原發(fā)性縱隔生殖細胞腫瘤ppt課件

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原發(fā)性縱隔生殖細胞腫瘤PrimaryMediastinalGermCellTumors 1 病因?qū)W 觀點和假說胚胎早期原始生殖細胞移行殘留在人體中線部位 松果體 縱隔 后腹膜 骶尾部 來源于胸腺原基的體壁細胞來源于胸腺或前縱隔內(nèi)的潛在雙相細胞 2 流行病學 生殖細胞腫瘤 GCT 占全身惡性腫瘤的1 15 35歲男性常見的惡性腫瘤之一2 5 發(fā)生于性腺之外縱隔是性腺外生殖細胞腫瘤最好發(fā)部位 SchmollHJ AnnOncol 2002 13 Suppl4 265 272 3 流行病學 原發(fā)性縱隔GCT75 85 位于前縱隔占原發(fā)性縱隔腫瘤比率成人11 15 兒童23 25 約60 75 良性畸胎瘤發(fā)病年齡成人平均23 30歲 79歲 兒童各年齡段性別比 男 女 成人 良性畸胎瘤近1 1 惡性GCT約7 9 1兒童 男女相近 WalshGL etal AnnThoracSurg 2000 69 337 344 SchmollHJ AnnOncol 2002 13 Suppl4 265 272 4 病理組織學分類 WHOClassificationofTumours FourthEdition 5 病理組織學分類 原發(fā)性縱隔生殖細胞腫瘤Moran和Suster分類 1997 MoranCA SusterS Cancer1997 80 681 690 6 7 8 臨床病理分類 畸胎瘤成熟畸胎瘤不伴惡性成分的非成熟性畸胎瘤精原細胞瘤非精原細胞瘤性生殖細胞腫瘤 non seminomatousgermcelltumor NSGCT 伴惡性成分的非成熟性畸胎瘤卵黃囊瘤胚胎性癌絨毛膜癌混合型生殖細胞腫瘤 9 非精原細胞性GCT 歐美11個中心635例 BokemeyerC etal JClinOncol2002 20 1864 1873 10 臨床分期 MoranCA SusterS Cancer1997 80 681 690 11 臨床分期與腫瘤類型的關(guān)系 MoranCA SusterS Cancer1997 80 681 690 12 診斷 BokemeyerC etal JClinOncol2002 20 1864 1873 13 診斷 影像學診斷血清學診斷對診斷 預后分級 治療方案的選擇及評價 治療后監(jiān)測等有重要意義 14 國際生殖細胞腫瘤協(xié)作組預后因素分級 預后良好 非精原細胞 58 預后中等 預后不良 非精原細胞 28 非精原細胞 16 原發(fā)睪丸 腹膜后 無肺外的臟器轉(zhuǎn)移AFP 1000ng mlHCG 5000U LLDH 1 5N5yPFS89 OS92 精原細胞 90 任何原發(fā)部位 無肺外臟器轉(zhuǎn)移正常AFP 任何LDH及HCG5yPFS82 OS86 原發(fā)睪丸 腹膜后 無肺外的臟器轉(zhuǎn)移AFP 1000ng ml5000U L1 5N 10N5yPFS75 OS80 精原細胞 10 任何原發(fā)部位 存在肺外的臟器轉(zhuǎn)移正常AFP 任何LDH及HCG5yPFS67 OS72 原發(fā)于縱隔 存在肺外的臟器轉(zhuǎn)移AFP 10000ng mlHCG 50000U LLDH 10N5yPFS41 OS48 精原細胞 0 無 15 診斷 病理組織學診斷細針穿刺活檢縱隔鏡或小切口活檢手術(shù)病檢當病理診斷為惡性生殖細胞腫瘤時 還需進行性腺超聲檢查 超聲檢查異常者需進一步做性腺活檢 以排除性腺惡性生殖細胞腫瘤縱隔轉(zhuǎn)移的可能 16 治療 精原細胞腫瘤生長相對緩慢 對放化療敏感順鉑 足葉乙甙 博萊霉素 PEB 3 4個周期的化療可使67 89 的患者達到完全緩解 成為首選治療方案手術(shù)作為化療后殘存腫瘤的治療或復發(fā)的補救治療聯(lián)合治療后 5年P(guān)FS和OS可達90 以上可以治愈的腫瘤 17 治療 非精原細胞性GCT預后不良 以DDP為基礎的聯(lián)合化療為主 報道的CR率在50 58 大部分腫塊殘留患者 34 66 中有腫瘤細胞 需要手術(shù)切除 術(shù)后證實有殘存患者 應追加化療腫瘤殘存或良性畸胎瘤惡變是復發(fā)轉(zhuǎn)移的根源術(shù)后腫瘤殘存或畸胎瘤者不應推遲化療術(shù)后即刻化療可治愈50 70 患者 而日后復發(fā)后再行化療只可治愈25 的患者 18 治療 非精原細胞性GCT化療后有殘存腫塊且腫瘤標志物正常患者一般推薦手術(shù)切除殘留腫物化療后腫瘤標志物升高通常認為患者體內(nèi)仍存在有活力的腫瘤細胞 一般不推薦手術(shù)治療這類患者二線方案及大劑量化療療效仍不佳 使人們重新審視手術(shù)適應癥的范圍 19 謝謝 20