶 E2:6-磷酸果糖激酶-1 E3:丙 葡萄糖1,3-BPG3-磷酸甘油酸2,3-BPG2,3-BPG 磷酸酶 二磷酸甘油酸變位酶3-磷酸甘 油酸激酶 乳酸 2,3-BPG 旁 路 葡萄糖1,3-BP

10、G3-磷酸甘油酸2,3-BPG2,2 2，3 3BPGBPG支路支路 概念：在紅細胞糖酵解過程中，概念：在紅細胞糖酵解過程中，1,3-BPG 1,3-BPG 在在BPGBPG變變位酶和位酶和2 2，3-BPG3-BPG磷酸酶的催化下經(jīng)磷酸酶的催化下經(jīng)2 2，3-BPG 3-BPG 轉(zhuǎn)變?yōu)檗D(zhuǎn)變?yōu)?-3-磷酸甘油酸的過程稱為磷酸甘油酸的過程稱為2 2，3-BPG3-BPG支路或旁路。支路或旁路。酶：二磷酸甘油酸變位酶；酶：二磷酸甘油酸變位酶；2 2，3-BPG3-BPG磷酸酶磷酸酶2，3BPG支路 概念：在紅細胞糖酵解過程中，1,3-特點：A、不可逆反應(yīng)；B、二磷酸甘油酸變位酶活性2，3-BPG磷

11、酸酶，故 2，3-BPG生成分解。紅細胞內(nèi)，2，3-BPG含量高；意義：A、紅細胞內(nèi)能量貯存形式 B、調(diào)節(jié)血紅蛋白的運氧能力主要功能 特點：磷酸戊糖途徑第一階段 第二階段 5-磷酸木酮糖 C55-磷酸木酮糖 C57-磷酸景天糖 C73-磷酸甘油醛 C34-磷酸赤蘚糖 C46-磷酸果糖 C66-磷酸果糖 C63-磷酸甘油醛 C36-磷酸葡萄糖(C6)3 6-磷酸葡萄糖酸內(nèi)酯(C6)3 6-磷酸葡萄糖酸(C6)3 5-磷酸核酮糖(C5)3 5-磷酸核糖 C53NADP+3NADP+3H+6-磷酸葡萄糖脫氫酶 3NADP+3NADP+3H+6-磷酸葡萄糖酸脫氫酶 3CO2磷酸戊糖途徑第一階段 第二階

12、段 5-磷酸木酮糖5-磷3.3.紅細胞內(nèi)糖代謝的生理意義紅細胞內(nèi)糖代謝的生理意義 ATP ATP的功能的功能維持紅細胞膜上鈉泵(Na+-K+-ATPase)的正常運轉(zhuǎn)維持紅細胞膜上鈣泵(Ca2+-ATPase)的正常運轉(zhuǎn)維持紅細胞膜上脂質(zhì)與血漿脂蛋白中的脂質(zhì)進行交換少量ATP用于谷胱甘肽、NAD+的生物合成ATP用于葡萄糖的活化，啟動糖酵解過程3.紅細胞內(nèi)糖代謝的生理意義 ATP的功能維持紅細胞膜2,3-BPG2,3-BPG是調(diào)節(jié)血紅蛋白是調(diào)節(jié)血紅蛋白(Hb)(Hb)運氧的運氧的重要因素，可降低重要因素，可降低HbHb與氧的親和力。與氧的親和力。2,3-BPG的功能2,3-BPG是調(diào)節(jié)血紅蛋白

13、(Hb)運氧的重要因素，可降低對抗氧化劑，保護細胞膜蛋白、血紅蛋對抗氧化劑，保護細胞膜蛋白、血紅蛋白和酶蛋白的巰基等不被氧化，從而維白和酶蛋白的巰基等不被氧化，從而維 持紅細胞的正常功能。持紅細胞的正常功能。NADH和NADPH的功能葡萄糖6-磷酸6-磷酸葡萄糖酸NADP+NADP+H+2GSHGSSGH2O22H2O6磷酸葡萄糖脫氫酶谷胱甘肽還原酶谷胱甘肽過氧化物酶對抗氧化劑，保護細胞膜蛋白、血紅蛋白和酶蛋白的巰基等不被氧化 成成熟熟紅紅細細胞胞不不能能從從頭頭合合成成脂脂肪肪酸酸，通通過過主主動動參參入入和和被被動動交交換換不不斷斷的的與與血血漿漿進進行行脂脂質(zhì)質(zhì)交交換，維持其正常的脂類組

14、成、結(jié)構(gòu)和功能。換，維持其正常的脂類組成、結(jié)構(gòu)和功能。（二）脂 代 謝 成熟紅細胞不能從頭合成脂肪酸，通過主動參入和被動交換不斷的（三）血紅蛋白的合成與調(diào)節(jié)（三）血紅蛋白的合成與調(diào)節(jié)珠蛋白，血紅素(heme)*血紅素的合成*珠蛋白的合成*血紅蛋白的合成血紅蛋白的組成血紅蛋白的合成（三）血紅蛋白的合成與調(diào)節(jié)珠蛋白，血紅素(heme)*血紅1.血紅素的生物合成 合成的組織和亞細胞定位血紅素主要在骨髓的幼紅細胞和網(wǎng)織紅細胞中合成。合成起始和終末階段在線粒體，中間階段在胞液。合成原料甘氨酸、琥珀酰CoA、Fe2+1.血紅素的生物合成 合成的組織和亞細胞定位血紅素主要在骨 合成過程 -氨基-酮戊酸(-a

15、minolevulinic acid,ALA)的生成：由ALA合酶(ALA synthase)催化，是血紅素合成的關(guān)鍵酶+HSCoA+CO2 ALA合酶（磷酸吡哆醛）反應(yīng)部位：線粒體 合成過程 -氨基-酮戊酸(-aminole膽色素原的生成ALA生成后從線粒體進入胞液ALA脫水酶2H2O反應(yīng)部位：胞液膽色素原的生成ALA脫水酶2H2O反應(yīng)部位：胞液 尿卟啉原與糞卟啉原的生成4x 膽色素原線狀四吡咯尿卟啉原糞卟啉原尿卟啉原同合酶尿卟啉原同合酶尿卟啉原脫羧酶反應(yīng)部位：胞液 尿卟啉原與糞卟啉原的生成4x 膽色素原線狀四吡咯尿卟啉原 血紅素的生成胞液中的糞卟啉原再進入線粒體反應(yīng)部位：線粒體糞卟啉原原卟

16、啉原原卟啉血紅素糞卟啉原氧化脫羧酶亞鐵螯合酶原卟啉原氧化酶 血紅素的生成反應(yīng)部位：線粒體糞卟啉原原卟啉原原卟啉血液生化課件 合成的主要部位是骨髓和肝臟，但成熟紅細胞不能合成；合成的原料簡單：琥珀酰CoA、甘氨酸Fe2+等小分子物質(zhì)；合成過程的起始與最終過程在線粒體，中間過程在胞液。合成過程的關(guān)鍵酶：ALA合酶血紅素合成的特點 合成的主要部位是骨髓和肝臟，但成熟紅細胞不能合成；血紅素 ALA合酶 血紅素合成的限速酶受血紅素反饋抑制高鐵血紅素強烈抑制某些固醇類激素可誘導(dǎo)其生成 合成的調(diào)節(jié) ALA合酶 合成的調(diào)節(jié) 促紅細胞生成素(erythropoietin,EPO)在腎合成，缺氧時釋放入血，是紅細

17、胞生成的主要調(diào)節(jié)劑。與膜受體結(jié)合，加速有核紅細胞的成熟以及血紅素和的Hb合成.促使原始紅細胞的繁殖和分化。ALA脫水酶與亞鐵螯合酶可被血紅素、重金屬等抑制，亞鐵螯合酶還需要還原劑(如谷胱甘肽)，還原條件的中斷也會抑制血紅素的合成。促紅細胞生成素(erythropoietin,EPO卟啉癥卟啉癥鐵卟啉合成代謝異常而導(dǎo)致卟啉或其中間代謝產(chǎn)鐵卟啉合成代謝異常而導(dǎo)致卟啉或其中間代謝產(chǎn)物排出增多，稱為卟啉癥。物排出增多，稱為卟啉癥。分類：分類：先天性先天性-由于某種血紅素合成酶系的遺傳性缺陷所致。由于某種血紅素合成酶系的遺傳性缺陷所致。后天性后天性-由于鉛中毒或某些藥物中毒引起的鐵卟啉合成障由于鉛中毒或

18、某些藥物中毒引起的鐵卟啉合成障礙礙卟啉癥鐵卟啉合成代謝異常而導(dǎo)致卟啉或其中間代謝產(chǎn)物排出增多，血紅素合成后與珠蛋白結(jié)合成血紅蛋白。珠蛋白的合成同一般蛋白質(zhì)的合成，其合成受血紅素調(diào)控。2.血紅蛋白的合成血紅素合成后與珠蛋白結(jié)合成血紅蛋白。珠蛋白的合成同一般蛋白 高鐵血紅素cAMP+2C+cAMP-2ReIF-2激酶（無活性）eIF-2（有活性）eIF-2 （無活性）P+ATPADPATPADP+高鐵血紅素對起始因子2的調(diào)節(jié)eIF-2激酶 （有活性）PR2C2(PKA)高鐵血紅素cAMP+2C+cAMP-2ReIF-2激酶糖代謝：以糖酵解為主，提供能量；磷酸戊糖途糖代謝：以糖酵解為主，提供能量；磷酸戊糖途徑產(chǎn)生的徑產(chǎn)生的NADPHNADPH經(jīng)氧化酶的電子體系使經(jīng)氧化酶的電子體系使O O2 2 還原產(chǎn)還原產(chǎn)生超氧陰離子、生超氧陰離子、H H2 2O O2 2、OHOH等自由基，起殺菌作用。等自由基，起殺菌作用。脂代謝：不能從頭合成脂肪酸；可將花生四烯酸脂代謝：不能從頭合成脂肪酸；可將花生四烯酸轉(zhuǎn)變成血栓素、前列腺素、白三烯等活性物。轉(zhuǎn)變成血栓素、前列腺素、白三烯等活性物。氨基酸和蛋白質(zhì)代謝：氨基酸和蛋白質(zhì)代謝：組胺組胺 二、白細胞代謝二、白細胞代謝糖代謝：以糖酵解為主，提供能量；磷酸戊糖途徑產(chǎn)生的NADPH41可編輯感謝下感謝下載載41可編輯感謝下載