生物化學(xué) 脂類(lèi)代謝

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1、會(huì)計(jì)學(xué)1生物化學(xué)生物化學(xué) 脂類(lèi)代謝脂類(lèi)代謝CH2OHCHOHCH2OHCH2CH2CH2CH2CH2CH2CH2CH2CH2CH2CH2CH2CH2CH2CH2CH3CH2COOHCH2CH2CH2CH2CH2CH2CH2CH2CH2CH2CH2CH2CH2CH2CH2CH3CH2COOCH2CHOHCH2OH單酯酰甘油單酯酰甘油CH2CH2CH2CH2CH2CH2CH2CH2CH2CH2CH2CH2CH2CH2CH2CH3CH2COOH二酯酰甘油二酯酰甘油H2OH2O三酯酰甘油三酯酰甘油脂肪酸脂肪酸1脂肪酸脂肪酸2CH2CCH2CR2OHOOOCOR1COR3123甘油三酯功能甘油三酯功能（

2、3 3）協(xié)助食物中脂溶性維生素的吸收）協(xié)助食物中脂溶性維生素的吸收（4 4）供給必需脂肪酸）供給必需脂肪酸（1 1）貯能貯能 和和 供能供能（2 2）保護(hù)、保溫作用）保護(hù)、保溫作用脂肪酸飽和脂肪酸軟脂酸（16C）硬脂酸（18C）油酸（18:1）亞油酸（18:2）亞麻酸（18:3）花生四烯酸（20:4）不飽和脂肪酸必需脂肪酸非必需脂肪酸常常 見(jiàn)見(jiàn) 的的 不不 飽飽 和和 脂脂 酸酸習(xí)慣名習(xí)慣名系統(tǒng)名系統(tǒng)名碳原子及碳原子及雙鍵數(shù)雙鍵數(shù)雙鍵位置雙鍵位置族族分布分布系系n系系軟油酸軟油酸十六碳一烯酸十六碳一烯酸16：197-7廣泛廣泛油酸油酸十八碳一烯酸十八碳一烯酸18：199-9廣泛廣泛亞油酸亞油酸

3、十八碳二烯酸十八碳二烯酸18：29,126,9-6植物油植物油-亞麻酸亞麻酸十八碳三烯酸十八碳三烯酸18：39,12,153,6,9-3植物油植物油-亞麻酸亞麻酸十八碳三烯酸十八碳三烯酸18：36,9,126,9,12-6植物油植物油花生四烯酸花生四烯酸廿碳四烯酸廿碳四烯酸20：45,8,11,146,9,12,15-6植物油植物油timnodonic廿碳五烯酸廿碳五烯酸（EPA）20：55,8,11,14,173,6,9,12,15-3魚(yú)油魚(yú)油clupanodonic廿二碳五烯酸廿二碳五烯酸（DPA）22：57,10,13,16,193,6,9,12,15-3魚(yú)油，魚(yú)油，腦腦cervonic

4、廿二碳六烯酸廿二碳六烯酸（DHA）22：64,7,10,13,16,193,6,9,12,15,18-3魚(yú)油魚(yú)油提問(wèn)：肥皂是怎么做的？皂化反應(yīng)動(dòng)植物油脂在氫氧化鈉或氫氧化鉀作用下水解生成的脂肪酸鹽。脂肪的分解代謝一、甘油三酯的分解代謝一、甘油三酯的分解代謝 (一一)脂肪動(dòng)員脂肪動(dòng)員1.定義定義 儲(chǔ)存的脂肪，被脂肪酶逐步水解為儲(chǔ)存的脂肪，被脂肪酶逐步水解為脂肪酸脂肪酸及及甘油甘油并釋放入血以供其他組織氧化利用的過(guò)程。并釋放入血以供其他組織氧化利用的過(guò)程。2.關(guān)鍵酶關(guān)鍵酶 激素敏感性甘油三酯脂肪酶激素敏感性甘油三酯脂肪酶 (hormone-sensitive triglyceride lipase

5、 , HSL) 3.脂解激素脂解激素 能促進(jìn)脂肪動(dòng)員的激素，如胰高血糖素能促進(jìn)脂肪動(dòng)員的激素，如胰高血糖素、去甲腎上腺素、去甲腎上腺素、ACTH 等。等。4.抗脂解激素抗脂解激素 可抑制脂肪動(dòng)員，如胰島素、前列腺可抑制脂肪動(dòng)員，如胰島素、前列腺素素E2等。等。脂肪組織脂肪組織 脂肪脂肪 甘油甘油 脂肪酸脂肪酸 甘油甘油脂肪酸脂肪酸ATP+ H2O+CO2 全身各組織全身各組織 為機(jī)體供能為機(jī)體供能 血循血循 FA-A復(fù)合體復(fù)合體 （二）甘油的氧化分解（二）甘油的氧化分解甘油甘油 -磷酸甘油磷酸甘油 ATP ADP 磷酸二磷酸二羥丙酮羥丙酮NAD+ NADH+H+ 糖異生糖異生 乳酸或乳酸或CO

6、2和和H2O3.脂肪酸氧化的反應(yīng)過(guò)程脂肪酸氧化的反應(yīng)過(guò)程1.脂肪酸氧化脂肪酸氧化的反應(yīng)部位的反應(yīng)部位 除腦腦組織外,大多數(shù)組織均可進(jìn)行，其中肝、肌肉肝、肌肉最活躍。第一階段：脂肪酸的活化第二階段：脂酰CoA進(jìn)入線粒體第三階段： -氧化過(guò)程第四階段：乙酰CoA的徹底氧化(三三)脂肪酸的氧化脂肪酸的氧化2.亞細(xì)胞亞細(xì)胞定位定位 胞液、線粒體。胞液、線粒體。（1 1）脂肪酸的活化脂肪酸的活化 脂酰脂酰COA的生成的生成部位部位 胞液胞液消耗消耗 2 ATP2 ATP脂酰脂酰C CO OA A合成酶合成酶ATPAMP + PPiRCOOH + HSCOA（脂肪酸）（脂肪酸）RCOSCOA（脂酰（脂酰C

7、OA）COOCH3CH3CH3NCHOHCH2CH2非極性非極性極性極性SCoAOCR肉毒堿轉(zhuǎn)?；溉舛緣A轉(zhuǎn)?；窩OOOCCH3RCH3CH3NCHOCH2CH2(2)(2)脂酰基進(jìn)入線粒體脂?；M(jìn)入線粒體肉堿肉堿脂酰肉堿脂酰肉堿肉毒堿轉(zhuǎn)酰基酶肉毒堿轉(zhuǎn)?；窰SCoA脂酰肉堿脂酰肉堿肉堿肉堿肉毒堿轉(zhuǎn)?；溉舛緣A轉(zhuǎn)酰基酶HSCoA （3 3）脂?；模┲；? -氧化氧化 -氧化定義：氧化定義：脂酰脂酰CoA進(jìn)入線粒體后逐步氧化分解，經(jīng)過(guò)進(jìn)入線粒體后逐步氧化分解，經(jīng)過(guò)脫脫氫、加水、再脫氫、硫解氫、加水、再脫氫、硫解生成少兩個(gè)碳原子的生成少兩個(gè)碳原子的脂酰脂酰CoA和一分子乙酰和一分子乙酰Co

8、A的過(guò)程，由于此氧的過(guò)程，由于此氧化過(guò)程主要發(fā)生在脂?；幕^(guò)程主要發(fā)生在脂酰基的 -碳原子上，故稱(chēng)碳原子上，故稱(chēng) -氧化。氧化。脂肪酰CoA脫氫脫氫加水加水再脫氫再脫氫硫解硫解脂肪酰CoA + 乙酰CoACO2+H2O+ATP一次一次- -氧化反應(yīng)氧化反應(yīng) -氧化過(guò)程氧化過(guò)程脫氫脫氫 呼吸鏈1.5 ATPH2OHOH加水加水HOH -羥脂酰CoAH2O水化酶水化酶,-烯脂酰CoA -氧化過(guò)程氧化過(guò)程再脫氫再脫氫呼吸鏈2.5 ATP -氧化過(guò)程氧化過(guò)程硫解硫解少2個(gè)碳原子 -氧化過(guò)程氧化過(guò)程CH3COSCoACH3(CH2)7CH2COSCoACH3(CH2)7CH2CH2CH2COCoACH

9、3(CH2)7CH2CH2CH2CH2CH3(CH2)7CH2CH2CH2CH2CH2CH2CH2COS CoACH3COSCoACH2COSCoACH3COSCoACH3COCoA1分子十六碳的軟脂酸分解為分子十六碳的軟脂酸分解為8分子乙酰分子乙酰CoA肉堿轉(zhuǎn)運(yùn)載體肉堿轉(zhuǎn)運(yùn)載體線線粒粒體體膜膜=脂肪酸O=RCH2CH2C-OH脂酰CoA合成酶ATPHSCoAAMP PPiORCH2CH2CSCoA脂酰CoA脂酰CoA脫氫酶FADH2H2O呼吸鏈 1.5 ATP 脫氫O=RCH=CHCSCoA H2O水化酶再脫氫加水NADH+H+H2O呼吸鏈 2.5 ATP -羥脂酰CoA脫氫酶NAD+HSC

10、oA硫解O=R-CSCoAO=CH3CSCoA 脂酰CoA乙酰CoA+TCA循環(huán) O=RCH2CH2CSCoA脂酰CoAFAD 關(guān)鍵酶肉堿脂酰轉(zhuǎn)移酶線粒體胞液O=RCHCH2CSCoA -羥脂酰CoAHO硫解酶O=RC-CH2CSCoA -酮脂酰CoAO乙酰乙酰CoA的徹底氧化的徹底氧化(1)乙酰CoA徹底氧化徹底氧化 三羧酸循環(huán) 生成酮體 肝外組織氧化利用肝外組織氧化利用 FADH2 H2O 呼吸鏈 1.5 ATP H2O NADH + H+ 呼吸鏈 2.5 ATP (2)-氧化產(chǎn)生的乙酰CoA絕大部分進(jìn)入TAC徹底氧化，生成的FADH2和NADH+H+氧化磷酸化產(chǎn)生ATP。(1)活化活化：

11、消耗2個(gè)高能磷酸鍵的能量。 脂酸氧化的能量生成脂酸氧化的能量生成 以以16碳軟脂酸的氧化為例碳軟脂酸的氧化為例(2)氧化氧化 7 輪循環(huán)產(chǎn)物輪循環(huán)產(chǎn)物： 8分子乙酰分子乙酰CoA 7分子NADH+H+ 7分子FADH2(3)能量計(jì)算：能量計(jì)算： 生成生成ATP 810 + 72.5 + 71.5 = 108 凈生成ATP 108 2 = 106 血漿水平：0.030.5mmol/L(0.35mg/dl)。代謝定位：生成：肝細(xì)胞線粒體。原料：乙酰CoA。利用：肝外組織（心、腎、腦、骨骼肌等）線粒體。(四四)酮體的生成和利用酮體的生成和利用 酮體是乙酰乙酸乙酰乙酸(acetoacetate) 、-

12、羥丁酸羥丁酸 (-hydroxybutyrate)、丙酮、丙酮(acetone)三者的總稱(chēng)。酮體生成的關(guān)鍵酶： HMGCoA合酶酮體的生成和利用的總示意圖2 乙酰CoA 乙酰乙酰CoA 乙酰CoA 乙酰乙酸乙酰乙酸 HMGCoA D(-)-羥丁酸羥丁酸 丙酮丙酮 乙酰乙酰CoA 琥珀酰CoA 琥珀酸 2 乙酰CoA 酮體生成的調(diào)節(jié)（酮體生成的調(diào)節(jié)（主要通過(guò)激素的調(diào)節(jié)主要通過(guò)激素的調(diào)節(jié)）抑制脂解，脂肪動(dòng)員 飽飽 食食 胰島素 進(jìn)入肝的脂肪酸 脂酸氧化 酮體生成 (1)饑饑 餓餓 脂肪動(dòng)員 FFA 胰高血糖素等 脂解激素 酮體生成 脂酸氧化 (2)1. 不飽和脂肪酸的氧化不飽和脂肪酸的氧化 (五五

13、)脂肪酸的其他氧化方式脂肪酸的其他氧化方式2. 脂肪酸的脂肪酸的- 氧化氧化3. 脂肪酸的脂肪酸的 - 氧化氧化 脂肪酸氧化成 -羥脂肪酸后，再經(jīng)氧化脫羧，生成比原來(lái)少一個(gè)碳原子的脂肪酸的過(guò)程。 脂肪酸末端甲基氧化生成-羥脂肪酸，再氧化生成，二羧酸進(jìn)行-氧化的過(guò)程 。 不飽和脂肪酸的3順式結(jié)構(gòu)需異構(gòu)酶使其變?yōu)?反式結(jié)構(gòu)，再繼續(xù)-氧化。此外，不飽和脂肪酸產(chǎn)生的ATP少于飽和脂肪酸。奇數(shù)脂肪酸氧化生成的丙酰CoA，可轉(zhuǎn)變?yōu)殓牾oA。小小 結(jié)結(jié)脂肪酸的氧化利用脂肪酸的氧化利用(1) 部位部位:肝、肌肉胞液、線粒體肝、肌肉胞液、線粒體（2）限速酶：）限速酶：肉毒堿脂酰轉(zhuǎn)移酶肉毒堿脂酰轉(zhuǎn)移酶（3 3

14、）- -氧化的步驟氧化的步驟脫氫脫氫 加水加水 再脫氫再脫氫 硫解硫解( FAD接受接受 )( NAD+接受接受 )（4）ATP的生成的生成( 16C軟脂酸為例軟脂酸為例 )凈得凈得106分子分子ATP 酮體的生成和利用酮體的生成和利用1 1、酮體代謝的特點(diǎn)：肝內(nèi)生酮肝外用、酮體代謝的特點(diǎn)：肝內(nèi)生酮肝外用2 2、酮體合成原料：乙酰、酮體合成原料：乙酰C CO OA A3 3、限速酶：、限速酶：HMGCoAHMGCoA合成酶、乙酰乙酸硫激酶合成酶、乙酰乙酸硫激酶4 4、酮體具有分子小、溶于水、便于血液運(yùn)輸，、酮體具有分子小、溶于水、便于血液運(yùn)輸，并易于通過(guò)血腦屏障等特點(diǎn)。并易于通過(guò)血腦屏障等特點(diǎn)

15、。5 5、意義：肝臟輸出、意義：肝臟輸出FAFA類(lèi)能源物質(zhì)的一種形式類(lèi)能源物質(zhì)的一種形式第三節(jié)第三節(jié) 脂肪的合成代謝脂肪的合成代謝組組 織：織：肝肝（主要）（主要） 、脂肪脂肪等組織等組織 亞細(xì)胞：亞細(xì)胞：胞液：胞液：主要合成主要合成1616碳的軟脂酸（棕櫚酸）碳的軟脂酸（棕櫚酸）肝線粒體、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)：肝線粒體、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)：碳鏈延長(zhǎng)碳鏈延長(zhǎng)1. 合成部位合成部位（一）軟脂酸的合成（一）軟脂酸的合成CH2CHCH2OOOCO(CH2)m CH3CO(CH2)kCH3CO(CH2)nCH32.原料原料甘甘 油油脂肪酸脂肪酸脂肪酸脂肪酸脂肪酸脂肪酸-磷酸磷酸甘油甘油脂酰脂酰輔酶輔酶A原原 料料CH2OHC

16、HCH2OHO-磷酸甘油P磷酸二羥丙酮G（肝、脂肪組織）甘油（肝、腎、腸）甘油激酶ATPADP-磷酸甘油的來(lái)源磷酸甘油的來(lái)源脂肪酸的合成（即脂酰脂肪酸的合成（即脂酰CoACoA的來(lái)源）的來(lái)源）脂肪酸合成酶系統(tǒng)脂肪酸合成酶系統(tǒng)6種酶是種酶是 （1）乙酰乙酰CoA-ACP?；；D(zhuǎn)移酶轉(zhuǎn)移酶 （2）丙二單酰）丙二單酰CoA-ACP?；；D(zhuǎn)移酶轉(zhuǎn)移酶 （3）-酮脂酰酮脂酰-ACP合成酶合成酶 （4）-酮脂酰酮脂酰 ACP還原酶還原酶 （5）-羥脂酰羥脂酰-ACP脫水酶脫水酶 （6）烯脂酰）烯脂酰-ACP還原酶還原酶ACP（1）（2） （3）（4）（5）（6）ACPACP乙酰乙酰CoACoA線粒體基

17、質(zhì)檸檬酸檸檬酸檸檬酸檸檬酸丙酮酸丙酮酸丙酮酸丙酮酸腔+外膜+細(xì)胞質(zhì)提問(wèn)：提問(wèn)：為什么糖吃多了會(huì)發(fā)胖呢？為什么糖吃多了會(huì)發(fā)胖呢？3. 脂肪酸合成過(guò)程脂肪酸合成過(guò)程 乙酰CoA羧化酶 (acetyl CoA carboxylase)是脂肪酸合成的限速酶，存在于胞液中，其輔基是生物素，Mn2+是其激活劑。催化丙二酰CoA的合成。 脂肪酸合酶復(fù)合體，該酶是由兩個(gè)亞基組成的二聚體，每個(gè)亞基都含有多個(gè)功能結(jié)構(gòu)域和一個(gè)?；d體蛋白(acyl carrier protein，ACP)。脂肪酸合成的各步反應(yīng)均在ACP輔基上進(jìn)行。 (1) 脂肪酸合成酶系脂肪酸合成酶系(2) 軟脂酸合成過(guò)程-酮丁酰ACP-羥丁酰A

18、CP-烯丁酰ACP丁酰ACP軟脂酰ACP軟脂酸乙酰CoA丙二酰CoA乙酰ACP丙二酰ACP乙酰CoA羧化酶CO2ATP ADP合酶復(fù)合體HSCoA轉(zhuǎn)酰酶合酶復(fù)合體HSCoA轉(zhuǎn)酰酶ACP+ CO2NADP+NADPH+H+H2ONADP+NADPH+H+H2OACP-酮脂酰合成酶-酮脂酰還原酶-羥脂酰水化酶-烯脂酰還原酶硫酯酶再經(jīng)6輪循環(huán) 1CH3COSCoA 7HOOCCH2COSCoA 14NADPH+H+ 1CH3(CH2)14COOH 7 CO2 6H2O 8HSCoA 14NADP+ 總反應(yīng)代謝產(chǎn)物的調(diào)節(jié)代謝產(chǎn)物的調(diào)節(jié) 乙酰乙酰CoA羧化酶的別構(gòu)調(diào)節(jié)物羧化酶的別構(gòu)調(diào)節(jié)物抑制劑：軟脂酰C

19、oA及其他長(zhǎng)鏈脂酰CoA 激活劑：檸檬酸、異檸檬酸(3)脂肪酸合成的調(diào)節(jié)脂肪酸合成的調(diào)節(jié)激素調(diào)節(jié)激素調(diào)節(jié) + 脂肪酸合成 胰島素 胰高血糖素 腎上腺素 生長(zhǎng)激素脂肪酸合成 TG合成 4.脂肪合成過(guò)程脂肪合成過(guò)程脂脂肪酸肪酸脂脂酰酰CoA脂酰脂酰CoA合成酶合成酶 ATP AMP PPi OH RCH2CH2COHSCoARCH2CH2COSCoA脂酰脂酰CoA 轉(zhuǎn)移酶轉(zhuǎn)移酶R2COCoA R3COCoA HSCoA 脂酰脂酰CoA 轉(zhuǎn)移酶轉(zhuǎn)移酶甘油一酯甘油一酯甘油二酯甘油二酯甘油三酯甘油三酯CH2OCH2-OHCH-OH-C-R1OCH2OCH2-OHCHO-C-R1O-C-R2OCH2OCH

20、2OCHO-C-R1O-C-R2O-C-R3O HSCoA 分解分解：脫氫脫氫 加水加水 脫氫脫氫 硫硫解解合成合成：縮：縮合合 加氫加氫 脫水脫水 加氫加氫肝糖原肝糖原1磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖6磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖磷酸丙糖磷酸丙糖丙酮酸丙酮酸乙酰乙酰CoA草酰乙酸草酰乙酸脂肪酸脂肪酸膽固醇膽固醇乙酰乙酸乙酰乙酸甘油甘油3磷酸甘油磷酸甘油 羥丁酸羥丁酸丙酮丙酮葡萄糖葡萄糖TCA戊糖旁路戊糖旁路NADPH + H+“為什么我一直為什么我一直控制食物中膽控制食物中膽固醇的含量，固醇的含量，什么好吃的都什么好吃的都不能吃，可是不能吃，可是血膽固醇含量血膽固醇含量卻沒(méi)有降低多卻沒(méi)有降低多少？少？”高膽固

21、醇血高膽固醇血癥患者癥患者高膽固醇血高膽固醇血癥患者癥患者年過(guò)年過(guò)4040歲者即使血脂不增高：歲者即使血脂不增高： 應(yīng)避免經(jīng)常食用過(guò)多的動(dòng)物性脂肪和含飽和應(yīng)避免經(jīng)常食用過(guò)多的動(dòng)物性脂肪和含飽和脂肪酸的植物油，如：肥肉、豬油、骨髓、奶油脂肪酸的植物油，如：肥肉、豬油、骨髓、奶油及其制品、椰子油、可可油等；及其制品、椰子油、可可油等； 避免多食含膽固醇較高的食物，如：肝、腦、避免多食含膽固醇較高的食物，如：肝、腦、腎、肺等內(nèi)臟，魷魚(yú)，牡蠣，墨魚(yú)，魚(yú)子，蝦子，腎、肺等內(nèi)臟，魷魚(yú)，牡蠣，墨魚(yú)，魚(yú)子，蝦子，蟹黃，蛋黃等。蟹黃，蛋黃等。 若血脂持續(xù)增高，應(yīng)食用低膽固醇、低動(dòng)物若血脂持續(xù)增高，應(yīng)食用低膽固醇

22、、低動(dòng)物性脂肪食物，如：各種瘦肉，雞、鴨、魚(yú)肉，蛋性脂肪食物，如：各種瘦肉，雞、鴨、魚(yú)肉，蛋白，豆制品等。白，豆制品等。1.1.三酰甘油的主要作用是三酰甘油的主要作用是( )( ) A A參與細(xì)胞間傳遞信息參與細(xì)胞間傳遞信息 B B貯能和供能貯能和供能 C C構(gòu)成生物膜構(gòu)成生物膜 D D參與脂蛋白組成參與脂蛋白組成 2.2.酮體生成的原料是酮體生成的原料是( )( )A A乙酰乙酰乙酰乙酰COA BCOA BHMGCOA HMGCOA C C乙酰乙酰COA DCOA D脂肪酸脂肪酸3.3.抗脂解激素是抗脂解激素是( )( )A.A.腎上腺素腎上腺素 B.B.去甲腎上腺素去甲腎上腺素 C.C.胰

23、高血糖素胰高血糖素 D.D.胰島素胰島素4.4.一次一次-氧化可產(chǎn)生氧化可產(chǎn)生ATPATP的分子數(shù)是的分子數(shù)是( )( )A A12 B12 B4 4 C C5 D5 D14145.5.脂?；M(jìn)入線粒體的載體是脂酰基進(jìn)入線粒體的載體是( )( )A.A.膽堿膽堿 B.HSCoA B.HSCoA C.C.肉毒堿肉毒堿 D.D.載脂蛋白載脂蛋白6.6.軟脂酰軟脂酰CoACoA在在-氧化中循環(huán)一次，并徹底氧化中循環(huán)一次，并徹底氧化為氧化為CO2CO2與與H2OH2O時(shí)，產(chǎn)生時(shí)，產(chǎn)生ATPATP總量是總量是( )( )A.12 B.14 A.12 B.14 C.17 D.20C.17 D.207.7.

24、脂肪酸在肝臟進(jìn)行脂肪酸在肝臟進(jìn)行-氧化時(shí)不生成何種物氧化時(shí)不生成何種物質(zhì)質(zhì)( ) ( ) A.NADH+H+ B.FADHA.NADH+H+ B.FADH2 2C.HC.H2 2O D.O D.乙酰乙酰CoACoA8.8.有關(guān)酮體的生成和利用錯(cuò)誤的是有關(guān)酮體的生成和利用錯(cuò)誤的是( )( )A.A.酮體只能肝內(nèi)生成肝外利用酮體只能肝內(nèi)生成肝外利用 B.B.酮體的主要成分是酸性物質(zhì)，血液中濃度過(guò)高會(huì)酮體的主要成分是酸性物質(zhì)，血液中濃度過(guò)高會(huì)導(dǎo)致酸中毒導(dǎo)致酸中毒C.C.酮體的合成的限速酶是酮體的合成的限速酶是HMGCoAHMGCoA合成酶合成酶 D.D.機(jī)體所有組織均能氧化酮體機(jī)體所有組織均能氧化酮

25、體 9.9.關(guān)于酮體的描述錯(cuò)誤的是關(guān)于酮體的描述錯(cuò)誤的是 A. A. 酮體包括乙酰乙酸、酮體包括乙酰乙酸、-羥丁酸和丙酮羥丁酸和丙酮B. B. 合成原料是丙酮酸氧化生成的乙酰合成原料是丙酮酸氧化生成的乙酰CoACoAC. C. 在肝細(xì)胞的線粒體生成在肝細(xì)胞的線粒體生成 D. D. 在肝外組織氧化在肝外組織氧化E. E. 是肝臟輸出能源的一種形式是肝臟輸出能源的一種形式10.10.酮血癥是指血液中酮體的濃度高于正常范酮血癥是指血液中酮體的濃度高于正常范圍。導(dǎo)致酮血癥的主要原因是圍。導(dǎo)致酮血癥的主要原因是A. A. 酮體生成量大于肝外組織的利用能力。酮體生成量大于肝外組織的利用能力。B. B. 機(jī)

26、體攝入糖量增加。機(jī)體攝入糖量增加。C. C. 脂肪動(dòng)員降低脂肪動(dòng)員降低D. D. 胰島素分泌增強(qiáng)。胰島素分泌增強(qiáng)。E. E. 肥胖肥胖11.11.脂肪酸脂肪酸-氧化中，不生成的化合物是氧化中，不生成的化合物是 A.NADH+H+ A.NADH+H+ B.HB.H2 2O OC.FADH2C.FADH2D. D. 乙酰乙酰CoACoAE. E. 脂脂烯酰烯酰CoACoA12.12.屬于酮體的化合物是屬于酮體的化合物是 A. -A. -羥丁酸羥丁酸B. B. 草酰乙酸草酰乙酸C. C. 蘋(píng)果酸蘋(píng)果酸D. D. 丙酮酸丙酮酸E. E. 異異檸檬酸檸檬酸13.13.控制長(zhǎng)鏈脂肪?？刂崎L(zhǎng)鏈脂肪酰CoAC

27、oA進(jìn)入線粒體氧化速度最進(jìn)入線粒體氧化速度最重要的因素是重要的因素是( )( )A.A.脂肪酰脂肪酰CoACoA合成酶活性合成酶活性 B.-B.-羥脂肪酰羥脂肪酰CoACoA脫氫酶活性脫氫酶活性C.C.肉毒堿脂酰轉(zhuǎn)移酶肉毒堿脂酰轉(zhuǎn)移酶I I的活性的活性 D.D.脂肪酰脂肪酰CoACoA脫氫酶活性脫氫酶活性脂肪酸飽和脂肪酸軟脂酸（16C）硬脂酸（18C）油酸（18:1）亞油酸（18:2）亞麻酸（18:3）花生四烯酸（20:4）不飽和脂肪酸必需脂肪酸非必需脂肪酸（1 1）脂肪酸的活化脂肪酸的活化 脂酰脂酰COA的生成的生成部位部位 胞液胞液消耗消耗 2 ATP2 ATP脂酰脂酰C CO OA A合

28、成酶合成酶ATPAMP + PPiRCOOH + HSCOA（脂肪酸）（脂肪酸）RCOSCOA（脂酰（脂酰COA）肉堿轉(zhuǎn)運(yùn)載體肉堿轉(zhuǎn)運(yùn)載體線線粒粒體體膜膜=脂肪酸O=RCH2CH2C-OH脂酰CoA合成酶ATPHSCoAAMP PPiORCH2CH2CSCoA脂酰CoA脂酰CoA脫氫酶FADH2H2O呼吸鏈 1.5 ATP 脫氫O=RCH=CHCSCoA H2O水化酶再脫氫加水NADH+H+H2O呼吸鏈 2.5 ATP -羥脂酰CoA脫氫酶NAD+HSCoA硫解O=R-CSCoAO=CH3CSCoA 脂酰CoA乙酰CoA+TCA循環(huán) O=RCH2CH2CSCoA脂酰CoAFAD 關(guān)鍵酶肉堿脂酰

29、轉(zhuǎn)移酶線粒體胞液O=RCHCH2CSCoA -羥脂酰CoAHO硫解酶O=RC-CH2CSCoA -酮脂酰CoAO 血漿水平：0.030.5mmol/L(0.35mg/dl)。代謝定位：生成：肝細(xì)胞線粒體。原料：乙酰CoA。利用：肝外組織（心、腎、腦、骨骼肌等）線粒體。(四四)酮體的生成和利用酮體的生成和利用 酮體是乙酰乙酸乙酰乙酸(acetoacetate) 、-羥丁酸羥丁酸 (-hydroxybutyrate)、丙酮、丙酮(acetone)三者的總稱(chēng)。酮體生成的關(guān)鍵酶： HMGCoA合酶 酮體的生成和利用酮體的生成和利用1 1、酮體代謝的特點(diǎn)：肝內(nèi)生酮肝外用、酮體代謝的特點(diǎn)：肝內(nèi)生酮肝外用2

30、 2、酮體合成原料：乙酰、酮體合成原料：乙酰C CO OA A3 3、限速酶：、限速酶：HMGCoAHMGCoA合成酶、乙酰乙酸硫激酶合成酶、乙酰乙酸硫激酶4 4、酮體具有分子小、溶于水、便于血液運(yùn)輸，、酮體具有分子小、溶于水、便于血液運(yùn)輸，并易于通過(guò)血腦屏障等特點(diǎn)。并易于通過(guò)血腦屏障等特點(diǎn)。5 5、意義：肝臟輸出、意義：肝臟輸出FAFA類(lèi)能源物質(zhì)的一種形式類(lèi)能源物質(zhì)的一種形式乙酰乙酰CoACoA線粒體基質(zhì)檸檬酸檸檬酸檸檬酸檸檬酸丙酮酸丙酮酸丙酮酸丙酮酸腔+外膜+細(xì)胞質(zhì)提問(wèn)：提問(wèn)：為什么糖吃多了會(huì)發(fā)胖呢？為什么糖吃多了會(huì)發(fā)胖呢？肝糖原肝糖原1磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖6磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖磷酸丙糖磷酸丙糖丙酮酸丙酮酸乙酰乙酰CoA草酰乙酸草酰乙酸脂肪酸脂肪酸膽固醇膽固醇乙酰乙酸乙酰乙酸甘油甘油3磷酸甘油磷酸甘油 羥丁酸羥丁酸丙酮丙酮葡萄糖葡萄糖TCA戊糖旁路戊糖旁路NADPH + H+